1 拼音
niào dào páng xiàn ái
2 疾病代码
ICD:C51
3 疾病分类
妇产科
4 疾病概述
尿道旁腺癌发生在外阴前庭的尿道开口周围，尿道旁腺癌是少见的恶性肿瘤。尿道旁腺癌非常罕见。肿瘤可发生于任何年龄组，最小4 岁，最大80 岁，但好发于绝经后和老年妇女，多见于50～70 岁，75%患者年龄大于50 岁，平均60 岁。白人比黑人更易患此病。
5 疾病描述
尿道旁腺癌发生在外阴前庭的尿道开口周围，尿道旁腺癌是少见的恶性肿瘤。
6 症状体征
尿道旁腺癌早期症候为排尿困难，尿道出血、尿频、尿痛。远端尿道或尿道口出现结节状或红色的出血性肿物，尿道局部肿胀可触及肿物。当瘤灶增大时，可阻塞尿道或向外阴前庭、阴道口扩展，出现明显的溃疡、出血性的肿块，伴有疼痛和可能出现腹股沟、盆腔淋巴结的转移。早期尿道癌淋巴结转移少见，诊断时20%～50%有淋巴结转移，大约一半晚期或近侧尿道癌发生淋巴结转移。一般认为，触及肿大的淋巴结，多为转移，而非感染。腺癌多发生远处转移，远处转移最常见肺、肝、骨和脑。近端尿道癌浸润膀胱，向后累及阴道，临床可出现尿道阴道瘘或膀胱阴道瘘。淋巴结转移与血行转移无相关性。
7 疾病病因
尿道旁腺癌的病因尚不十分清楚，有学者认为排尿、性交、妊娠或反复泌尿系感染对尿道刺激可能是一些尿道癌的诱因。增生性疾病，如肉阜、乳头状瘤、腺瘤、息肉会继发恶变。尿道黏膜白斑被认为是一种癌前病变。
8 病理生理
尿道旁腺癌主要为腺癌结构，有透亮细胞型和乳头状型。尿道口可有鳞癌出现，尿道可有移行细胞癌出现。女性尿道长3～4cm，直径8～10mm。从膀胱颈至尿道外口，尿道可分为3 段，即近1/3、中1/3 和远1/3 段。近段1/3 尿道覆盖着移行上皮、远段2/3 尿道覆盖分层的鳞状上皮。远段1/3 淋巴液引流至表浅和深部的腹股沟淋巴结，近段2/3 淋巴液引流至盆腔淋巴结。约52%的原发病灶发生于远段尿道，39%发生于中段尿道，9%起始于近段尿道。
女性尿道恶性肿瘤起源于鳞状上皮细胞和移行上皮细胞的表皮样癌最为常见，起源于尿道周围腺体的腺癌少见，其他类型尿道癌十分罕见。据报道，鳞癌占41%～70%，移行上皮癌占8%～30%，恶性黑色素瘤占2%～4%，其他类型占2%～4%。尿道癌肉眼观分为蕈状形、环形，呈缩窄型和溃疡型。
尿道癌多呈局限性生长，Delcos 报道女性尿道癌就诊病人中约50%为局限性病变。当病情进展时，病变可累及全尿道，并向上侵犯膀胱，向下累及外阴，向后侵犯阴道。女性尿道癌的主要转移途径是淋巴转移，淋巴引流途径有近段尿道引流到闭孔淋巴结、髂外淋巴结、髂内淋巴结；远段尿道引流到腹股沟浅淋巴结及腹股沟深淋巴结。临床常规检查难以确诊区域淋巴结有无转移。Grabstald 报道，22.8%的病人在病变过程中发生淋巴结转移。Delclos 报道女性尿道癌临床诊断腹股沟淋巴结转移率一般低于15%，盆腔淋巴结转移因诊断困难，其转移率不详。Ray 和Guinan 提出，原发灶肿块大小与淋巴结转移的关系不密切。女性尿道癌发生远处转移少见，病人死于远处转移的占14%。远处转移的主要部位是肺、肝、骨和脑。
目前常用的是Grabstald 分期：
