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男性性早熟

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1 拼音

nán xìng xìng zǎo shú

2 疾病代码

ICD:E30.1

3 疾病分类

内分泌

4 疾病概述

性早熟(precocious puberty)指青春期发育过早出现。一般定为男孩在9岁前、女孩8 岁前出现青春期发育者。性早熟可分为真性(又称为中枢性完全性)性早熟和假性(又称为周围性不完全性)性早熟两类。特发性性早熟一般为散发性,散发病例以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。临床上真性性早熟比假性性早熟多见。

5 疾病描述

性早熟(precocious puberty)指青春期发育过早出现。一般定为男孩在9岁前、女孩8 岁前出现青春期发育者。性早熟可分为真性(又称为中枢性完全性)性早熟和假性(又称为周围性不完全性)性早熟两类。真性性早熟指下丘脑-垂体-性腺轴不适当地过早活跃,导致青春期发育提前出现,其表现与正常的发育期相同,第二性征遗传性别一致,能产生精子卵子,有生育能力。假性性早熟为由性腺中枢以外的因素而产生的性激素增多,只有第二性征发育,但生殖细胞并无同步成熟、无生育能力。临床上真性性早熟比假性性早熟多见。

6 症状体征

1.真性性早熟

(1)特发性性早熟:一般为散发性,以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。病因不明,女性常在8 岁前出现发育,其顺序为先乳腺发育→出现阴毛→月经来潮→出现腋毛,阴chun发育(有色素沉着),阴道分泌物增多。男性在9 岁前出现性发育,睾丸、阴jing长大,阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深,阴jing勃起增加,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪减少。两性都表现为身材骤长,骨龄提前,最终可使骨骺过早融合,使成年身高变矮。性心理成熟也提前,少数可有性交史或妊娠史。

(2)中枢神经系统疾病所致性早熟症:其临床表现与特发性者相似,仅本型同时可能具有神经系统器质性病相关的表现。鉴别主要靠颅X 线、CTMRI 等检查

(3)原发性甲状腺功能减退症(甲减)伴性早熟症:少数幼儿期前患甲减者可伴性早熟,可能由于甲状腺激素水平降低,负反馈减弱,使下丘脑TRH 分泌增多,而TRH 不仅刺激垂体分泌TSH 增多,也刺激PRLLH 和FSH 分泌增多,导致性早熟。

(4)多发性骨纤维异样增殖症(Albright syndrome)伴性早熟:患者骨骼发育不良,躯干皮肤有棕色色素斑,常伴性早熟。病因不明。好发于女孩,男孩极少。其性发育顺序与正常不同:正常发育常为先乳房发育→阴毛生长→月经来潮,而本病是先有月经来潮(生殖器官发育已成熟),再有乳腺发育。

(5)Silver 综合征伴性早熟:本征为矮小症先天性半身肥大伴性早熟。出生时生长激素水平正常,但以后若给予大量生长激素治疗,可见身高增长迅速加快,推测与靶细胞对生长激素的敏感性低有关。本征性早熟的特征为骨龄与性发育相比明显延迟。

(6)Williams 综合征伴性早熟:本征伴有许多器官发育畸形,尤其是动脉狭窄的遗传缺陷性疾病。其遗传缺陷为7q11.23 位点中有LIMK1. WBSCR1.WBSCR5.RFC2 和弹性蛋白基因等16 个基因缺失。临床表现为智力迟钝、学习障碍、

认知和个性特殊,常伴性早熟。鉴别诊断依据基因缺失的检测

(7)睾丸中毒症伴男性性早熟:本病又称家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟伴Leydig 细胞和生殖细胞发育提前症。患者表现为阴jing增大,有的出生时即有肥大的阴jing。睾丸的Leydig、Sertoli 细胞提前成熟并有精子生成,有时伴Leydig 细胞增生。患儿的纵向生长和骨龄提前,肌肉发达,有阴jing勃起和排精者可有生育能力。少数成人患者精子生成障碍。绝大多数为家族性发病,少数为散发性。其病因为LH/HCG 受体基因(2p21)发生错义突变

