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脑动静脉畸形(AVM)

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1 拼音

nǎo dòng jìng mài jī xíng (AVM )

2 疾病名称:

脑动静脉畸形(AVM)

3 疾病分类

神经外科

4 疾病概述

脑动静脉畸形脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。常表现为癫痫与自发性脑出血,可有肢体不全瘫痪,部分病例有颅内压增高,类似脑瘤,较大的脑动静脉畸形,有时引起颅内瘀血症状,颅眶部听诊有时听到血管性杂音。

5 疾病描述

脑动静脉畸形是脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小形态多种多样。多见于额叶与顶叶,其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑小脑脑干也有发生。按病变的大小:直径<2.5cm为小型,2.5~5cm为中型,5~7.5cm为大型,>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。常表现为癫痫与自发性脑出血,可有肢体不全瘫痪,部分病例有颅内压增高,类似脑瘤,较大的脑动静脉畸形,有时引起颅内瘀血的症状,颅眶部听诊有时听到血管性杂音。病是脑血管畸形中最多见的一种,位于脑的浅表或深部。畸形血管是由动脉与静脉构成,有的包含动脉瘤与静脉瘤,脑动静脉畸形有供血动脉与引流静脉,其大小与形态多种多样。多见于额叶与顶叶,其它如颞叶、枕叶、脑室内、丘脑、小脑与脑干也有发生。按病变的大小:直径<2.5cm为小型,2.5~5cm为中型,5~7.5cm为大型,>7.5cm为特大型。此类动静脉畸形也可发生在硬脑膜。

6 症状体征

青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫癎发作和一侧肢体无力,常为突然发病,并有诱因。有颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。

7 疾病病因

发病原因不是很清楚。

8 病理生理

病机制不是很清楚。

9 诊断检查

诊断

1.病史  青年人有自发性蛛网膜下腔出血或脑内出血史,平时有头痛、癫癎发作和一侧肢体无力时,更应怀疑本病,常为突然发病,并有诱因。

2.体检  出血者应检查有无脑刺激征,有无颅内杂音和由于盗血引起的神经功能缺失体征。

3.腰椎穿刺  测量颅内压;了解脑脊液是否血性并作红细胞计数

4.头颅CT  可见局部混合密度区,增强后可见不规则增强区,并可见迂曲扩张血管,还可以发现血肿和脑萎缩局部钙化等继发性改变。

5.头颅MRI或MRA  可见病变区无信号迂曲成团血管影,MRA可见供血动脉、畸形血管团及引流静脉。

6.经颅超声检查(TCD)  供血区域大动脉血流速度增快,搏动指数降低。

7.选择性全脑血管造影(DSA)  可了解AVM的部位、供血动脉、畸形血管团大小以及引流静脉,了解是否伴有动脉瘤、静脉瘤、动静脉瘘及脑盗血情况。必要时加做颈外动脉造影,以了解是否有颈外动脉参与供血。

8.鉴别诊断  需与海绵状血管瘤,癫癎,血供丰富的胶质瘤,静脉性血管畸形及烟雾病鉴别。

10 治疗方案

1.手术治疗  现多采用显微神经外科技术切除病变血管团,单纯结扎供血动脉易复发,现已不主张采用。合并颅内血肿者须紧急手术,可能时同时切除病变。

2.血管内栓塞治疗  对病变深在,位于重要功能区或高血流病变,宜行栓塞治疗。常用栓塞剂有NBCA和丝线、线段或微粒,但单纯栓塞治疗只能治愈一小部分病变,可在部分栓塞后再行显微手术切除。

3.立体定向放射外科治疗  即X刀γ刀,无创伤,但价格昂贵,显效慢,适用于深部直径小于3cm病变或手术与栓塞后残余病变。

4.非手术治疗  适用于巨大型位于重要功能区、伴蛛网膜下腔出血而无血肿者,措施有:①避免诱发因素,如剧烈情绪波动,禁烟酒等。②预防与控制癫癎发作。③防止再出血。④对症治疗

11 预后及预防

无特殊预防方式。

12 特别提示

1、手术方法显微镜下开颅直接切除动静脉血管的手术方法,即开颅直达手术。术中切断畸形血管的供血动脉剥离畸形血管团,最后切断引流静脉。

2、手术适应症:病人有下述情况之一,而造影检查确定畸形血管可以切除者:

(1)自发性蛛网膜下腔出血史。

(2)癫痫频发,药物治疗效果不佳者。

(3)有进行性神经系统定位性损害症状或智力减退者(盗血综合征)。

(4)合并颅内血肿或颅内高压者。

3、手术禁忌证:

(1)脑深部、内囊、基底节、脑干等处的动静脉畸形。

(2)广泛性或多发性动静脉畸形。

(3)偶然发现,无症状者。

(4)60岁以上老年,伴有心、肾、呼吸系统严重疾病者。

4、脑动静脉畸形的主要目的是防止出血、清除血肿、改善盗血和控制癫痫,治疗方法包括:

(1)畸形血管切除术;

(2)血管内栓塞治疗;

(3)γ刀放射治疗。

5、临床表现主要为脑局部缺血及反复出血。具体如下:

(1)出血:常无明确发病诱因,病人常以畸形血管破裂出血,形成脑内血肿或蛛网膜下腔出血为首发症状,占52%-70%,往往发病突然,与病人的体力活动及情绪波动有关。

(2)缺血:见于巨型病变,多因长期大盗血而引起全脑性萎缩导致智力障碍,有时表现为进行性轻度偏瘫等脑功能障碍。

(3)癫痫:是浅表的AVM仅次于出血的主要临床表现,其发生率为28%-64%,与AVM的部位和大小有关。

(4)头痛:约60%的病人平时有血管性头痛,可能由于血管扩张所引起。

相关文献

开放分类:疾病神经外科
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  • 评论总管
    2021/1/27 16:04:30 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 21:19:22 (GMT+08:00)
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