盘状红蝴蝶疮

目录

1 拼音

pán zhuàng hóng hú dié chuāng

2 英文参考

discoid lupus erythematosus[湘雅医学专业词典]

3 概述

红蝴蝶疮(lupus erythematosus)是指以面及手等暴露部位皮肤红斑、鳞屑、萎缩,状似蝴蝶,可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病[1]。相当于西医的红斑狼疮[2]。多见于15~40岁女性。盘状红蝴蝶疮是红蝴蝶疮的常见临床类型,其特点是好发于面颊部,主要表现为皮肤损害,多为慢性局限性。

4 盘状红蝴蝶疮的诊断

4.1 临床表现

盘状红蝴蝶疮多见于20~40岁左右的女性,男女之比约1:3,家族中可有相同患者。皮损好发于面部,尤以两颊、鼻部为著,其次为头项、两耳、眼睑、额角,亦可发于手背、指侧、唇红部、肩胛部等处。初为针尖至扁豆大小或更大微高起的鲜红或桃红色斑,呈圆形或不规则形。境界清楚,边缘略高起,中央轻度萎缩,形如盘状,表面覆有灰褐色的,粘着性鳞屑,鳞屑下有角质栓,嵌入毛囊口内,毛囊口多开,犹如筛孔,皮损周围有色素沉着,伴毛细血管扩张。两颊部和鼻部的皮损可相互融合,呈蝶形外观。粘膜亦可累及,主要发生在唇部,表现除鳞屑红斑外,甚至可发生糜烂溃疡。一般无自觉症状,进展时或日光曝晒后,可有轻度瘙痒感,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。部分患者的皮损可同时或相继在颜面、头皮、手背、足跖等多处部位发生,此称之为播散性盘状红蝴蝶疮。先天禀赋不足的盘状红蝴蝶疮患者,约有1%一5%可转变为系统性红蝴蝶疮或继发皮肤癌变。

盘状红蝴蝶疮呈慢性经过,患部对日光敏感,春夏加重,入冬减轻,病程中不破溃,亦难自愈,消退后遗留浅在性瘢痕。

4.2 实验室检查

4.2.1 一般检查

血常规呈中度贫血,约56%的患者白细胞及血小板减少,血沉加快,尿中有蛋白及红、白细胞和管型,蛋白电泳白蛋白减少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

4.2.2 免疫学检查

1.狼疮细胞阳性率在60%左右,但特异性低。

2.抗核抗体检查,阳性率在90%以上,其中抗双链DNA抗体特异性高,阳性率为95%,效价与病情轻重成正比:其他如抗Sm抗体、抗SS—A抗体、抗SS—B抗体阳性率为30%左右。

3.补体及免疫复合物检查,循环免疫复合物升高,血清总补体及C3,C4均降低,尤以C3下降显著。

4.狼疮带试验检查,用直接荧光免疫法在患者皮肤和真皮连接处检查,可见免疫球蛋白和补体沉积,呈颗粒状、球状或线条状排列的黄绿色荧光带,在系统性红蝴蝶疮的正常皮肤暴露部位阳性率为50%一70%,皮损部位高达9096以上,诊断意义较大。

5 需要与红蝴蝶疮相鉴别的疾病

5.1 风湿性关节炎

风湿性关节炎患者关节肿痛明显,可出现风湿结节,抗风湿因子大多为阳性,无系统性红蝴蝶疮特有的皮肤改变,红斑狼疮细胞及抗核抗体检查阴性,对光线不敏感。

5.2 类风湿性关节炎

类风湿性关节炎患者关节疼痛,类风湿因子大多阳性,查不到狼疮细胞,无红蝴蝶疮特有的皮损,可有关节畸形。

5.3 皮肌炎

皮肌炎多于面部开始,皮损为以双眼睑为中心的紫蓝色水肿性红斑,多发性肌炎症状明显,肌酶、尿肌酸含量异常。

6 盘状红蝴蝶疮的治疗

盘状红蝴蝶疮的治疗参见红蝴蝶疮条。

7 参考资料

  1. ^ [1] 中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2004)[M].北京:科学出版社,2005.
  2. ^ [2] 中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2013)[M].北京:科学出版社,2014.

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