脑静脉畸形

疾病别名

脑静脉瘤,脑静脉血管瘤,发育性静脉异常,venous angioma of brain

疾病分类

神经外科

疾病概述

脑静脉畸形也称脑静脉瘤，是先天性正常局部脑引流静脉的异常扩张，其外形异常、但生理功能上为引流静脉。脑脑静脉畸形多见于30～40 岁成人，男性稍多于女性。最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。

疾病描述

脑静脉畸形也称脑静脉瘤，是先天性正常局部脑引流静脉的异常扩张，其外形异常、但生理功能上为引流静脉。

症状体征

大多数病人临床上很少有症状或出血表现，经常为偶然发现脑内病灶，但后颅窝的脑静脉畸形常引起临床表现。症状的发生依其部位而定，幕上病灶多有慢性头痛、癫痫、运动障碍或感觉障碍。幕下病灶多表现为步态不稳或其他后颅窝占位症状，小脑病灶更容易出血。脑静脉畸形发生的出血主要为脑内和脑室内出血。主要临床表现有：

1.癫痫 是最常见的临床表现，主要为癫痫大发作。

2.局限性神经功能障碍 表现为单侧肢体轻瘫，可伴有感觉障碍。

3.慢性头痛。

4.颅内出血 一般认为脑静脉畸形出血率在15%～20%，幕下病灶比幕上病灶更易于出血。病人突然剧烈头痛，昏迷或偏瘫。

疾病病因

多数认为脑静脉畸形为先天疾病，源于正常胚胎发育障碍。妊娠45 天，脑的端脑中有许多称为“静脉水母头”的结构，它们由扩张的中央静脉和许多小的深髓静脉组成。妊娠90 天，这些静脉结构发育为浅和深静脉系统。如静脉的正常发育受阻，则早期的静脉引流形式保留。也有认为发育中的皮质静脉系统部分阻塞，引起代偿性扩张的髓静脉。脑静脉畸形常伴有海绵状血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流动力学改变可能会诱发静脉畸形。不管是先天或后天原因，多数人认为脑静脉畸形是脑静脉系统一种正常代偿变异，而非病理学改变。

病理生理

脑静脉畸形主要位于大脑半球或小脑半球。约70%的病灶位于幕上，以额叶最常见，占40%，小脑半球病灶占27%，顶叶或顶枕叶病灶占15%，基底节和丘脑占11%。病变主要位于皮质下的白质，常可合并有AVM、海绵状血管瘤或面部血管瘤。

脑静脉畸形是由许多异常扩张的髓样静脉汇集成一中央引流静脉干两部分组成，外形呈蜘蛛样。髓样静脉多起自脑室周围区域，中央引流静脉干向大脑表面浅静脉系统或室管膜下深静脉系统引流；幕下病灶多直接向硬膜窦引流。中央引流静脉干较正常的静脉粗。在显微镜下可见畸形血管为静脉，管壁少有平滑和弹力组织，管壁也可发生透明样变而增厚。血管间散布有正常脑组织。病灶内没有畸形动脉，很少有血栓、出血或钙化，血管间有正常的脑组织。这些特点明显不同于其他的脑血管畸形，如AVM、海绵状血管瘤和毛细血管扩张症。

目前多数学者认为脑静脉畸形是先天性的正常引流静脉发生异常变化所致。支持此观点的证据有：①此病在婴幼儿有发现；②解剖学上瘤的部位无其他正常引流静脉；③当手术中病灶被切除后，其相应引流区脑组织即刻发生淤血肿胀。

诊断检查

诊断：根据临床表现及典型的静脉性血管畸形在血管造影的表现、CT 扫描、MRI扫描的表现，一般可做出诊断。

实验室检查：无特殊表现。

其他辅助检查：

1.脑血管造影 病灶只在静脉期显影，可见数条扩张的髓静脉扇形汇集成一条扩张的中央静脉干，从中央静脉干再向浅静脉系统、深静脉系统或硬膜窦引流。无异常动静脉短路征象。动脉期和脑血流循环时间正常。

2.CT 扫描 平扫多正常。在增强扫描上可见脑实质内一条粗线般的增强影流向皮质和脑深部，其周围无水肿和团块占位。有时也可表现为圆点状病灶。这种粗线状或圆点状影是中央静脉干的影像。

3.MRI 扫描 其表现与CT 所见相似。在T₁ 加权像上病灶为低信号，在T2加权像上多为高信号，少数为低信号，注射对比剂后病灶呈现典型的放射样星形或蜘蛛样。

鉴别诊断

注意与相鉴别。脑动静脉畸形表现为年龄在40 岁以下的突发蛛网膜下腔出血，出血前有癫痫史或轻偏瘫、失语、头痛史，而无明显颅内压增高者，脑血管造影、CT 及MRI 检查有助于鉴别。

治疗方案

对有癫痫的脑静脉畸形者，给予抗癫痫治疗效果良好，其他可以给予一般的对症治疗。许多学者主张对后颅窝出血的脑静脉畸形给予积极的手术处理。对有出血者，可做开颅血肿清除或脑室内血肿清除引流术，术后病人多能得到较好的恢复。对脑静脉畸形的处理要慎重，由于术后再出血的几率较低，且切除病灶后即刻引起脑组织的静脉性梗死，导致脑组织肿胀、淤血，甚至脑坏死，故一般只清除血肿，脑静脉畸形不予夹闭或切除。脑静脉畸形对γ-刀放疗的反应不佳，经治疗后病灶的消失率很低且可引起放射性脑损害。

并发症

最常见伴发海绵状血管瘤。文献报道海绵状血管瘤中20%～30%伴有静脉畸形。组织学上区分二者的标准是病变血管间是否存在正常脑组织以及血管管腔的大小。脑静脉畸形也可伴发其他血管性或非血管性病变，如肿瘤、脱髓鞘疾病、动脉瘤、AVM、硬膜动静脉瘘、烟雾病及头面眼的血管病变等。静脉畸形常引流远离这些病灶的正常脑组织的回流血液，少数情况下也引流这些病灶本身。

预后及预防

预后：大多数脑静脉畸形病人无临床症状，其自然预后良好。

预防：无特殊。

流行病学

脑静脉畸形是最常见的颅内血管畸形，人群发生率为0.25%～0.5%。其发病率各种报道不一，从常规脑血管造影资料表明，脑脑静脉畸形约占脑血管畸形的9%；从MRI 扫描发现其占脑血管畸形的60%，近10 年来随着神经影像学诊断技术的提高，报道的病例呈上升趋势。脑脑静脉畸形多见于30～40 岁成人，男性稍多于女性。

相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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