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脑桥中央髓鞘溶解症

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1 拼音

nǎo qiáo zhōng yāng suǐ qiào róng jiě zhèng

2 疾病别名

脑桥中央髓鞘溶解

3 疾病代码

ICD:G37.9

4 疾病分类

神经内科

5 疾病概述

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。本病为散发,任何年龄均可发生儿童病例也不少见。

临床表现:典型的临床表现为迅速出现皮质脊髓束和皮质延髓束受损的症候群,出现弛缓性四肢瘫痪,伴有面、舌、咽肌麻痹患者沉默不语、而并无昏迷,呈 “闭锁综合征",仅能通过眼球活动向周围示意。

6 疾病描述

脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM)是以脑桥基底部对称性脱髓鞘为病理特征的可致死性疾病。本病是一种少见的急性髓鞘溶解性病变。现在多认为是由于低钠血症,确切地说是由于过快地纠正低钠血症所引起。

Adams 等(1959)首次报告。Adams 等在1950 年的首例,观察的是一年轻的慢性酒精中毒者,因酒精戒除症状住院,在数天内发展成为四肢瘫痪与假性延髓性麻痹,并很快死亡。病理检查的主要发现是脑桥基底部大面积对称性脱髓鞘病变,遂得其名。

7 症状体征

1.本病为散发,任何年龄均可发生,儿童病例也不少见。本病的显着特点是患者或为慢性酒精中毒晚期,或常伴严重威胁生命的疾病。

过半数的病例发生于慢性酒精中毒症(alcoholism)的后期,伴有Wernicke脑病和多发性周围性神经炎。其他常与脑桥中央髓鞘溶解症相伴随的疾病或临床症状还有:经透析治疗的慢性肾功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各种病因引起的恶病质;严重细菌感染脱水电解质紊乱;严重烧伤出血胰腺炎

2.仅有少数患者,脑桥中央髓鞘溶解症能在生前被诊断。病人常在原发病基础上突发四肢弛缓性瘫,咀嚼吞咽言语障碍,眼震及眼球凝视障碍等,可呈缄默及完全或不完全闭锁综合征。

3.脑干听觉诱发电位(BAEP)有助于确定脑桥病变,但不能确定病灶范围。MRI可发现脑桥基底部特征性蝙蝠翅膀样病灶,呈对称分布T1 低信号、T2 高信号,无增强效应

8 疾病病因

早期病例中发现多数患者为重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是营养不良的慢性酒精中毒者,且多与Wernicke 脑病并存,所以认为其发病与营养不良有关。但在有些病例,很难发现有营养不良的因素存在。

现在多数作者认为,本病的病因是低钠血症与过快或过度地纠正低钠血症所引起。低钠血症时脑组织处于低渗状态,过快地补充高渗盐水、纠正低钠血症使血浆渗透压迅速升高,引起脑组织脱水和血-脑脊液屏障破坏,有害物质透过血-脑脊液屏障可导致髓鞘脱失。

9 病理生理

严重低钠血症(血钠至少低于130meq/L,多数更低)存在于几乎所有报道的病例中(Adams 等,1959;Burcar 等,1977;Karp 等,1993)。

但McKee 等(1988)报道,在剖检的139 例严重烧伤患者中有10 人出现典型的脑桥中央脱髓鞘病变。根据组织学特点和临床资料分析,当这10 位患有脑桥中央髓鞘溶解症的烧伤患者出现脑桥病变时,临床都曾出现过严重的,迁延性的高渗血症,而无低钠血症;也无高钠血症,高糖血症或高氮血症。

本病最显着的特点是其病理解剖改变。在脑干水平切面可见脑桥基底部中央灰色,呈细颗粒状的病灶。病灶可从直径数毫米大小到占据几乎整个脑桥基底部,但在病灶与脑桥表面之间总有一圈正常髓鞘存在。病灶从背部可至内侧丘系,非常严重时可延至其他被盖部结构。极少见的情况下病灶可扩展至中脑,但从未牵涉到延髓。在脑桥有严重病变的病例中。有时可在丘脑下丘脑、纹状体、内囊、深层脑皮质及相近的脑白质发现与脑桥病变相似,对称分布的脱髓鞘区,称之为脑桥外髓鞘溶解(extrapontine myelinolysis)。