1.0 期 原位癌(癌肿局限于黏膜层)。
2.A 期 癌肿浸润限于黏膜下层。
3.B 期 癌肿浸润尿道肌层。
4.C 期 癌肿侵犯尿道周围器官。
C1：侵及阴道壁肌层。
C2：侵及阴道壁肌层及其黏膜。
C3：侵及邻近脏器(如阴唇、阴蒂、膀胱)。
5.D 期 远处转移。
D1：腹股沟淋巴结转移。
D2：盆腔淋巴结转移。
D3：腹主动脉旁淋巴结转移。
D4：肺、肝、肾等器官转移。
9 诊断检查
诊断：尿道旁腺癌根据临床表现的症状和体征可初步做出诊断；经行尿道口肿物活检为腺癌时可确诊。病人从出现症状到确诊的时间可能数天，也可能长达数年，一般为3～12 个月，少数情况下，患者可无任何症状，她们往往为检查其他疾病而偶然发现患有尿道癌。
中下段尿道癌可能通过视诊或触诊检查而发现。病变可能呈鲜红色乳头状赘生物突向尿道腔及尿道口，此时易误诊为尿道肉阜，其误诊率约为8%。尿道新生物还应与急慢性炎症引起的尿道黏膜脱垂、憩室等病变相鉴别。尿道癌可以通过阴道触诊发现病变，阴道检查可触到尿道变粗、变硬及条索状肿块。阴道检查可了解病变大小、质地、活动度等，阴道双合诊检查可了解有无膀胱及盆腔转移。当病变侵犯至阴道壁时，很难判断原发灶来自尿道、还是来自阴道本身。
膀胱尿道镜检及活体组织检查是诊断尿道癌的主要方法。有些病变几乎不向尿道内生长，膀胱尿道镜检查可能漏诊，此时可以经阴道用手指将病变向尿道方向推移，将能更好地暴露和观察病变。确诊尿道癌需要活体组织病理学诊断。活检最好经尿道取材，少数情况下可经阴道针吸取材。可以取晨尿或用尿道拭子或刮匙伸入尿道取脱落细胞进行细胞学检查。确诊后还需进一步全面检查，了解病变范围，排除癌转移，明确临床分期。
实验室检查：尿常规检查、分泌物检查、肿瘤标志物检查、聚合酶链反应检测。
其他辅助检查：组织病理学检查。
10 鉴别诊断
1.早期尿道旁腺癌应与尿道肉阜区别，对有怀疑恶变的尿道肉阜，均应做活检以明确诊断。
2.中、晚期的尿道旁腺癌应排除原发病灶是否来自前庭，但前者为腺癌，后者为鳞状细胞癌。
11 治疗方案
1.手术治疗
(1)低分期尿道癌：
①限于黏膜极表浅的尿道癌，可用激光或电灼治疗。如有复发可重复治疗。避免灼烧过深，形成尿道狭窄。
②前尿道外部可见低分期的小肿瘤，可局部切除，仅限于黏膜或黏膜下的肿瘤。
③前尿道癌，O、A 和B 期可行尿道部分切除。
④B 或C 期尿道癌，选择性病例可行保留膀胱和尿道全切除。前尿道癌施尿道部分切除，不能保证尿道切缘无癌，可考虑行全尿道切除术。尿道全切除后重建可控性尿流改道。
(2)高分期尿道癌：肿瘤已浸润全尿道、膀胱和阴道的晚期病例，应用联合治疗。前盆腔脏器切除术，包括盆腔淋巴结和全部尿道、膀胱、子宫及附件、阴道前壁和侧壁、耻骨联合和耻骨降支整块切除，尿流改道。该术式对浸润癌效果不佳，5 年生存率仅10%～17%，局部复发可高达66%～100%，并发症多，如骨髓炎、骶髂关节不稳定、直肠阴道瘘、会阴疝、盆腔脓肿和耻骨上支骨折等。
