1 拼音
pí fū miǎn yì xì bāo liú
2 疾病分类
皮肤性病科
3 疾病概述
皮肤免疫细胞瘤又称皮肤浆细胞样淋巴细胞性淋巴瘤。
4 症状体征
皮肤免疫细胞瘤在西欧国家较多见，主要发生于中、老年人，男女发病率几乎相等，皮肤结节自行迅速发生，呈鲜红、紫红至棕红色，或融合成浸润性斑块，高出皮面，极少鳞屑，很少破溃，个别病例似慢性萎缩性肢端皮炎，偶可自行消退。继发性皮肤免疫细胞瘤患者约20％血清免疫球蛋白电泳测定示单株γ球蛋白，可伴有淋巴结和脾脏肿大，少数可并发自身免疫性疾病，如干燥综合征、后天性大疱性表皮松解症、原因不明的血小板减少，少数病例晚期可继发白血病，可去分化并导致高度恶性免疫母细胞性淋巴瘤或演变成Walderstr m病。
5 病理生理
本病为低度恶性，在真皮和皮下组织内瘤细胞呈B细胞浸润方式。原发性皮肤免疫细胞瘤中大都呈片状或团块状浸润，在继发性皮肤免疫细胞瘤中常呈弥漫性浸润，除见少数组织细胞或嗜酸性粒细胞及很多肥大细胞外，主要表现为以小淋巴细胞浸润为主，其中见较多浆细胞样淋巴细胞，其大小介于小淋巴细胞和浆细胞之间，呈圆形或椭圆形，胞界清楚，胞核呈圆形，染色质丰富，粗细不一，深染，一般不见核仁，居中或偏位，胞质较多，嗜双色性，核内或胞质内有对MGP和PAS染色呈阳性反应的物质，并见较多甚至很多散在浆细胞，和一些向浆细胞分化的不同阶段细胞的混合浸润。细胞多形性较明显，核有丝分裂象亦较多见，PAS染色阳性物质少见。免疫组化示瘤细胞除表达全B抗原外，常显示合成单克隆IgM和C3受体。
6 诊断检查
(一)、B细胞假淋巴瘤 有时含有相当量浆细胞时，与原发和继发性皮肤免疫细胞瘤很难区别，再者，不论是原发性还是继发性皮肤免疫细胞瘤亦常见反应性继发性淋巴样滤泡，故应注意寻找异常浆细胞，发现单一型浆细胞或浆细胞样淋巴细胞时，应进行免疫组化分析，对诊断皮肤免疫细胞瘤很重要。
(二)、浆细胞瘤 浆细胞瘤系纯粹由Marschalko型浆细胞组成的恶性肿瘤，大多有多发性骨髓瘤的表现，不难与免疫细胞瘤区别。
7 治疗方案
原发性免疫细胞瘤局部治疗效果良好。因病程较良性，治疗后预后良好。
8 特别提示
本疾病主要发生于中、老年人，男女发病率几乎相等。
9 相关出处
皮肤病学