1 拼音
niào dào shàng liè
2 注解
3 概述
尿道上裂是儿童先天性罕见的畸形，男女均可发生，但男性多见，男女比约为３－５:１。膀胱外翻合并尿道上裂比单纯尿道上裂多几倍。男性尿道上裂分为阴茎头型，阴茎体型及完全性尿道上裂三个类型。后者多伴有尿失禁和膀胱外翻。本病手术比较复杂，失败率较高，尤其合并膀胱外翻者，宜分期手术治疗。
由于先天性尿道上裂常与膀胱外翻并发，胚胎学可视为膀胱外翻的一部分。
4 临床表现
男性：
阴茎头型很少发生尿失禁，阴茎型和阴茎耻骨型，尿失禁的发生率各为75％和95％。
1.阴茎短，阴茎头扁平，尿道外口位于阴茎背侧；
2.阴茎背侧壁全部缺损，耻骨有分离；
3.完全型者可见膀胱粘膜外翻，有尿失禁。
女性：
女性尿道上裂表现为阴蒂分裂，阴唇分开，大部分有尿失禁。
尿失禁通常是尿道括约肌发育不良，还可出现远端阴茎弯曲。耻骨分离常合并膀胱外翻，尿道上裂认为是膀胱外翻的一种较轻形式；严重的尿道上裂常并发膀胱外翻。
5 临床分型
在男性，尿道异位于阴茎背侧，根据尿道外口位置不同分为下列三个类型：①阴茎头型：尿道外口开口于宽又扁的阴茎头背侧；②阴茎型：尿道外口开口于耻骨联合至冠状沟之间，尿道口宽大呈嗽叭状，尿道外口远端呈沟状至阴茎头；③阴茎耻骨型：尿道口开口于耻骨联合处，阴茎背侧有一完整的尿道沟至阴茎头。
6 治疗
控制排尿，切除纤维索伸直阴茎，重建尿道。目前修复尿道括约肌成功率不高。但Tanagho和Smith（1972年）报道，通过在膀胱和前列腺尿道间植入膀胱前壁瓣卷成的管，可完全控制排尿。Kramer和“Kelali's（1982年）报道，却除纤维索和尿道口前移的尿道成形术获得了满意效果的外形。如手术矫正后仍出现尿失禁，可考虑行人工括约肌手术。
6.1 用药原则
单纯尿道上裂或阴茎体型尿道上裂，术前术后用基本药物和药典药物，加上补充液体，电解质、维生素等即可，如合并肾功能不全则可加用护肾药。如完全型的尿道上裂加上有尿路感染，则应加强支援疗法，输些全血和白蛋白、复方氨基酸等，增加抵抗力，配合抗生素帮助患者渡过多次手术关。
6.2 疗效评价
1.治愈： (1)阴茎外观和尿道外口位置基本正常。 (2)无尿失禁和尿娄形成。
2.好转： (1)阴茎和尿道外口位置接近正常。 (2)有尿娄或尿失禁。
7 流行病学
发病率：尿道上裂发病率为120，000例男性中有1例，每4500，000例女性中有1例。