(8)先天性肾上腺皮质增生症治疗后引起性早熟:先天性肾上腺皮质增生症如11-β羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者,经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗后,血浆ACTH 水平受抑制肾上腺产生的性腺类固醇减少,但由于此期延误诊断和治疗,患者骨龄提前,如已达到青春期启动的界限值,患者可出现下丘脑-垂体-性腺轴功能的激活,引起性早熟,同样,以往曾用性腺类固醇治疗的患者也可如此。

2.假性性早熟 假性性早熟的临床表现与真性相比最主要的区别在于其性发育、成熟属于不完全性,即仅表现为某些副性征的发育表现,但无生殖细胞(精子和卵泡)成熟,无生育能力。

7 疾病病因

性早熟的病因很多,在临床上以女性GnRH 依赖性性早熟较常见(表1)。

8 病理生理

1.真性性早熟

(1)特发性性早熟:一般为散发性,散发病例以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。本症原因不明,可能由于某些原因使下丘脑对性腺发育的抑制失去控制(如下丘脑后部对下丘脑前部的阻遏作用失去),使GnRH 及垂体促性腺激素过早分泌,而导致下丘脑-垂体-性腺轴的超前启动而引起性早熟。本病女性患者占多数,常在8 岁前出现性发育(其顺序为先乳腺发育-出现阴毛-月经来潮-出现腋毛),阴chun发育有色素沉着,阴道分泌物增多。男孩表现为睾丸阴jing长大、阴囊皮肤皱褶增加伴色素加深、阴jing勃起增加,甚至有精子生成、肌肉增加、皮下脂肪减少。两性都表现身材骤长、骨龄提前,最终可使骨骺过早融合,使其到成年时其身材反而矮于正常人。病人性心理成熟也早,有些病人可有性交史甚至妊娠史。

患者血清LH、FSH 水平增高,同时伴性激素水平增高。如连续多次采血,可发现LH 呈脉冲式分泌。特发性同性性早熟是青春期过程的提前,人为的划线通常是以低于正常人群平均年龄2.5 岁为界限,女孩在8 岁以前,男孩在9 岁以前出现性成熟现象,可诊断为性早熟。

在特发性同性性早熟中,散发性病例以女性多见,女∶男约为4∶1。在女性患者中,特发性同性性早熟是肿瘤等器质性性早熟的8.5 倍。相反,在男性患者中,器质性性早熟占全部性早熟的50%~60%。特发性性早熟的发病机制未明,推测可能是下丘脑活动提早所致。

家族性特发性性早熟主要累及男性成员,有一些家族数代均有发病,极端的例子甚至在出生时已存在性成熟的体征。遗传方式为限于男性的常染色体显性遗传。导致性成熟的原因是睾丸功能的激活,促性腺激素分泌没有出现青春期的变化。现已有家族性性早熟累及女性成员的病例报道,可能不同的家族具有不同的遗传方式。

特发性真性性早熟是男孩睾丸长大,阴囊皮肤皱褶增加,色素加深,阴jing和阴毛生长,阴jing勃起增多,甚至有精子生成,肌肉增加,皮下脂肪减少。女孩乳腺发育,乳晕乳头长大,阴chun发育,色素沉着,阴道分泌物增多,阴毛生长,月经来潮。超声波检查可发现卵巢增大。此外,身体直线生长加速,骨龄提前,最终骨骺提前愈合,导致身材矮小。患者的心理、智力和实际年龄相符。LH 和FSH 水平增高,如作频繁采血,可发现LH 呈脉冲式分泌。性激素水平也相应增高。当患儿出现性早熟的临床表现时,外周血单次测定睾酮在男性患儿几乎100%增高,测定E2 在女性患儿约有50%增高。单纯性激素水平增高不足以证明性早熟的中枢性。证明性早熟的中枢性包括两点:①促性腺激素水平增高,单次测定外周血,FSH 增高的几率为80%~100%,LH 为20%~70%,这可能与LH 分泌呈脉冲方式有关,因此应该多次测定才能作出正确判断。如进行GnRH 兴奋试验,性早熟患儿LH 的分泌反应比同龄性未发育儿童高。②性腺长大,睾丸的大小通过触诊即可作出判断,而卵巢则需要借助B 超检查才能达到目的。其次是排除中枢神经系统器质性疾病脑脊液检查,颅脑CT 扫描或磁共振成像(MRI)有助于排除颅脑内疾病,如果证明性早熟的中枢性,又排除颅内病变和其他病因,即可诊断为特发性同性性早熟。家族性男性性早熟患者有阳性家族史,患者均为男性。男性的LH 受体基因的活化型突变导致性早熟,而FSH 受体的活化型突变引起卵巢肿瘤而导致雌激素过度分泌,出现女性假性性早熟。

