1 概述
高脂蛋白血症Ⅴ型(hyperlipoproteinemia type Ⅴ)又名脂肪和糖诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性和外源性高脂血症、热卡诱导的高脂血症。是由于乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。发病率低,多在成人发病。它被认为是Ⅳ型的亚型,且常和肥胖和(或)酗酒有关。如果外源性甘油三酯供给减少,就转变为Ⅳ型,遗传模式与Ⅳ型相似。
高脂蛋白血症Ⅴ型的皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能发生肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。
治疗高脂蛋白血症Ⅴ型,决定性的因素是通过严格控制热卡摄入和酗酒,使体重减至正常范围。饮食上,糖类应减至12g/d,脂肪摄入不超过总热量的35%或70g/d,胆固醇含量不超过300~500g/d,饮食主要由蛋白成分组成。药物治疗主要应用烟酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水剂是氯贝丁酯(安妥明)类药物。
控制饮食,发疹性黄瘤迅速消退,不接受治疗的高脂蛋白血症Ⅴ型病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎常见。高脂蛋白血症Ⅴ型的预防,要严格控制热量摄入,使体重保持在正常范围。禁止酗酒。
2 疾病名称
高脂蛋白血症Ⅴ型
3 英文名称
hyperlipoproteinemia type Ⅴ
4 别名
内源性和外源性高脂血症;热卡诱导的高脂血症;脂肪和糖诱导的高脂血症
5 分类
皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病 > 原发性家族性高脂蛋白血症
6 ICD号
E78.2
7 流行病学
高脂蛋白血症Ⅴ型的发病率低,多在成人发病。目前没有其他相关内容描述。
8 病因
乳糜微粒和VLDLS增加所致的高脂蛋白血症,是高脂蛋白血症Ⅰ型和Ⅳ型的结合型。
9 发病机制
肝脏内源性甘油三酯合成增加,也有外源性乳糜微粒血症。一些病人脂蛋白酶水平降低。
10 高脂蛋白血症Ⅴ型的临床表现
高脂蛋白血症Ⅴ型的皮肤表现为发疹性黄瘤,动脉硬化发生率情况尚不清楚,可能发生肝脾肿大、腹绞痛、高尿酸血症和高糖血症。血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。
11 实验室检查
血清混浊或牛奶状,甘油三酯持续增高,而胆固醇水平正常或略高。VLDLS和乳糜微粒增高。应做糖耐量试验和尿酸水平测定。
12 诊断
根据高脂蛋白血症Ⅴ型的临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。
13 高脂蛋白血症Ⅴ型的治疗
治疗高脂蛋白血症Ⅴ型,决定性的因素是通过严格控制热卡摄入和酗酒,使体重减至正常范围。
饮食:糖类应减至12g/d,脂肪摄入不超过总热量的35%或70g/d,胆固醇含量不超过300~500g/d,饮食主要由蛋白成分组成。
药物:主要应用烟酸衍生物如3-pyridylmethand 1.5g/d,水剂是氯贝丁酯(安妥明)类药物。
14 预后
控制饮食,发疹性黄瘤迅速消退,不接受治疗的高脂蛋白血症Ⅴ型病人可发生冠脉硬化性心脏病,复发性胰腺炎常见。
15 高脂蛋白血症Ⅴ型的预防
高脂蛋白血症Ⅴ型的预防,要严格控制热量摄入,使体重保持在正常范围。禁止酗酒。
16 相关药品
甘油、烟酸、氯贝丁酯
17 相关检查
乳糜微粒、烟酸