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帕金森

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1 拼音

pà jīn sēn

2 英文参考

[中医药学名词审定委员会.中医药基本名词(2004)]

3 简介

帕金森病PD)又名震颤麻痹,是一种常见的中老年人神经系统变性疾病。主要病变在黑质和纹状体。震颤、肌强直及运动减少是本病的主要临床特征。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。

4 病因

有关PD的病因迄今尚不明了,既往的研究表明可能与诸多因素有关。有人提出几种假说均有一定证据,但又有许多不同之处。有学者指出可能是“多因一果”,如个体易感性与环境因素相互作用,在年龄老化的基础上,加之环境毒素的影响等。近年来,随着科学技术的高速发展,基础理论的研究水平不断提高,对进一步阐明PD的发病机制有很大裨益,最流行的有:年龄老化、遗传因素、环境毒物感染、氧化应激及自由基形成等等。

①年龄老化最常见原因之一,PD的患病率随年龄增长而变化,老化过程和PD中谷胱甘肽过氧化酶及过氧化氢酶减低;随年龄增加单胺氧化酶增加、铁、铜、钙聚集,黑色素聚集。随年龄增长发病率增高,高发年龄为61~70岁,其后则下降,且其黑质、纹状体多巴胺神经元发生退行性改变,色素颗粒及神经细胞脱失,PD组明显重于同龄正常组。临床上才会出现PD的运动症状。本病症状的发生通常在51~60岁之间,按年龄推断,如果老化是惟一病因的话,此时多巴胺水平尚未达到足够低的程度。因此,年龄老化只是PD病的促发因素。

②遗传因素通过对PD患者家系的详细调查,就病因学而言已广泛认识到本病至少一部分来自遗传因素。

③环境毒物人们早已注意锰中毒一氧化碳中毒、酚噻嗪、丁酰苯类药物能产生PD症状。

④感染甲型脑炎是后常发生PD、有些作者认为PD与病毒感染有关。还未明确证实。

⑤氧化应激及自由基形成生命物质代谢离不开氧、细胞代谢产生能量分子氧的逐步还原,整个过程均发生在线粒体内,另外许多其他的酶、例如酪氨酸羟化酶、单胺氧化酶,NADPH-细胞色素P450降解酶和黄嘌呤氧化酶也是产生或利用活性氧的中介物。还原氧在许多正常状态的生物学过程中具有肯定作用,但形成过多也会损害神经细胞。

总之,PD并非单一因素所致,可能有多种因素参与。遗传因素可使患病易感性增加,但只有在环境因素及年龄老化的共同作用下,通过氧化应激。线粒体功能衰竭及其他因素等机制才导致黑质多巴胺能神经元大量变性并导致发病。

5 临床表现

本病发病年龄在40~70岁之间,起病高峰在50~60岁之前男性多于女性,青年家族病例亦有报道,外伤情绪低落、过度劳累、寒冷可诱发本病。起病隐匿、缓慢进展,常以少动、迟钝或姿势改变为首发症状。逐渐加剧主要有静止性震颤肌张力增高、运动迟缓或运动缓慢、自主神经障碍

5.1 1.症状

(1)早期症状患者最早期的症状常难以察觉,易被忽略。有人称之为亚临床状态。患者活动缺乏灵活性,少动,逐渐出现脊柱四肢不易弯曲,随着病情进展表现为步幅变小,前冲说话声音变小,颈、背、肩部及臀部疼痛、疲劳,睑裂轻度变宽,呈凝视状。

(2)典型症状

①震颤常为首发症状,占PD80%。特点为静止性震颤主动运动时不明显。多由一侧上肢的远端其他手指其他开始,然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部一般均最后受累震颤较为粗大频率为4-8次/s4-8Hz,能为意识暂时控制但不持久,激动及疲劳时加重,睡眠时消失。

②肌强直PD患者的肌强直是由于锥体外系性肌张力增高,促动肌与拮抗肌的肌张力都有增高被动运动关节时始终保持增高阻力类似弯曲软铅管的感觉、故称“铅管样强直”;如部分患者合并有震颤,则在伸屈肢体时可感到在均匀的阻力上出现断续的停顿,如齿轮在转动一样,称为“齿轮样强直”。由于肌张力增高及不平衡常表现姿势的异常:呈头部前倾,躯于前弯上肢前臂内收,肘关节屈曲,腕关节直,掌指关节屈曲的特殊姿势。老年患者肌强直可引起关节疼痛,是由于肌张力增高使关节的血供受阻所致。