(2)中枢神经系统疾病所致性早熟症:多由器质性脑病变所致。包括肿瘤(如下丘脑星形细胞瘤神经胶质瘤神经管母细胞瘤、错构瘤、松果体瘤畸胎瘤等)、感染(如结核性肉芽肿、脑炎、脑脓肿等),以及囊肿脑积水、脑外伤等。这些因素可因浸润瘢痕、肿瘤压迫等原因影响下丘脑功能,引起性腺轴系功能提前启动。其确切机制仍不清楚。但已发现错构瘤本身可分泌GnRH,松果体瘤、畸胎瘤也可分泌具有促性腺激素的活性物质,松果体瘤还可因褪黑素(melatonin)减少而致性早熟。

本型性早熟的发育经过与特发性相似。两型区别在于特发性者不能查出相应病因,而本型能找出器质性颅内病变,可通过颅X 线、CT、MRI 等检查予以鉴别。(3)原发性甲状腺功能低下伴性早熟:幼儿由于甲减,骨龄明显落后,严重的伴有生长和智力障碍。但有些患者却可出现性早熟,外生殖器提前发育、皮肤色素沉着,女孩可出现月经初潮溢乳,其机制可能为甲状腺激素降低,对下丘脑的负反馈作用减弱,使下丘脑TRH 分泌增多。而TRH 不仅刺激垂体分泌TSH,还可刺激垂体的PRL、LH 和FSH 分泌增多。这些激素作用于性腺、乳腺导致性早熟现象。本症在用甲状腺激素治疗后可好转。

(4)多发性骨纤维异样增殖症伴性早熟(Albright syndrome):患者有骨骼发育不良、躯干皮肤有棕色色素斑,常伴有性早熟。病因不明,有认为与颅骨肥厚压迫到颅底致下丘脑功能紊乱有关。有些病例可有促性腺激素分泌增加,而另一些为促性腺激素伴有功能性卵巢囊肿,血中雌激素增加,因而现有人认为它是一种促性腺激素非依赖性性早熟。本病好发女孩,男孩极少。女孩表现为月经来潮、生殖器官发育成熟、乳腺发育,其性发育不按正常次序(正常为先乳房发育-阴毛生长-月经来潮),因而认为它与真性性早熟有区别。

(5)Silver 综合征:本病有伴矮小症、先天性半身肥大、性早熟。是Silver于1953 年首先报道,本症有性早熟,患者尿中促性腺激素增高,性发育早,而骨龄与性发育相比则明显延迟。其机制未明。出生后生长激素在正常范围,但如给予大量生长激素治疗,可见身高增长迅速加快,推测与机体细胞对生长激素敏感性低有关。

(6)Williams 综合征:Williams 综合征为一种遗传性疾病,伴有许多器官的发育畸形,尤其是动脉狭窄,主要由于弹性蛋白(elastin)异常所致,其遗传缺陷为7 号染色体的7q11.23 微缺失。由于此区的LIMKl、WBSCR1、WBSCR5、RFC2和弹性蛋白基因等16 个基因缺乏所致。病人有精神迟钝和学习障碍、认识和个性特殊。常有性早熟,12 岁前阴毛发育已达到TannerⅢ期,骨龄正常或提前,其青春期发育提前的原因可能在下丘脑或垂体。

