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脑脊膜纤维瘤病

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1 概述

颅内出现两个以上相互不连接的脑膜瘤称为脑脊膜纤维瘤病,至今文献中报道约400例。1822年,Wishart首先报道1例21岁男性多发脑膜瘤,该病人同时有颅骨增厚和双侧神经瘤。按现代的观点,这例应属Ⅱ型神经纤维瘤病(Reck linghausen’s disease)文献报道中约有一半患者是首次诊断即发现多个脑膜瘤,而另有约一半患者是首次诊断发现后的一段时间内又在其他部位发现一个或多个脑膜瘤。多发脑膜瘤多见于大脑凸面,分散在一个大脑膜瘤周围,也可发生于颅底。有时可见多个脑膜瘤同时出现在脑室内与脑室外,或同时发生于幕上和幕下。另外,临床上还常见颅内脑膜瘤与听神经瘤或椎管内脊膜瘤同时存在的情况。任何类型的脑膜瘤均可在脑脊膜纤维瘤病中发现。

脑脊膜纤维瘤病临床上比较常见的症状有:头痛恶心呕吐、肢体乏力视力障碍等,而癫痫的发生率比较低于单发的脑膜瘤。

2 疾病名称

脑脊膜纤维瘤病

3 英文名称

meningiomatosis

4 脑脊膜纤维瘤病的别名

多发性脑脊膜瘤脑脊膜瘤病;多发性脑膜瘤;脑膜瘤病脑膜纤维瘤病脑脊膜纤维瘤病病

5 分类

肿瘤科 > 头部肿瘤 > 脑部肿瘤 > 脑膜瘤 > 一般部位脑膜瘤

神经外科 > 颅内肿瘤 > 脑膜瘤 > 一般部位脑膜瘤

6 ICD

M9530/0

7 流行病学

脑脊膜纤维瘤病在临床上比较少见,在CTMRI应用于临床以前,大家一致认为其发病率较低,占颅内脑膜瘤的1%~2%,但现代影像学技术应用后,发病率有了明显增高,文献报道多发脑膜瘤的发生率为0.9%~8.9%。值得注意的是约一半病人是老年病人,临床缺乏体征。Nasasu等报道尸检发现的231例脑膜瘤中有19例多发脑膜瘤,占8.2%,其中一半病例为80岁以上老年人。多发脑膜瘤以女性多见,文献报道女性占60%~90%。

8 病因

除了合并神经纤维瘤病被认为是与细胞遗传学有关外,一般多发脑膜瘤的病因尚不清楚。脑膜瘤术后再出现的多发脑膜瘤,可以用瘤细胞脑脊液播散解释,但无法解释原发多发的脑膜瘤。Borovich等观察14例大脑凸面脑膜瘤,发现在肿瘤四周的硬脑膜上有散在多处的病灶,这些病灶在硬脑膜层之间丛生呈串珠状。任何病理类型都可出现在多发脑膜瘤,同一病人可以出现不同病理类型的脑膜瘤。

9 病机

关于多发脑膜瘤的发生机制,目前有多病灶学说和单病灶学说两种。多病灶学说认为患者体内环境相同,因此肿瘤可能同时发生于多处蛛网膜细胞;单病灶学说认为是脱落的肿瘤细胞经脑脊液循环血液循环播散而产生的新肿瘤。在组织学上,脑脊膜纤维瘤病可以是同一病理类型,也可为不同病理类型。

10 脑脊膜纤维瘤病的临床表现

脑脊膜纤维瘤病的位置多变,因此临床表现也多样化,多个肿瘤所在部位的定位症状或体征均可同时出现,但常以较大肿瘤所在部位的症状较为明显,如双侧肿瘤常以一侧症状为主,很少有双侧症状同时出现者,待切除一侧肿瘤后,另一侧肿瘤的症状就表现得比较明显了。与单发脑膜瘤相比,多发脑膜瘤颅内压增颅内压增高症状较为突出,原因是多个肿瘤总体积的增长比单个肿瘤迅速。临床上比较常见的症状有:头痛、恶心、呕吐、肢体乏力、视力障碍等,而癫痫的发生率比较低于单发的脑膜瘤。伴有听神经瘤或椎管内脊膜瘤的患者同时会有相应的症状或体征。