2.放射治疗 放射治疗适宜各期尿道癌治疗，单纯放射治疗用于O 期、A 期或小部分B 期病人。放射治疗方法包括单行近距离组织间插置放射治疗，或组织间插置放射治疗配合体外照射治疗，或术前体外放射治疗加手术。分化良好的局限性尿道癌单用组织间插置放射治疗局部控制率可达75%，当尿道周围组织受累时，局部控制率下降至的50%。这种情况下，用小野外照射配合组织间插置，或体外放射治疗配合手术治疗较合适。体外照射4000～5000cGy/4～6 周，组织间插置2000～3000cGy。
经会阴部于尿道周围行组织间插置放射治疗时，插置前可于尿道内插入尿管，并于阴道内插入柱状标示物，以便引导插针方向。必要时，可在全身麻醉条件下行膀胱切开术，引导插针。插针后，在模拟定位机下定位拍片，然后制订放射治疗计划，最后送入后装治疗机室进行放射治疗。组织间插置放射治疗剂量一般6000～7000cGy。放射治疗后，易出现放射性尿道及膀胱黏膜炎，一般发生于放射治疗后1 天～2 周，持续4～6 周，临床表现为排尿困难及尿路刺激征。晚期并发症可表现为黏膜坏死、尿道阴道瘘、膀胱阴道瘘、放射性肠炎及肠梗阻。严格选择病例、精细的插置技术和对放射治疗区放射治疗后的良好护理，可以明显减少并发症的发生率及发病程度。
术前放射治疗加手术治疗适宜B 期和C 期的患者，术前放射治疗采用体外照射的方法，盆腔设四野，总剂量给予5000cGy(25 次?5 周)，放射治疗后4～6周进行手术。手术切除范围类似膀胱癌手术，即行根治性膀胱尿道切除术和膀胱上尿路改道术，尿路改道术3 周内行根治性手术。如果病变累及阴道，需要行会阴阴道切除术，并用网膜瓣填充于阴道无效腔，以免盆腔内容物下垂及肠疝形成。病变累及耻骨联合时，需行耻骨切除术。腹股沟淋巴结转移的处理，类似外阴癌治疗，行腹股沟淋巴结清扫术。常规预防性盆腔淋巴结清扫术的意义不肯定，此治疗用于有盆腔淋巴结转移危险的高危病人。
3.化学治疗 化学药物治疗的作用不肯定，主要用于D 期及晚期病例。抗癌药物如多柔比星(阿霉素)、博莱霉素和达卡巴嗪(氮烯咪胺)，可作为放疗的辅助疗法。当盆腔淋巴结已有转移时，可做动脉化疗，随后做手术治疗，这样可能会改善疗效。
12 并发症
晚期病变可蔓延至会阴皮肤或外阴。
13 预后及预防
预后：
1.肿瘤部位 下段尿道癌的预后较上段尿道癌的预后好。位于下段的早期尿道癌局部控制率可达70%～90%，下段尿道癌的5 年生存率为50%以上，上段尿道癌或尿道全程受累者的5 年生存率仅20%以下。
2.肿块大小 尿道癌的原发灶肿块大小与生存时间有关。原发灶肿块直径＜2cm，5 年生存率达60%，肿块为2～4cm 大小时，5 年生存率46%。肿块5cm 以上时5 年生存率仅1.3%。
3.组织学类型与分化程度 腺癌、鳞癌、移行细胞癌病人的预后相似。未分化型(组织学Ⅲ级)约占2/3，其2 年生存率约33%，分化良好者的2 年生存率为80%。
预防：积极防治泌尿系感染。定期体检，早期发现、早期治疗。
14 流行病学
尿道旁腺癌非常罕见。国内女性尿道癌中腺癌所占比例明显高于其他国家。肿瘤可发生于任何年龄组，最小4 岁，最大80 岁，但好发于绝经后和老年妇女，多见于50～70 岁，75%患者年龄大于50 岁，平均60 岁。白人比黑人更易患此病。
15 特别提示
积极防治泌尿系感染。定期体检，早期发现、早期治疗。