1 拼音
niè xià wō jìn lù jǐng jìng mài tǐ liú qiē chú shù
2 英文参考
resection of glomus jugulare tumorsvia infratemporal fossa approach
3 手术名称
颞下窝进路颈静脉体瘤切除术
4 别名
经颞下窝进路颈静脉球瘤切除术；颞下窝入路颈静脉球体瘤切除术； 颞下窝入路颈静脉球瘤切除术；颞下窝进路颈静脉球体瘤切除术
5 分类
耳鼻喉科/内耳及听神经、面神经手术/耳肿瘤与感音性聋的手术/颈静脉球体瘤手术
6 ICD编码
38.6202
7 概述
7.1 本手术的优点与缺点
（1）优点：①进入迷路下和颞骨尖部的通道宽，并暴露颈内动脉的全部岩骨内的行程；②对面神经进行改道，有利于开阔进路和可能保留面神经功能；③便于控制静脉窦的出血；④可能达到一期伤口愈合，避免感染的危险。
（2）缺点：中耳腔消失，导致永久性传音性聋。由于面神经改道，引起神经缺血，可发生暂时性面瘫或面肌无力。
7.2 手术特点
（1）面神经永久性前移。
（2）颧弓移位。
（3）鼓室腔消失和咽鼓管永久性堵塞。
（4）外耳道盲袋式关闭，避免术后感染的危险，并在最短时间内可能使伤口初期愈合。
（5）可能保护内耳功能（术前内耳功能完好）。
8 适应症
颞下窝进路颈静脉体瘤切除术适用于：
1.肿瘤侵犯迷路下区和岩锥：C1肿瘤侵犯颈静脉孔骨质和颈静脉球；C2颈动脉管垂直段破坏；C3岩锥及颈动脉管水平段破坏。
2.肿瘤侵入颅内＜2cm。
3.肿瘤侵入颅内＞2cm，可与脑外科和颌面外科医师合作，共同完成手术，但要冒较大风险。
9 禁忌症
1.肿瘤侵入颅内＞2cm，侵压脑干等重要部位，无良好手术条件者，血源不足时。
2.侵入颅内肿瘤，经放疗后，快速发展者。
3.全身情况不能耐受长时间手术，或年龄过大者（＞70岁）。
4.估计出现术后并发症并无抢救条件者。
10 相关解剖
颈静脉球体瘤（glomus jugulare tumors）也称为非嗜铬性副神经节瘤（nonchromaffin paraganglioma）或化学受体瘤（receptoma）和鼓室体瘤（tympanic body tumor）等。颈静脉体是和颈动脉体或主动脉体相同的微小组织结构，约为0.5mm×0.5mm×0.25mm大小，呈扁平或卵圆形，常为1个，偶有2个以上，多长在颈静脉球外膜处，或沿舌咽神经和迷走神经耳支至鼓室或在中耳鼓岬黏膜和骨质。其功能与动脉体相似，对氧和二氧化碳分压有灵敏的感受作用。也可能与某种内分泌有关。
肿瘤生长主要是按解剖通道扩张，如颈静脉孔、外耳道等，也可侵入哈弗骨管破坏骨质和压迫邻近组织、神经等。生长速度可快可慢。肿瘤似血管性肉芽组织，无明显包膜，略呈结节状或分叶状，肿瘤血管极丰富，血管壁无收缩功能，触之极易出血。
颈静脉球体瘤临床上分为鼓室体瘤和颈静脉球体瘤两类，肿瘤初期症状不同，但肿瘤扩大后二者在临床上不易区别（图9.3.5.2.2-0-1～9.3.5.2.2-0-4）。
本病多见于中年女性，女男之比为5∶1。主要症状为单侧搏动性耳鸣，压迫颈总动脉耳鸣可消失，传音性聋。如肿瘤长到外耳道可有出血，迷路受侵可出现眩晕，侵犯到神经可出现周围性面瘫，第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ脑神经瘫痪和Horner综合征。
