脑内皮样囊肿

疾病别名

皮样瘤,皮样肿瘤,dermoid tumor

疾病代码

ICD:D33.9

疾病分类

神经外科

疾病概述

脑内皮样囊肿是少见的先天性肿瘤，又名皮样瘤。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20 岁以下多见，颅内者最常见于10 岁以下的小儿。多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。

疾病描述

脑内皮样囊肿是少见的先天性肿瘤，又名皮样瘤。

症状体征

1.病程 病程较长，自出现症状到就诊时间多在1 年至数年之间，自出现症状到确诊平均约为8 年。

2.多发性 多发性皮样囊肿已有报道，以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。

3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形，如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂、内脏转位等。

4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状，位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍，其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘，这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性，也可是闭锁性，或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位，偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见，其次为顶部、额鼻部。

疾病病因

皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞，是胚胎发育早期（3～5 周）在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。

病理生理

颅内皮样囊肿2/3 发生在颅后窝，尤其是小脑中线部位，亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外，其次是脑桥、额叶下面，其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10 例皮样囊肿，小脑蚓部3 例，大脑半球及小脑半球各2 例，颅中窝、第四脑室、第叁脑室后部各1 例。罗世祺(1992)报道的9 例小儿皮样囊肿，第叁脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2 例，颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1 例。皮样囊肿一般呈球形或分叶状，表面光滑，囊壁较厚，边界清楚，偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化，囊内含有油脂样物质，呈淡黄色或灰黄色，黏稠半固体状态，其中可有毛发，牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织，不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺和汗腺等皮肤附件，瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

诊断检查

诊断：根据发病年龄及临床特点，尤其是伴有皮瘘者，可做出诊断，无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断，但术前定性诊断有一定困难。

实验室检查：脑脊液检查一般正常，蛋白含量不高，有感染时脑脊液细胞数增多。

其他辅助检查：

1.颅骨平片 颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀，这对肿瘤的定性诊断有重要价值。

2.脑血管造影 可显示正常血管移位等占位性病变的表现。

3.CT 皮样囊肿由于含大量脂肪，平扫时可呈低密度区，CT 值达-100Hu，有时可有钙化，而呈高低混杂密度影。一般边界清楚，偶有呈高密度者，CT 值在20Hu 以上。强化扫描一般无增强。

4.MRI 皮样囊肿呈短T₁，在T₁ 及T₂ 加权像上均呈高信号。

鉴别诊断

本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤、畸胎瘤、脂肪瘤、其他囊肿等相鉴别。

治疗方案

手术治疗为其惟一治疗方法，伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝，包膜与周围组织粘连，因此，囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿，不必强求全部切除囊壁，可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者，勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔，以免发生术后“无菌性脑膜炎”，一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流，应用抗生素及激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效，既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。

并发症

当皮样囊肿为开放性时，细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎或脑脓肿，其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环，产生颅内压增高，还可累及重要神经结构致功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。

预后及预防

预后：由于皮样囊肿生长缓慢，即使部分切除，亦可长期缓解。手术死亡率在0%～2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎，因此，如果能防止这一并发症发生，预后多数良好。

预防：无特殊。

流行病学

皮样囊肿比表皮样囊肿少的多，约为表皮样囊肿的1/10，占颅内肿瘤的0.1%～0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明显性别差异，但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄，其发病年龄较表皮样囊肿为年轻，以20 岁以下多见，颅内者最常见于10 岁以下的小儿。

相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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