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旁路性高胆红素血症

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1 拼音

páng lù xìng gāo dǎn hóng sù xuè zhèng

2 英文参考

shunt hyperbilirubinemia[中国汉译英词典]

3 含义

是一种少见的高胆红素血症,系由于骨髓内无效红细胞生成引起的旁路性胆红素在血中增高所致

4 临床表现

用15N、14C或3H标记的甘氨酸或δ-氨基乙酰酸注入正常人体后,在3~5天即可从粪便中析出标记总量的15%,此后在120天又可析出85%,后者反映了胆红素主要来源于成熟衰老的红细胞,而在最初5天内测得者称为早期胆红素

5 发病原因

5.1 薛红素转化

肝细胞过氧化氢酶、细胞色素P450与色氨酸吡咯酶或体内肌红蛋白所含的血红素可转化成胆红素

5.2 形成胆红素

在骨髓造血过程中,某些未成熟的红细胞破坏释出血红蛋白,进一步形成胆红素

5.3 过量的血红蛋白

骨髓中新形成的红细胞内也可形成过量的胞浆性血红蛋白。凡由骨髓内未成熟和新形成的红细胞破坏,均能释出血红蛋白而形成胆红素,也称为“无效性红细胞生成”;这种胆红素即旁路性胆红素。

6 扩展

旁路性胆红素增高可为家族性者,并常见于恶性贫血、镰形细胞性贫血遗传血卟啉病铅中毒地中海贫血患者。有上述病史者,有血清非结合胆红素和尿、粪中尿胆原增高、血浆铁运转增加,而血红蛋白、网织红细胞数正常,用放射性核素51Cr检测发现周围血中红细胞的存活期正常者,应考虑本病的可能

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  • 评论总管
    2020/8/6 9:00:33 | #0
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本页最后修订于 2020年8月1日 星期六 11:16:18 (GMT+08:00)
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