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尿对羟苯丙酮酸

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1 拼音

niào duì qiǎng běn bǐng tóng suān

2 英文参考

urine hydroxyphenyl pyruvate

3 概述

人体酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺正肾上腺上腺上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成尿黑酸,进一步分解成乙酰乙酸延胡索酸,少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生酪氨酸血症和黑尿症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加,可有重度肝功能损害,患儿常在婴儿期死亡。

4 尿对羟苯丙酮酸的医学检查

4.1 检查名称

尿对羟苯丙酮酸

4.2 分类

体液排泄物检查 > 尿液检查

4.3 化验取材

尿液

4.4 尿对羟苯丙酮酸的测定原理

三氯化铁法:尿中苯丙酮酸在酸性条件下,与三氯化铁作用,生成蓝绿色,由于磷酸盐对测定有干扰,故先以沉淀法除去磷酸盐。

4.5 试剂

(1)磷酸盐沉淀剂:氯化镁六水合物2.2g,氯化铵1.4g,浓氨液2ml,加水至100ml。

(2)0.37mol/L三氯化铁:三氯化铁六水合物10g,加水至100ml。

4.6 操作方法

(1)尿4ml加沉淀剂1ml,混匀,静置片刻,用滤纸或离心法除去沉淀得澄清尿。

(2)澄清尿加浓盐酸2~3滴,三氯化铁液2~3滴,每加1滴,混匀,立即观察结果。

4.7 正常值

阴性

4.8 化验结果临床意义

阳性先天性酪氨酸代谢紊乱症和黑尿症。

4.9 附注

米伦法反应简单,但特异性不高,除对-羟苯丙酮酸外。酪氨酸及酪氨酸的其他衍生物均可使结果呈阳性。由于对-羟苯丙酮酸往往伴有酪氨酸及其衍生物升高,此法仍不失为检测的实用方法。

相关文献

开放分类:化验及医学检查体液和排泄物检查尿液检查
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  • 评论总管
    2019/5/26 21:46:07 | #0
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本页最后修订于 2013年3月2日 星期六 23:32:43 (GMT+08:00)
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