脑膜肉瘤

疾病别名

meningosarcoma

疾病代码

ICD:M9530/3

疾病分类

神经外科

疾病概述

脑膜肉瘤是原发于颅内的恶性肿瘤，具有肉瘤的形态。常发生在儿童，男性病人占多数，这与良性脑膜瘤的女性病人占多数不同。病人有头痛、呕吐和眼底水肿等颅内压增高症状。

疾病描述

脑膜肉瘤是原发于颅内的恶性肿瘤，具有肉瘤的形态。脑膜肉瘤较少见，常发生在儿童，病程短，术后易复发，可发生远处转移。

症状体征

脑膜肉瘤与良性脑膜瘤基本相同，只是病程较短。因肿瘤多位于矢状窦旁或大脑突面，可以出现偏瘫，偏身感觉障碍。癫痫也是脑膜肉瘤较常见的症状，表现为全身性发作或局限性发作。病人有头痛、呕吐和眼底水肿等颅内压增高症状。仅从临床表现上，术前很难与脑膜瘤相鉴别，为弄清肿瘤性质，必须依赖于其他辅助检查。文献报道，脑膜肉瘤可发生颅外转移，主要是向肺和骨转移。

疾病病因

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病理生理

脑膜肉瘤分为原发性和继发性两类。原发性脑膜肉瘤又可分为单发型和脑膜肉瘤病两种。单发型多呈现出团块状，亦可为扁平型，经纤维肉瘤多见，也可为梭形细胞或多形细胞型，生长迅速，血供丰富。脑膜肉瘤多来自硬脑膜或软脑膜。若发生于脑内的血管周围的软脑膜组织，多与硬脑膜无粘连而位于脑白质内。肿瘤常有出血、坏死或囊变，质地松脆，边界不清，与瘤周围脑组织有浸润。镜下可见瘤组织向脑组织浸润，周围胶质增生；有大量的纤维形、梭形和多形瘤细胞。继发性脑膜肉瘤、良性脑膜瘤与恶性脑膜瘤术后均易恶变为脑膜肉瘤。

诊断检查

诊断：脑膜肉瘤多发生在大脑半球，除临床表现以外，进行特殊检查则有助于诊断，结合X 线平片、脑血管造影、CT 以及MRI 的表现，可做出诊断，但有时与良性脑膜瘤难以区别。

实验室检查：无特殊表现。

其他辅助检查：

1.X 线和脑血管造影 X 线平片上可见有广泛针样放射状骨质增生以及不规则的颅骨破坏，肿瘤可侵蚀、破坏颅骨向皮下生长。病变周边不整齐，肿瘤可经破坏的颅骨向皮下生长。脑血管造影可见颈内动脉分支向肿瘤供血，肿瘤血管局部循环加速，管径粗细不均匀。

2.CT 扫描 可见特有的“蘑菇样”肿瘤影，其周围水肿比脑膜瘤严重。肿瘤可深达脑实质内，颅骨可能出现破坏，肿瘤内出现坏死。上述特点在良性脑膜瘤是很少见的。MRI 上脑膜肉瘤的T₁、T₂ 像是高信号。

鉴别诊断

应与良性脑膜瘤相鉴别，一般术前难为区分，但脑膜肉瘤脑血管造影可见颈内动脉向肿瘤供血比较显着。明确的诊断需要术后病理确定。

治疗方案

脑膜肉瘤的治疗主要是手术切除，因肿瘤质地软、松脆，有丰富的颈内动脉分支供血，向周围脑实质内浸润生长，所以不能像切除良性脑膜瘤时一样仅沿瘤周分离。切除肿瘤后，对周围的脑组织予以电凝，尽最大可能切除侵犯的颅骨和硬脑膜。术后应常规放疗。放疗可以抑制肿瘤细胞生长，延长复发时间并防止肿瘤颅外转移。有报道应用立体定向技术向肿瘤内置同位素碘(125I)，取得一定的治疗效果。化疗虽是一种可行的方法，但脑膜肉瘤对化疗不敏感，副作用大，所以难以肯定其效果。

并发症

如进行手术治疗，可能发生以下并发症：

1.颅内出血或血肿 与术中止血不仔细有关，随着手术技巧的提高，此并发症已较少发生。创面仔细止血，关颅前反复冲洗，即可减少或避免术后颅内出血。

2.脑水肿及术后高颅压 可用脱水药物降低颅内压，糖皮质激素减轻脑水肿。对于恶性程度高的肿瘤，可行取骨瓣减压术。

3.神经功能缺失 与术中损伤重要功能区及重要结构有关，术中尽可能避免损伤，出现后对症处理。

预后及预防

预后：脑膜肉瘤因复发快，瘤组织浸润局部脑组织，个别病例出现颅外肺和骨组织转移或颅内播散，因此，脑膜肉瘤预后不佳。有人报道脑膜肉瘤5 年复发率是良性脑膜瘤的30 倍,高达80%。

预防：无特殊。

流行病学

脑膜肉瘤发生率(原发脑膜肉瘤外，还包括恶变的脑膜瘤)约占颅内脑膜瘤的3%，男性病人占多数，这与良性脑膜瘤的女性病人占多数不同。

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