显微镜下病灶最基本的特点是受累区髓鞘的全部破坏与相对完好的轴突及桥核神经细胞。病变总是从脑桥中心开始且病变最严重的部位也是此处,有时发展成明显的组织坏死。在脱髓鞘区可见反应吞噬细胞神经胶质细胞,但无少突神经胶质细胞,引人注目的是病灶无其他炎性反应存在。

目前对此病的共识是:一些脑局部区域,特别是脑桥基底部,对某些代谢失调的特殊易感性造成了脑桥中央脱髓鞘症。这种代谢失调既可能是迅速或过度纠正的低钠血症,也可能是严重高渗血症。

10 诊断检查

诊断:慢性酒精中毒、严重全身性疾病和低钠血症纠正过快的患者,临床上在数天之内突然发展为四肢瘫痪,假性延髓性麻痹和闭锁综合征,就应考虑脑桥中央髓鞘溶解症的诊断。MRI 有助于确诊。

实验室检查:

1.外周血白细胞增多,血沉加快。

2.脑脊液压力增高或正常,细胞数增多,蛋白轻度至中度增高。

其他辅助检查:

1.影像学检查,特别是MRI 检查极大地提高了脑桥中央髓鞘溶解症的生前诊断率。MRI 检查时发现的脑桥基底部典型的蝙蝠翅形病变具有诊断意义,不过这种改变仅在临床症状发生数天后才能形成。

2.脑干听诱发电位检查对牵涉到脑桥被盖部的病变有帮助。

11 鉴别诊断

本病应与脑桥基底部梗死肿瘤多发性硬化等鉴别。MRI 显示CPM无显着占位效应,病灶对称,不符合血管分布特征,随病情好转可恢复正常。

12 治疗方案

1.目前CPM 仍以支持及对症治疗为主,积极处理原发病。纠正低钠血症应缓慢,不用高渗盐水。限制液体入量,急性期可用甘露醇呋塞米速尿)等治疗脑水肿

2.早期用大剂量激素冲击疗法有可能抑制本病进展,可试用高压氧血浆置换

13 并发症

随病情发展,出现的症状体征可以是原发病表现,也可以看作本病并发症(参见临床表现)。另外,应注意继发的肺部感染尿路感染褥疮等。

14 预后及预防

预后:脑桥中央髓鞘溶解症的预后极差,病死率极高,可于数天或数周内死亡,但许多患者实际上可能是死于引发本病其他严重系统性疾病。少数存活者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍,偶有完全康复的患者。

预防:尚无有效的预防方法,防治原发病及并发症是临床医疗护理的重要内容。

15 流行病学

目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。我国也无相关的发病率资料。

16 特别提示

1、本病为散发性,男女及任何年龄均可发生。

2、目前本病仍以积极治疗原发病,预防同时予以支持及对症治疗等为主。

3、纠正低钠血症时,静脉输液应慢速,不使用高渗盐水,并限制液体入量等有助于预防本病的发生。脑桥中央髓鞘溶解症发生之后,目前并没有任何可靠的根治方法,只可予以支持。

4、本病常伴发于严重的疾病(如肝功能衰竭、癌症晚期等)。多在原发病的基础上突然发生四肢弛缓性瘫痪;咀嚼、吞咽及言语障碍;眼震、眼球协同运动障碍;可呈缄默、完全或不完全性闭锁综合征。

5、多数患者的脑桥病变小于2~3毫米,可完全无症状和体征;有些患者的临床表现被原发病的昏迷掩盖,仅少数患者可生前诊断。

6、初脑桥病变的大小,与疾病急性期的临床所见的严重程度无平行关系。多数患者预后极差,死亡率极高,可于数日或数周内死亡,少数存活患者遗留痉挛性四肢瘫等严重神经功能障碍,偶有完全康复的患者。

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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2019/10/15 19:48:24 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 11:10:37 (GMT+08:00)
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