皮肤白血病

疾病分类

皮肤性病科

疾病概述

皮肤白血病即为白血病的皮肤表现，比较少见，大多为继发性，很少为原发性，即很少发生在白血病的血象和骨髓象异常以前。男性多见，急淋多见于儿童，急粒多见于成人，慢粒最常见于20～50岁，慢淋则更多于45岁以后成年。特异性皮疹常多发，好发于躯干、四肢，可为结节、斑块、红皮病或扁平苔藓样，呈黄棕色或青红色，成批出现，多达百个以上。粒细胞白血病可见绿色瘤。非特异性皮疹即白血病疹，可表现为斑疹、丘疹、水疱、紫癜、风团、结节等，常伴剧痒。患者常伴有白血病的系统症状如贫血、肝脾和淋巴结肿大、发热、紫癜等。

疾病描述

白血病系骨髓或其它造血组织中白细胞呈进行性弥漫性恶性增生的疾病，其特点为病理性幼稚血细胞在骨髓中的异常增生，常广泛浸润淋巴网状组织，尤其是肝、脾和淋巴结，也往往累及其它器官包括皮肤。周围血液及骨髓中血细胞有质和量的改变。根据外周血中是否出现白血病象，可分为白血病性和非白血病性两类。白血病常为原发系统性疾病，而很少继发于恶性淋巴瘤。淋巴瘤性白血病初为淋巴瘤，系局部或全身性淋巴组织的恶性肿瘤，一般无造血器官或血液病变，或仅有造血器官——骨髓的局部浸润，若广泛侵犯造血器官和血液，出现白血病象，则称为淋巴瘤性白血病。白血病的皮肤表现称为皮肤白血病，偶或发生于白血病的血象和骨髓象出现以前。

症状体征

白血病在我国不少见，近年来渐增多。不同于国外的是，急性较慢性多见，且多为男性。急性粒细胞白血病最常见，多见于成人，急性淋巴细胞白血病多见于儿童，慢性粒细胞白血病常见于20～50岁，而慢性淋巴细胞白血病更多见于45岁以上成年人，单核细胞性白血病少见。

白血病常包括系统性症状，如发热、紫癜、淋巴结肿大、肝脾肿大及血液改变等，也可累及心、肺、泌尿生殖系统、骨髓、中枢神经系统及皮肤等。粒细胞、淋巴细胞及单核细胞所引起的白血病皮肤损害可分为特异性和非特异性两种类型，可单独发生或并发，皮肤损害可以为首发症状，但真正的原发性皮肤白血病的诊断，必须是末梢血、淋巴结及内脏均无异常而仅有皮肤出现白血病病变者。

白血病的皮疹包括两种类型：

（一）异性皮疹  由白血病细胞浸润所致，含有与周围血液中相同的异常白细胞，大多为继发，很少有原发，可表现为丘疹、结节、斑块或肿块，也可为剥脱性皮炎等。如广泛侵犯皮肤时，则称为泛发性皮肤白血病。皮损可为黄色、棕褐色、红色、蓝色或紫色。发生于躯干、四肢的皮损，少见破溃，而面部的皮损破溃者并不少见。损害也可发生于口唇及齿龈。特异性皮损多见于慢性白血病，更多见于慢性淋巴细胞白血病，发生于慢性粒细胞白血病者预后不好。现按不同类型分述如下：

1、慢性淋巴细胞白血病  白血病性浸润皮损常见于此型，可表现为：

（1）肿瘤型  大都见于B淋巴细胞型，为散在结节和肿块，开始多为1～2个。肿瘤位于皮内或皮下组织，略高出皮面，边界清楚，表面光滑，呈黄褐色、淡棕红或蓝红色等。坚实并有弹性，似橡皮样硬度。一般不破溃。也可表面皮肤正常而皮下组织呈结节状浸润。自觉烧灼感、轻度疼痛或压之不适，无明显瘙痒。最常见于面部，常融合成片，如狮面状。但也可发生于它处，特别是四肢伸侧、胸部及肩部。皮损可为圆形肿物或扁平隆起斑块，结节可达10cm。可多年保持不变，也可自行消退。发生于四肢的肿瘤常因外伤和继发感染而发生溃疡。

（2）发疹型  多发生于躯干和腹部侧面，常表现为二期梅毒疹样皮损。

（3）红皮病型  较少见，大都为T淋巴细胞型，表现为全身皮肤潮红，广泛弥漫性浸润，干燥、脱屑，自觉剧痒及全身淋巴结肿大。

2、慢性粒细胞白血病  主要为中性粒细胞所引起的白血病。虽然其皮损与淋巴细胞白血病相似，但较少见。可见于病程中，偶见于白血病前。其结节性损害虽可发生于四肢与面部，但以躯干为主，结节坚实有弹性，紫红色或淡红色。根据肿瘤切面有无特征性绿色，可分为绿色瘤和非绿色原粒细胞瘤或粒细胞肉瘤。

