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脑内皮样囊肿

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1 拼音

nǎo nèi pí yàng náng zhǒng

2 疾病别名

皮样瘤,皮样肿瘤,dermoid tumor

3 疾病代码

ICD:D33.9

4 疾病分类

神经外科

5 疾病概述

脑内皮样囊肿是少见的先天性肿瘤,又名皮样瘤。本病可发生在任何年龄,其发病年龄较表皮样囊肿为年轻,以20 岁以下多见,颅内者最常见于10 岁以下的小儿。多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力视野障碍,其他症状有癫痫偏瘫等。

6 疾病描述

脑内皮样囊肿是少见的先天性肿瘤,又名皮样瘤。

7 症状体征

1.病程 病程较长,自出现症状到就诊时间多在1 年至数年之间,自出现症状到确诊平均约为8 年。

2.多发性 多发性皮囊肿已有报道,以颅内和椎管内同时发生为多见。并有家族性发病。

3.伴发畸形 皮样囊肿可合并其他先天性畸形,如颈枕区颅骨畸形、颅骨裂、脊柱裂内脏转位等。

4.症状与体征 多数病人以颅内压增高为常见症状,位于颅后窝者可有共济失调、走路不稳、眼球震颤等小脑损害症状。位于鞍区者可出现视力、视野障碍,其他症状有癫痫、偏瘫等。皮样囊肿常伴有皮瘘,这是皮样囊肿的重要临床特点。皮瘘的瘘管可以是开放性,也可是闭锁性,或仅有一纤维束带。皮瘘多位于中线部位,偶发生在侧位。颅内皮样囊肿以枕部皮瘘最常见,其次为顶部、额鼻部。

8 疾病病因

皮样囊肿起源于异位的胚胎上皮细胞,是胚胎发育早期(3~5 周)在神经沟封闭时将部分皮肤组织带入的结果。

9 病理生理

颅内皮样囊肿2/3 发生在颅后窝,尤其是小脑中线部位,亦可发生在第四脑室、枕部的硬膜下或硬脑膜外,其次是脑桥、额叶下面,其他部位有垂体区、松果体区等。丁育基(1980)报道的10 例皮样囊肿,小脑蚓部3 例,大脑半球及小脑半球各2 例,颅中窝、第四脑室、第叁脑室后部各1 例。罗世祺(1992)报道的9 例小儿皮样囊肿,第叁脑室后部、小脑蚓部、颅后窝硬膜内外各2 例,颞部硬膜外、第四脑室、小脑半球各1 例。皮样囊肿一般呈球形或分叶状,表面光滑,囊壁较厚,边界清楚,偶与脑组织有牢固的粘连。少数有钙化,囊内含有油脂样物质,呈淡黄色或灰黄色,黏稠半固体状态,其中可有毛发牙齿罕见。囊壁外层为少量的纤维组织,不仅有表皮而且有真皮及其毛囊、皮脂腺汗腺等皮肤附件,瘤壁中偶可见到软骨和骨组织。

10 诊断检查

诊断:根据发病年龄及临床特点,尤其是伴有皮瘘者,可做出诊断,无皮瘘者可借助放射学检查进行定位诊断,但术前定性诊断有一定困难。

实验室检查:脑脊液检查一般正常,蛋白含量不高,有感染脑脊液细胞数增多。

其他辅助检查:

1.颅骨平片 颅骨平片可见圆形骨缺损或局限性骨质侵蚀,这对肿瘤的定性诊断有重要价值。

2.脑血管造影 可显示正常血管移位等占位性病变的表现。

3.CT 皮样囊肿由于含大量脂肪,平扫时可呈低密度区,CT 值达-100Hu,有时可有钙化,而呈高低混杂密度影。一般边界清楚,偶有呈高密度者,CT 值在20Hu 以上。强化扫描一般无增强。

4.MRI 皮样囊肿呈短T1,在T1 及T2 加权像上均呈高信号。

11 鉴别诊断

本病需与表皮样囊肿、颅咽管瘤畸胎瘤脂肪瘤、其他囊肿等相鉴别。

12 治疗方案

手术治疗为其惟一治疗方法,伴有皮瘘者应连同瘘管一同切除。由于皮样囊肿多位于颅底颅后窝,包膜与周围组织粘连,因此,囊壁完全切除有困难。对于脑重要部位的皮样囊肿,不必强求全部切除囊壁,可做部分切除。硬膜外皮样囊肿伴有皮瘘者,勿切开硬膜以防颅内发生感染而导致死亡。整个手术过程中勿使囊内容物进入蛛网膜下腔,以免发生术后“无菌脑膜炎”,一旦发生要不断腰穿放液或脑室引流,应用抗生素激素等。有皮肤窦时应一并切除。术后放疗很少有效,既不能缩小肿瘤也不能预防肿瘤的复发。

13 并发症

当皮样囊肿为开放性时,细菌侵入蛛网膜下腔引起化脓性脑膜炎脑脓肿,其发生率约为3.1%。部分病人可因颅内感染而以突然高热和脑膜炎起病。随肿瘤长大不仅可阻塞脑脊液循环,产生颅内压增高,还可累及重要神经结构功能紊乱。例如肿瘤位于后颅窝多有步态紊乱、共济运动失调等小脑症状。

14 预后及预防

预后:由于皮样囊肿生长缓慢,即使部分切除,亦可长期缓解。手术死亡率在0%~2.6%。死亡原因主要为术后无菌性脑膜炎,因此,如果能防止这一并发症发生,预后多数良好。

预防:无特殊。

15 流行病学

皮样囊肿比表皮样囊肿少的多,约为表皮样囊肿的1/10,占颅内肿瘤的0.1%~0.7%。小儿皮样囊肿占小儿颅内肿瘤的0.45%。一般认为男女发病无明显性别差异,但也有人报告男性略多于女性。本病可发生在任何年龄,其发病年龄较表皮样囊肿为年轻,以20 岁以下多见,颅内者最常见于10 岁以下的小儿。

16 相关出处

内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

治疗脑内皮样囊肿的穴位


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开放分类:疾病神经外科
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  • 评论总管
    2019/10/19 18:31:38 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 13:17:55 (GMT+08:00)
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