1 拼音
niào tóng lán dàn bái
2 英文参考
Urinary ceruloplasmin
3 概述
Cp是一种含铜的糖蛋白，电泳位于α1-α2球蛋白之间，一般将其归入α1球蛋白区。1分子Cp可和8个铜原子结合，呈蓝色，故称铜蓝蛋白。由肝脏合成，一部分自胆管排泄，尿中含量甚微。Cp分子末端唾液酸与多肽连接，具有遗传上基因的多形性。
4 尿铜蓝蛋白的医学检查
4.1 检查名称
尿铜蓝蛋白
4.2 分类
体液和排泄物检查 > 尿液检查
4.3 化验取材
尿液
4.4 尿铜蓝蛋白的测定原理
以联大茴香胺二盐酸盐作为基质，此基质在CP催化下，转化为淡黄棕色的反应产物，加酸停止酶活性，并且形成紫红色溶液。根据颜色深浅确定其CP活力。
4.5 试剂
（1）醋酸盐缓冲液（pH5，离子强度0.1）：精确称取醋酸钠（含三分子结晶水）13.608g溶于蒸馏水并按常规转入1L容量瓶中，使量瓶中液体约为990ml，加入冰醋酸2.6ml，使用pH计，用0.1mol/L氢氧化钠或冰醋酸校正pH至5，然后加蒸馏水至1000ml，4℃下保存。
（2）9.0mol/L的硫酸：取浓硫酸与等体积蒸馏水混合而成。
（3）联大茴香胺二盐酸盐基质液（7.88mmol/L）精确称取联大茴香胺二盐酸盐250mg置于100ml容量瓶中，以蒸馏水溶解并加至刻度，贮存于棕色瓶中在4℃下保存。
4.6 操作方法
取尿液（稀释后）0.5ml及醋酸盐缓冲液0.75ml分别加入2支试管中，一管注明5min，另一管注明15min，置于37℃水浴中5min使温度平衡，各管加入基质液0.2ml（事先亦放于30℃水浴中使温度平衡），立即开始记时，在准确5min时，加2ml9mol/L硫酸于5min管并立即混匀，在标准15min时，加2ml 9mol/L硫酸于15min管，亦立即混匀，用1cm厚的比色皿以蒸馏水校正零点，在540nm波长下，分别测量其吸光度。
4.7 正常值
0.006～0.040mg/24h（均值为0.056mg/24h）
4.8 化验结果临床意义
（1）尿液CP水平升高：Cp具有氧化酶的活性，能催化Fe2＋氧化为Fe2＋可防止脂质过氧化物和自由基的生成，在有些病理情况下具有重要意义。升高常见于急性及慢性炎症疾病如病毒、细菌、寄生虫等各种感染，以及风湿病、类风湿性关节炎等，恶性肿瘤，再生障碍性贫血，心肌梗死，手术后等；胆管排泄铜受阻如胆汁性肝硬变；神经精神系统疾病（急性精神分裂症、震颤性谵妄、毛细血管扩张性运动失调等）；胆管阻塞如胆结石症及肿瘤等。
由于Cp-水平升高慢于其他糖蛋白如C反应蛋白等，故将其分类于亚急性时相反应物组。
（2）尿液Cp降低：可见于肾病综合征（丢失过多）、恶性营养不良、吸收不良、失蛋白胃肠病、多发性硬化症、严重贫血、急性肝炎等。
（3）用于肝硬变与肝癌的鉴别诊断：原发性肝癌大部分病例Cp明显升高，肝硬变患者大部分在参考值内，仅小部分高于参考上限。
（4）肝豆状核变性的诊断：肝豆状核变性是一种铜代谢疾病，因遗传缺陷，使Cp合成代谢能力降低，导致过量的铜沉积于组织中，特别是肝、肾、脑、角膜等处。血中Cp明显降低。
4.9 附注
新鲜尿液离心后，调pH至7.0，进行分析。如放置－20℃条件下，可保存1年。
（1）血清Cp水平的生理变化：文献报道在个体发育过程中，血清Cp含量有所改变，妊娠4周半胎儿开始合成，有些至11周半尚不能合成Cp，差异甚大，故早期胎儿血中Cp含量差别非常悬珠，有的胎儿6周半时血清Cp约为4mg/L，有些9周半至26周水平自＜2mg/L至高达35mg/L，从27周至足月期的血清Cp含量为46～155mg/L。
出生后初期浓度很低，主要因母子间的雌激素转移中断，不能刺激新生儿体内Cp的合成，以后缓慢上升，在一周岁前达到成人水平。
健康成人血清Cp水平种族差异十分显著，表现为美洲印第安人＞白种人＞东方人。
孕妇在妊娠第三个月时，血清Cp开始升高，尔后继续上升，血清铜也逐渐升高，二者的峰值可为正常的2～3倍。孕期中若血清Cp突然上升，提示即将分娩或流产，如突然下降，可能与胎儿死亡有关。
在运动员经高强度训练后，血清中含量升高。
（2）药物影响：雌激素与含此类激素的避孕药物、酰胺咪嗪、美沙酮、苯巴比妥、苯妥英、三苯氧胺等药物可使血清Cp水平升高；而天门胺酶可使其降低。
4.10 相关疾病
类风湿性关节炎、再生障碍性贫血、精神分裂症、谵妄、肾病综合征、多发性硬化、原发性肝癌、肝豆状核变性