绿色瘤被认为是本型白血病特征性的皮损，约占粒细胞白血病的3.1％，多发生于30岁以前，好发于颅骨特别是眼眶周围，可引起突眼、颅神经麻痹等症状。肿瘤的特征为切面在日光下呈绿色，在紫外线下呈红色荧光。如果暴露于空气中，因被氧化而褪色。其绿色一般认为与瘤内含大量过氧化酶有关。在紫外线下发红色荧光则与瘤内卟啉特别是原卟啉有关。嗜酸性粒细胞性白血病非常少见。血中发现未成熟嗜酸性粒细胞和嗜酸性母细胞，与伴有明显嗜酸性粒细胞增多之慢性髓性白血病很难区别。如见Phl染色体，则证实为本病。有时可出现图形红斑和结节或多形性粒细胞的特异性浸润。

3、慢性单核细胞白血病  可见两型皮疹。一型为斑疹。常不对称分布于全身，甚似早二期梅毒疹或其它急性传染病发疹。其颜色可为玫瑰色及青蓝黑色。有时有压痛，很少引起瘙痒或疼痛。另一型为丘疹、结节和斑块，深在于皮内，有些浸润中央偶可软化，并可坏死形成多发性小溃疡，呈不规则火山口型，基底坚硬，边缘隆起。下肢也可见紫癜性皮损。

（二）非特异性皮疹  又名白血病疹，无白血病细胞浸润，为多型性损害，可表现为斑疹、丘疹、水疱、风团、紫癜、结节及溃疡等。常表现为荨麻疹、大疱性皮疹及多型红斑，也可见丘疹坏死性皮疹、湿疹样皮疹或带状疱疹。甚至可见弥漫性红皮症、出血性皮损等。

白血病最常见的非特异性皮肤症状为瘙痒，尤其多见于淋巴细胞性白血病。可伴有痒疹样丘疹，此种丘疹除有水肿外，尚可有小水疱。也可为红皮症，伴有难以忍受的剧痒。甲及毛发均可脱落。

在各型白血病中，出血性损害都很常见，表现为紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血以及肠出血，可为淋巴细胞白血病的早期症状。

白血病中的红皮症可为特异性皮疹，也可为非特异性表现。通常均为全身泛发，伴有瘙痒。带状疱疹特别多见于淋巴细胞性白血病，常泛发全身，并可为出血性及坏疽性者。

以上所述白血病特异性及非特异性皮损，在一病人身上可单独出现，也可合并存在。

实验室检查：

1、血象  白细胞总数增多的程度与白血病的类型、病期及其急性程度有关。通常白细胞总数轻度增加，一般不超过30×109/L，晚期可明显增加；反之，约半数患者白细胞不增加，甚至降低。常见不同程度的贫血，贫血属正常红细胞和正常血色素性。外周血中可出现幼红细胞，也见幼稚白细胞。血小板大都减少，伴出血时间延长等。

2、骨髓象  显著增生，主要为白血病原始细胞，可高达99％，原始细胞数在6％以上者有诊断价值。血片及骨髓涂片细胞化学染色，对鉴别不同白血病细胞有诊断价值。

常见合并症为细菌感染，如败血症、肺炎、脓皮病及尿路感染等，特别是疾病的后期多见，全身性白念珠菌及其它真菌感染也可能发生。特别在化疗后多见。

预后：急性白血病患者如不治疗，常迅速死亡，目前治疗手段只能延长其存活期，慢性粒细胞白血病及慢性淋巴细胞白血病诊断后平均存活约40个月，能存活10年以上者慢性淋巴细胞白血病较慢性粒细胞白血病者少见。

疾病病因

电离辐射、化学物质、病毒都被证明有致白血病作用，遗传因素和免疫、体液等内在因素在白血病的发病中也很重要。目前多认为是综合因素，细胞遗传学异常可以是先天的，也可以是电离辐射、化学物质和病毒所引起的体细胞突变。可能是某种重要生长分化基因的缺失，或者是某种异常基因的获得。另外需要破坏机体内某些环境稳定或降低其免疫功能，从而使细胞发生恶变。如电离辐射既能促使体细胞突变，机体免疫功能下降，又可促使病毒活化。恶变的白血病干细胞比正常干细胞在增殖方面占优势，而分化又有阻滞，原始细胞不断增殖，大量积聚，影响正常造血功能，浸润全身组织，加重正常器官功能障碍，造成临床上白血病表现。