11 脑脊膜纤维瘤病的并发症

根据肿瘤所在的位置,手术治疗后可能出现相应的并发症,如进行手术治疗,可能发生以下并发症:

11.1 颅内出血血肿

与术中止血不仔细有关,随着手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅内出血。

11.2 脑水肿及术后高颅压

可用脱水药物降低颅内压,糖皮质激素减轻脑水肿。

11.3 神经功能缺失

与术中损伤重要功能区及重要结构有关,术中尽可能避免损伤,出现后对症处理。

12 辅助检查

CT或MRI检查,CT平扫可以很容易地发现那些体积较大,发生于大脑凸面、矢状窦旁、脑室内及后颅窝的脑膜瘤,但发生于颅底的、体积较小的肿瘤不易发现,因此强化CT扫描是有必要的,尤其是患者的临床症状比较复杂,临床与影像学不一致的情况下。多发脑膜瘤在CT或MRI的表现与单发脑膜瘤的特征相同。CT可以清楚地发现脑膜瘤的钙化,尤其在混合型或纤维型脑膜瘤较多见。CT还可显示肿瘤的囊变及其四周脑水肿,这种情况常常发生在富于血管的脑膜瘤。

在MRI的T1像上,差不多30%的脑膜瘤为低信号,60%为等信号。T2像上脑膜瘤的信号不一致,约50%为等信号,40%表现为高信号。注射对比剂对提高图像的分辨能力是很有帮助。

13 诊断

依靠传统的头颅平片、脑血管造影脑室造影诊断多发脑膜瘤是比较困难的。当今,应用CT和MRI便可比较容易地确诊颅内多发脑膜瘤(图1)。

14 鉴别诊断

注意与单发的脑膜瘤相区别,MRI的应用有助于多发脑膜瘤的鉴别诊断,尤其是其矢状位及冠状位强化扫描,可以清楚地显示颅底部位的脑膜瘤,并能清楚地显示肿瘤基底,有助于区别分叶状的肿瘤与基底相邻的多发脑膜瘤。

15 脑脊膜纤维瘤病的治疗

脑脊膜纤维瘤病的手术指征和手术处理原则仍是一个需要进一步探讨的问题。由于患者的年龄一般偏高,身体状况较差,因此手术前应全面综合考虑,包括肿瘤的大小、数目、所在部位及各部位肿瘤手术的可能性和危险性。大多数学者认为手术应首先解除患者的主要症状,切除体积较大的肿瘤,即先大后小,先幕上后幕下,先浅表后深在的原则。相邻部位的肿瘤可一次切除,不同部位的肿瘤可分期手术。体积较小,无症状或症状轻微,位置深在的肿瘤也可暂不手术,密切观察,或者行X-刀或γ-刀治疗。

需要注意的是,对于两侧半球或幕上、幕下肿瘤体积均较大的多发病灶,单纯切除一侧肿瘤常会诱发各种脑疝的发生,因此应在充分准备下争取一次手术切除。

16 预后

脑脊膜纤维瘤病全部切除肿瘤后预后较好,但往往由于肿瘤存在于多个部位,一次手术常不能全切肿瘤,多次手术会给患者的身体和心理带来沉重负担,术后并发症也相应地增多,因此预后往往不如单发的脑膜瘤。特别是合并听神经瘤的多发脑膜瘤,术后复发的机会比单纯多发脑膜瘤的多。术中尽量切除肿瘤组织及受累及的硬脑膜,术后辅以放疗是减少肿瘤复发的有效方法。另外,γ-刀和X-刀对颅内多发小的脑膜瘤照射,也是较理想的办法。

相关文献

开放分类:头部肿瘤脑部肿瘤疾病脑膜瘤一般部位脑膜瘤肿瘤科
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  • 评论总管
    2019/12/16 7:26:54 | #0
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