③运动迟缓是PD中基底节功能不全的特征性症状,严重时呈现为运动不能。表现各种动作缓慢,如系鞋带穿衣、剃须刷牙等动作缓慢或困难。面部表情少瞬目动作减少甚至消失称为“面具脸”。起步困难克服惯性的能力下降,停止运动困难,改变运动姿势困难一旦迈开脚步的小步伐,双足擦地而行,称“小步态”越走越快,缺乏伴随的双臂摆动,躯干前冲,不能立即停止称“慌张步态”。遇障碍时步履踌躇或暂停步,以小步幅连同头部、躯干一起转身绕弯。语言障碍可表现为发音低、构音不清、口吃或重复语言,称为“慌张语言”写字时颤抖歪曲、行距不匀、越写越小,称为“小写症”。这些特征性的运动不良亦可表现为吞咽困难咀嚼缓慢可表现为紧张或激动,突然发生一切动作停顿,有如冻僵,称为冻结现象,短暂即过。与之相反出现反常运动,即短暂解除少动现象而表现正常活动,在罕见情况下如应急状态也有显著有效的运动称为矛盾运动。开-关现象,系突然的活动不能和突然的活动自如特殊体征可有反复轻敲眉弓上缘可诱发眨眼不止两眼球向上同向凝视及会聚运动受限,即动眼危象多见于脑炎后及药源性帕金森综合征

④自主神经功能障碍常见唾液分泌过多致流涎皮脂腺过度分泌及出汗增多,使皮肤尤其是面部皮肤油腻血压偏低易出现体位低血压,但很少出现晕厥,以老年患者多见,生化检查发现酪氨酸含量减少血肾素醛固酮水平低下有关。但血钠正常,提示为周围的交感神经缺陷。患者可顽固性便秘排尿不尽,滴尿,尿失禁等其病理基础为迷走神经背核损害及交感神经机能障碍。

精神障碍常见为抑郁症,通常轻中度罕见自杀。约40%的PD患者在其病程中有抑郁其特征性表现为厌食睡眠障碍和性欲缺乏。其次为痴呆,其在PD中发生率为12%~20%且其一级亲属中患有痴呆危险性极高其他症状有情感淡漠思维迟钝缓慢性格改变可见孤独自闭等。

5.2 2.体征

(1)早期特征性为眨眼率减少,通常健康人眨眼频率在15~20次/分,而PD患者可减少至5~10次/分。

(2)典型体征

①“纹状体手”呈掌指关节屈曲,近端指间关节伸直远端指间关节屈曲;同时亦可发生足畸形

②myerson症叩出鼻梁或眉间不能抑制瞬目反应

③动眼危象两眼球间向凝视的强直性痉挛,通常两眼球上视者常见,侧视及

下视少见,反复发作,常常合并有颈、口和肌痉挛。

④开睑及闭睑失用不自主的提睑肌抑制及眼轮匝肌抑制。

(3)不典型体征膝反射变异大,可以正常,亦难于引出,亦可活跃,仅限于单测的PD患者,双侧膝反射对称的,呈屈曲性的反射,下额反射和额反射很少增高。

6 检查

6.1 1.实验室检查

(1)常规检查一般均在正常范围,个别可有高脂血症糖尿病异常心电图等改变。

(2)血脑脊液检查可检出多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低。5-羟色胺的代谢产物与-羟吲哚醋酸含量减低;多巴胺β羟化酶降低;脑脊液生长抑素明显降低及-氨基丁酸水平减低等。

(3)分子生物学检查生化检测采用高效液相色谱其他HPLC其他,可检测到脑脊液及尿中HVA含量降低。基因检测采用DNA印迹技术其他southern-blot其他,PCR、DNA序列分析等在少数家族性PD患者可能会发现基因突变

6.2 2.辅助检查

(1)脑CTMRI检查一般无特征性所见,老年患者可有不同程度脑萎缩脑室扩大,部分患者伴脑腔隙性梗死灶,个别出现基底节钙化。近来有学者证明MRI中PD患者于T1加权象可见白质高信号,且出现于半卵圆中心的前部及侧脑室前角周围白质。

(2)功能显像检测采用PET或SPECT与特定的放射性核素检测。如6-18氟-左旋多巴其他6-FD其他研究多巴胺的代谢可获得有关多巴胺受体的密度及亲和力的信息,并发现PD患者脑内多巴胺代谢功能显著降低,在临床症状出现之前即可发现纹状体的吸收指数小于正常。疾病早期可发现D2型多巴胺受体活性早期超敏其他代偿期其他后期低敏其他失代偿期其他,以及多巴胺递质合成减少,对早期诊断鉴别诊断及病情进展监测均有价值。但造价昂贵,尚未广泛用于临床实践中。

(3)相关检查5-羟色胺、心电图、总磷脂维生素A、脑脊液、脱氧核糖核酸染色

7 诊断

典型的震颤麻痹诊断并不困难。根据典型的震颤、强直、运动减少等症状,结合搓丸样动作、铅管或齿轮样肌强直、面具脸、小写症、慌张步态等体征一般均可做出诊断。

[1]

8 参考资料

  1. ^ [1] 中医药学名词审定委员会.中医药学名词(2010)[M].北京:科学出版社,2011.

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  • 评论总管
    2020/11/25 16:46:35 | #0
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本页最后修订于 2020年4月11日 星期六 15:59:27 (GMT+08:00)
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