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内源性高甘油三酯血症

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1 概述

内源性高甘油三酯血症(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、高脂蛋白血症Ⅳ型。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症,是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病,是一种体质性疾病。

内源性高甘油三酯血症多见于肥胖成年人或隐性糖尿病患者。糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发内源性高甘油三酯血症,很多病人肥胖和(或)酗酒。

内源性高甘油三酯血症主要表现为发疹性黄瘤突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-C水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。

内源性高甘油三酯血症对治疗和饮食控制反应较好,体重减至正常是至关重要的。饮食上,糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。药物治疗应联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。

内源性高甘油三酯血症较早出现冠脉和外周血管改变。预防内源性高甘油三酯血症纠正偏食,控制饮食和体重,同时禁止饮酒。

2 疾病名称

内源性高甘油三酯血症

3 英文名称

hyperlipoproteinemia type Ⅳ

4 内源性高甘油三酯血症的别名

高脂蛋白血症Ⅳ型;内源性高脂血症;脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症

5 分类

皮肤科 > 营养及代谢障碍性皮肤病 > 原发性家族性高脂蛋白血症

6 ICD

E78.2

7 流行病学

内源性高甘油三酯血症多见于肥胖成年人或隐性糖尿病患者。目前无其他相关内容描述。

8 病因

糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发内源性高甘油三酯血症,很多病人肥胖和(或)酗酒。

9 病机

内源性高甘油三酯血症是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

10 内源性高甘油三酯血症的临床表现

内源性高甘油三酯血症主要表现为发疹性黄瘤,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-C水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。

11 内源性高甘油三酯血症的并发症

40%的内源性高甘油三酯血症病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

12 实验室检查

血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-C水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。

13 诊断

根据内源性高甘油三酯血症的临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

14 内源性高甘油三酯血症的治疗

内源性高甘油三酯血症对治疗和饮食控制反应较好,体重减至正常是至关重要的。

饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。

药物:联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。

15 预后

内源性高甘油三酯血症较早出现冠脉和外周血管改变。

16 内源性高甘油三酯血症的预防

预防内源性高甘油三酯血症纠正偏食,控制饮食和体重,同时禁止饮酒。

17 相关药品

甘油、氯贝丁酯、烟酸

18 相关检查

乳糜微粒、烟酸

治疗内源性高甘油三酯血症的中成药


内源性高甘油三酯血症相关药物


相关文献

开放分类:营养及代谢障碍性皮肤病疾病原发性家族性高脂蛋白血症皮肤科
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  • 评论总管
    2020/12/4 17:41:05 | #0
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本页最后修订于 2013年10月16日 星期三 9:33:55 (GMT+08:00)
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