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女性化肾上腺皮质肿瘤

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1 拼音

nǚ xìng huà shèn shàng xiàn pí zhì zhǒng liú

2 概述

女性化肾上腺肿瘤指主要分泌雌激素的肿瘤,极少见。大多发生于25~50岁的成年男性患者,女性病例大约由于不易被发现,更罕见。由于肿瘤主要分泌雌激素,因此男性病例易引起女性化,女孩可引起假性性早熟。于成年女性,常缺乏特征性临床表现。分泌雌激素的肿瘤大多为恶性,肿瘤体积一般较大,良性肿瘤包膜完整,镜下肿瘤细胞大小不一,形态和核大小也不一,但通常无核分裂现象。恶性肿瘤可见细胞浸润到包膜外,核呈多型性并有分裂现象。大的肿瘤中心有坏死出血,一般说来,肿瘤体积大的,恶性可能性大,体积小的大多为腺瘤青春期发生者良性较多,青春期后发生者恶性多见。主要症状包括:

2.1 发育障碍

男性患者乳房发育可最早出现,在乳房发育前常先有乳房胀痛,多为双侧性乳头色素较深,个别病例可伴有乳溢。最明显的症状是男性特征消失,表现为性欲减退,勃起减弱,甚至阳萎。睾丸萎缩精液减少,生精小管上皮细胞透明变性或萎缩,多数病人体态和毛发分布仍不变,少数可减少。女性患儿表现为假性性早熟,乳房增大,月经早现,生长和骨龄均加速。少数病人因同时有雄激素分泌过多,阴蒂可轻度增大,肌肉发育也较为明显。

2.2 肾上腺肿瘤

半数患者体检时可触及肿瘤,但小瘤需借助X线B型超声检查CT扫描才能发现。

2.3 其他症状

约1/4病例病程中可出现高血压浮肿,可能与去氧皮质酮或雌激素过多引起潴钠有关。部分病例有局部或全身性色素增深,少数病人有精索静脉曲张

3 实验室和X线检查

①尿或血中雌酮雌二醇雌三醇的含量与同年龄正常人相比都升高,少数病例雌三醇排量占优势。②多数病例尿17酮类固醇升高,特别是脱氢异雄酮,可占17酮类固醇的50%左右。以上两项指标明显升高提示为恶性,相对偏低者提示为良性,不过二者之间并无明显界线。③尿17羟皮质类固醇醛固酮一般属正常,在癌肿病例可增多。④尿孕二醇孕三醇可正常或升高,孕酮或孕二醇增多提示正常肾上腺皮质类固醇的合成受障碍,可能是恶性变的一个信号。⑤恶性肿瘤有自主性分泌倾向,作地塞米松抑制试验大多不受抑制,作ACTH兴奋试验一般无明显反应。⑥半数病例发现时肿瘤体积已较大,腹部体检时可触及,如触诊不能发现,可作腹膜后充气造影,作肾上腺B型超声检查或CT扫描,以确定部位。

女性化肾上腺肿瘤的诊断一旦确定,应尽快争取手术切除,如手术彻底,术后女性体征可逐渐消失,男子乳房发育现象可消失,性欲可恢复正常,萎缩的睾丸也可增大,但不能生精,尿中雌激素或17酮类固醇排量也可减少。如恶性病灶出现转移,上述变化又可复发。女性化肾上腺肿瘤为恶性者大多预后很差,腺瘤病例手术后大多可得到根治。


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开放分类:内分泌科
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  • 评论总管
    2020/12/4 8:24:46 | #0
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本页最后修订于 2020年5月22日 星期五 12:19:52 (GMT+08:00)
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