1 拼音
nǎo dǐ yì cháng xuè guǎn wǎng bìng
2 英文参考
Moyamoya disease
3 疾病分类
神经内科
4 疾病概述
脑底异常血管网病的病因目前还不是很清楚。干细胞生长因子及其受体广泛的分布于颈动脉血管杈，脑底异常血管网病患者脑脊液中干细胞生长因子的水平明显升高，说明干细胞生长因子可能是脑底异常血管网病发病过程中的重要蛋白。
5 疾病描述
脑底异常血管网病是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。脑血管造影显示密集成堆的小血管影像，酷似吸烟突出的烟雾，又称烟雾病，最初在日本报道。
6 症状体征
1、本病多见于儿童和青年，发病于10岁前为占半数病例，11－40岁约40％；常见TIA、脑卒中、头痛和癫痫发作等。患儿常见TIA或缺血性卒中，出现短暂或持续性偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲，主侧半球受损出现失语，非主侧半球可有失用或忽视，两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作；部分病例有智能减退和癫痫发作，头痛较常见。约10％的患儿出现脑出血或SAH，个别病例可见不自主运动。
2、成年患者多见出血性卒中，SAH多于脑出血；约20％为缺血性卒中，部分病例表现反复晕厥发作。与动脉瘤性SAH相比，本病患者局灶性体征如癫、偏身感觉障碍、视乳头水肿发生率较高；脑出血发病时症状较重，但恢复较好，有复发倾向。
7 疾病病因
本病的病因不清，可能为先天性血管畸形，某些病例有家族史，母子或同胞中有类似患者，有些病例合并其他先天性疾病。亦可因多种后天性炎症、外伤等引起，多数病例病前有上呼吸道感染或扁桃染炎、系统性红斑狼疮等，我国学者报道半数病例与钩端螺旋体感染有关。
8 病理生理
当某支血管发生闭塞、学流中断出现临床事件，形成侧支循环代偿后又得以恢复，反复发生呈阶梯式进展。脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤，破裂出血可导致反复发生的脑实质内出血和蛛网膜下腔出血。
病理：脑底和半数深部可见畸形增生及扩张的血管网，管壁菲薄，偶见动脉瘤形成。疾病各阶段均可见脑梗死、脑出血或蛛网膜下腔出血等病理改变。主要病变是受累动脉内膜明显增厚、内弹力纤维高度迂曲断裂、中层萎缩变薄，偶见淋巴细胞侵润。
9 诊断检查
儿童和青少年患者反复出现不明原因的TIA、急性脑梗死、蛛网膜下腔出血或脑出血，应想到本病的可能，以下检查可提供确诊证据。
（1）CT显示脑梗死病灶多位于皮质和皮质下；出血灶多鉴于额叶，形态不规则；
（2）MRA可显示狭窄闭塞血管和脑底异常血管网，正常血管流空现象消失；
（3）DSA陈见一侧或双侧颈内动脉虹吸段、大脑中动脉及前动脉起始部狭窄或闭塞，脑底及大脑半球深部异常血管网，动脉侧支吻合网及部分代偿性增粗的血管；
（4）血陈、抗“O”、粘蛋白、C反应蛋白、类风湿因子、抗核抗体、抗磷脂抗体和钩端螺旋体免疫实验等对确定结缔组病、钩端螺旋体感染等病因是必要的。 本病预后较好，死亡率为4.8％－9.8％。临床症状反复发作，发作间期为数日至数年，患儿在一定时期内缓慢进展性，成年患者病情趋于稳定。
10 治疗方案
可根据患者个体情况选择治疗方法，TIA、脑梗死、SAH或脑出血可遵循通常的治疗原则和方法，如为钩端螺旋体、梅毒螺旋体、结核和病毒感染所致，应针对病因治疗；合并结缔组织病可用皮质类固醇及其他免疫抑制剂，原因不明者可试用血管扩张剂、钙拮抗剂、抗血小板聚集剂和中药（丹参、川穹、葛根）等。发作频繁、颅内动脉严重闭塞，特别是患儿可行旁路手术，如颞浅动脉与大脑中动脉皮质支吻合术、硬脑膜动脉多血管吻合术等，促进侧支循环形成以改善脑供血。