诊断除临床表现外，须行X线平片、断层、CT、MRI及血管造影（最好行数字减影血管造影检查），确定肿瘤部位、大小、血供等情况。
Fisch（1979）把发生在颞骨内的球体瘤按CT检查所见及术时发现分为4期：A期——局限于中耳腔；B期——局限于鼓室乳突区，无骨质破坏；C期——肿瘤侵犯迷路下区和岩锥（C1为肿瘤侵犯颈静脉孔骨质和颈静脉球为主，颈内动脉管只有轻度受侵；C2以迷路和颈动脉管垂直段的破坏为主；C3有迷路下区、岩锥和颈动脉管水平段的破坏）；D期——肿瘤侵犯颅内（D1表示侵入颅内部分的直径＜2cm，可一次性切除，D2的直径＞2cm，可分二期切除，D3为肿瘤已不能手术）。C期指肿瘤仍在脑膜外，而D期是指侵入脑膜内的肿瘤。
本病治疗以手术为主，手术应以肿瘤全部切除为原则。根据肿瘤部位与扩展的范围，采取不同的手术方法。A和B期肿瘤应用鼓室成形技术和保护中耳功能，C1～3肿瘤切除要进行面神经鼓室段向前移位方法。
1.鼓室切开术（tympanotomy），方法与“鼓室探查术”相同。作外耳道内半圆形切口，剥离外耳道皮瓣，掀起鼓环，暴露鼓室，切除肿瘤（A期）。
2.下鼓室切开术（hypotympanotomy），方法同上，同时去除鼓沟下骨质，暴露下鼓室（A期）。
3.乳突根治性凿除术 与“乳突根治术”基本相同，注意保护面神经（B期）。
4.颞骨部分或全部切除术 与“次全颞骨切除术”和“全颞骨切除术”节基本类似（C和D期）。由于肿瘤大，已侵入颈静脉孔、岩锥或颅内，采取暴露颈静脉孔和岩锥的颞下窝进路手术。
11 术前准备
1.详细了解病情，有典型的症状和体征。
2.行X线平片、断层片、CT检查、MRI检查、数字减影血管造影，确定肿瘤部位、大小、侵犯与破坏范围以及血供情况。
3.与手术科室成员和上台护士、血库有关人员、麻醉师等共同会诊，讨论手术步骤、麻醉与复苏、输血与血源准备、上台手术成员班子、指挥、供应保障等有关完成手术的一切问题。
4.全麻，常规准备（血、尿、便），肝，肾功能，心肺检查等。
5.颈动脉压迫训练1个半月，至每次压迫半小时无不良反应时止。
6.术前3d应用抗生素。
7.根据不同情况备血2000～10000ml。
8.术前1d头发剃光，局部消毒包扎。
9.术前2d有可能者在数字减影血管造影中行超选血管栓塞术，以减少术中出血，为保证肿瘤完整而快速切除提供良好条件。
12 麻醉和体位
1.麻醉 全麻，气管插管。
2.体位 仰卧偏头位，患耳向上，患侧肩部垫高，头稍高，垫圈固定。
13 手术步骤
1.切口
耳后头颈联合大S形切口，上起耳廓尖上5cm的颞部，下至颈部舌骨平面（图9.3.5.2.2-1）。
2.皮瓣
在颞肌表面向前翻起皮瓣。乳突表面切出一肌肉骨膜瓣，在该瓣内侧将外耳道完全横断，将肌肉骨膜瓣前翻并移入外耳道之后，封闭外耳道的内侧端，使外耳道成为一个盲管（图9.3.5.2.2-2，9.3.5.2.2-3）。
3.暴露颈部大血管和神经
沿颈部切口的胸锁乳突肌前缘将分出的颈外静脉先结扎切断，然后向颈深处找到颈动脉鞘，分出颈总动脉、颈外与颈内动脉和颈内静脉，分出第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ和Ⅻ脑神经，分出腮腺后叶的同时分出面神经茎乳孔至腮腺段，结扎颈外动脉（在甲状腺上动脉上结扎）及其以上分支，切断胸锁乳突肌及二腹肌。保护好大血管及脑神经（图9.3.5.2.2-4）。