病理生理

在真皮和皮下组织内见未成熟和已成熟的白血病细胞呈弥漫性浸润，或血管及附属器周围呈灶状浸润。表皮被侵犯或无变化，未侵犯表皮的常见无细胞浸润带，可侵犯血管壁或见于血管腔内，表皮附属器也常受累，在胶原束间见线状浸润，呈列队哨兵样，其浸润细胞形态比较一致，常无核分裂现象，其类型与白血病的类型一致。通常在HE染色切片中浸润细胞形态与血片或骨髓片中所见者不同，且不易识别。在石蜡包埋切片中它们的大多数标记酶已被破坏，因此白血病的诊断、病理变化不是主要的，尤其是分型，最好和最简单的方法是作印片或冰冻切片进行酶细胞化学染色或单克隆抗体免疫标记。主要还要靠血片及骨髓涂片诊断。

各型白血病的特异性浸润中，细胞形态有所不同，分述如下：

慢性淋巴细胞白血病的皮肤浸润细胞与淋巴细胞性淋巴瘤中所见类似，多为成熟小淋巴细胞和少数未成熟的淋巴母细胞。急性淋巴细胞白血病特异性皮疹非常少见，约占3.1％，细胞形态与上类似，多为淋巴母细胞。

慢性粒细胞白血病的特异性皮损中，真皮内有致密的细胞浸润，常延伸到皮下组织，除较大面积的浸润外，并可见小团细胞，散布于整个真皮和皮下组织。细胞一部分是成熟的中性粒细胞，但另外尚有比中性粒细胞大的细胞，其核为圆形、椭圆形或齿型。有些细胞内含中性或嗜酸性颗粒。而较大的细胞则无颗粒，与淋巴瘤中的不成熟细胞无法区别。有颗粒的大细胞代表髓细胞，而无颗粒的更大的细胞代表髓母细胞。

如作过氧化物酶反应，则可见骨髓系统成熟或部分成熟细胞中的颗粒呈阳性反应，而对极不成熟的髓细胞，如髓母细胞与全部淋巴系统的细胞均为阴性。因此过氧化物酶反应对鉴别诊断有很大价值，对粒细胞白血病常阳性，而对淋巴细胞性白血病和淋巴瘤则常为阴性。但过氧化物酶反应应采取新鲜标本冰冻切片方可应用。

嗜酸性粒细胞白血病的特异性皮损中，其真皮内的细胞浸润可含许多不成熟的嗜酸性粒细胞，或者主要是不成熟的细胞，伴有少数嗜酸性髓细胞，而无成熟的嗜酸性粒细胞。

急性粒细胞白血病的特异性皮损中，皮肤中不成熟细胞的类型与骨髓及周围血片中所见的相同，但可有坏死的区域。

髓单核细胞白血病，即白血病的Nacgeli型，是急性白血病最常见的类型，可累及所有髓细胞，因此早期可以表现为红白血病阶段。最后出现许多母细胞，其中有些为髓母细胞，而另一些为单核母细胞。急性单核母细胞白血病或称Schlling型白血病比较少见，其真皮浸润与血片及骨髓涂片中所见相同。

诊断检查

白血病的诊断主要需结合病史、体检、末梢血片、骨髓或淋巴结检查方能确诊。偶尔可从特异皮损切片中特异细胞的浸润来证实。非特异性皮疹只能提示白血病的可能性，但不能作为诊断的依据。

治疗方案

皮肤白血病同白血病治疗相同，特异性皮损可用X线和局部化疗，非特异性皮疹可对症治疗。

特别提示

白血病虽以白细胞及其幼稚细胞——白血病细胞在骨髓或其他造血组织中进行性、失控性增生为主要特征，但并非仅局限于骨髓或造血组织，它还可累及心、肺、脾、泌尿系统、生殖系统、中枢神经系统等全身各组织脏器，当累及皮肤时，通称其为皮肤白血病。

多见于成人，以青壮年最多，偶见于儿童及婴儿，男女发病比例约2：1。本病按主要受累器官分为皮肤型、眼型、脑型、心型、鼻咽型及胃肠型等；以皮肤损害为首发或主要症状的恶组称皮肤型恶组。

皮肤型恶组的皮损可分为特异性和非特异性两类。前者约见于10%患者，好发于头皮、四肢及躯干，多泛发全身，偶可局限于某一部位。

相关出处

皮肤病学

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