4.电钻磨去乳突外壁骨质，乳突腔轮廓化，清楚看到外半规管和后半规管、乙状窦前壁和面神经鼓室和乳突段骨管，从膝神经节至茎乳孔去除面神经骨管的1/2周径，显露面神经，同时明确肿瘤范围，再去除乙状窦骨板至暴露脑膜2～3mm，将脑膜切开一小口，结扎乙状窦，同时取出听小骨（图9.3.5.2.2-5，9.3.5.2.2-6）。
5.面神经移位和结扎颈内静脉;在前鼓室与颧弓根处磨出一条骨槽，将面神经游离向前移入骨槽内。结扎颈内静脉后，剖开颈静脉确定肿瘤范围。同时用电钻小心打开颈内动脉管并加以保护（图9.3.5.2.2-7）。
6.去除肿瘤 去除肿瘤前尽量避免触动它，否则会引起严重出血。确定肿瘤范围后，电凝肿物并切除肿瘤，连同部分颈静脉球一同去除，岩骨面用钻石钻磨光，露出正常骨质。岩下窦口用肌肉块填塞止血，在去除肿瘤过程中要保护好颈内动脉，切勿损伤，脑神经也要加以保护（图9.3.5.2.2-8）。
7.去除侵入颅内的肿瘤 如肿瘤侵入颅内应去除乙状窦部分和岩锥部分，同时去除与肿瘤粘连的脑膜，去除后须行硬脑膜缝合和修补术，术腔用颞肌瓣与胸锁乳突肌瓣填充缝合（图9.3.5.2.2-9）。在术中如面神经被肿瘤包围，无法分离出面神经，应与肿瘤一并去除，有条件者应行面神经移植术，无条件者可行舌下神经近侧端与面神经远侧端吻合术。
8.缝合切口 分层缝合皮下组织与皮肤，术腔放置硅胶管引流条，加压包扎（图9.3.5.2.2-10）。
14 术中注意要点
1.首先去除乳突外壁，确定肿瘤范围，在肿瘤周边去除骨质，以留有足够范围处理肿瘤。
2.为了保护颈内动脉，首先要用钻石钻头磨除骨管，游离颈内动脉，并加以保护，切勿损伤。如肿瘤与颈内动脉粘连过紧，可残留肿瘤于血管壁上，用双极电凝处理。
3.术中尽量保留硬脑膜，如有破损或缺损，应认真修补，避免脑脊液漏。
4.对靠近脑干的肿瘤，分离时应特别小心，危险的动作均要在显微镜下细心认真操作，否则会发生意外情况。
5.应先结扎乙状窦后再结扎颈内静脉乙状窦部，步骤不能颠倒，否则会造成结扎困难。
6.未结扎颈内静脉时不能用肌块或明胶海绵填塞岩下窦，否则会发生脑或肺等重要脏器组织的栓塞，引起极其严重后果。
7.切除肿瘤时出血十分凶猛，应用电凝法快速而细心、准确地操作。
8.术中应尽量减少出血，但不可避免地会有大量出血，须特别注意计算失血量与及时的补血。
15 术后处理
1.病人全麻手术时间长，大的肿瘤手术时间常达10h以上；术式大，失血多，补血也多，等于人体换血，术后出现问题多而危重，应入ICU监护病房进行监护，等病情平稳后再回普通病房。
2.医师、护理人员应专人观察护理，可以与有关科室组成术后治疗小组，对病情及时讨论以确定正确的处理方案。这对度过术后危险期十分有利。
3.对于术后可能发生的昏迷、精神症状、脑水肿、脑血肿等危症应及时处理。
4.术后应用广谱抗生素10d至半个月，预防感染。
5.对于脑脊液漏的处理与“颞骨切除术”术后处理相同。
6.伤口感染应打开引流，腔内填压碘仿纱条，等脑脊液漏控制后，可改用凡士林纱条填塞，促进肉芽生长。
16 述评
1.主要并发症基本与“颞骨切除术”相同，可能有伤口出血、脑膜炎、颅内血肿、脑水肿、脑脊液漏和肺炎。可发生暂时性和永久性周围性面瘫和传音性聋或感音神经性聋或眩晕。
2.咽下困难、声嘶和呛咳。原因是术中可能损伤了第Ⅸ、Ⅹ脑神经，引起咽肌与声带麻痹。发生后常持续3～6周左右才能减轻。
3.如在术中损伤颈内动脉，进行颈内动脉结扎术，如未经颈动脉压迫训练1.5个月者，可发生结扎后偏瘫，发生率可高达45%～50%，病死率达4%～7%。