(7)睾酮中毒症(testotoxicosis):又称家族性男性非促性腺激素依赖性性早熟伴Leydig 细胞和生殖细胞发育提前症(familial male-limitedgonadotropin-independent sexual precocity with premature Leydig cell andgerm cell maturation)。本综合征于1981 年首先报道,患儿的阴jing增大,有时出生后即有肥大的阴jing。睾丸内的Leydig 细胞、Seroti 细胞成熟提前并有精子生成,有时伴有Leydig 细胞增生。患儿的纵向生长和骨龄提前,肌肉发达,血基础状态的LH 和FSH 和经GnRH 兴奋后的水平如同青春期发育前,一般无LH 的脉冲分泌特点,血睾酮升高达到成人水平,血DHEAS 的水平与骨龄相当,但高于同龄正常人水平。本征的特点是用GnRH 激动剂不能抑制Leydig 细胞和生殖细胞的成熟与增生,睾酮的分泌亦不受抑制,有阴jing勃起和排精者可有生育能力,此时的LH 分泌和对GnRH 的反应与正常成人相同,说明还存在继发性GnRH 依赖性青春期发育提前的因素。一些成人患者的精子生成有障碍,血FSH 升高。偶尔本征为散发性,但绝大多数为家族性发病,曾有报道一家族中连续九代人发病,女性携带活化型突变的LH 受体基因,而男性发病。本征的病因已基本查明,LH/HOG 受体分子量为8 万~9 万大小的糖蛋白。受体基因位于2p21。LH/HOG 受体为G 蛋白耦联受体家族中的成员,目前已有至少10 多种错义的活化性突变类型,主要发生于542 至581 区段,由于活化性突变而使Leydig 细胞和生殖细胞受到过分而长期的刺激,因而发生性早熟。

2.男性假性性早熟 本组病例的性早熟与下丘脑-垂体的性腺中枢无关,不是中枢神经系统GnRH 脉冲发生器激活的结果。这类性早熟属于不完全性。

(1)产生促性腺激素的肿瘤:可见于绒毛膜上皮癌或畸胎瘤产生HCG、肝脏肿瘤产生LH 样物质,促使性激素分泌增多。由于只产生一种促性腺激素,不能造成真性性早熟。这类患者几乎都是男性。外生殖器发育增大,但无生育力。

(2)雄激素产生过早过多:可由于睾丸Leydig 细胞瘤(致睾丸单侧增大、血浆睾酮明显升高)或肾上腺病变(如21 羟化酶缺乏或11 羟化酶缺乏引起先天性肾上腺皮质增生、皮质醇合成受阻、ACTH 分泌增加,刺激肾上腺分泌雄激素增加)引起血中雄激素水平增加。也有少数为医源性或误用过多雄激素而引起。

(3)雌激素产生过多:如卵巢颗粒细胞瘤、卵巢囊肿或分泌雌激素的肿瘤,使女性外生殖器及第二性征过早发育,但无生殖细胞成熟。以上使性激素产生过多的肾上腺或性腺疾病,都表现有尿17-KS 升高,地塞米松抑制试验可抑制者常提示为肾上腺增生,而不抑制者提示为肾上腺肿瘤或性腺肿瘤。

(4)使用过多外源性雄激素或雌激素:Tiwary 等报道,含外源性雌激素食物可导致女性假性性早熟,停服后自行恢复正常。

9 诊断检查

实验室检查:

1.性激素和促性腺激素测定 性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点。2 岁前男、女儿童血中FSH,女童血中雌二醇和男童睾酮含量皆较高,而2岁后明显下降,至青春期开始后再度升高。青春发育开始前男童血睾酮<1.75nmol/L,雌二醇<37.5pmol/L;女童睾酮<0.7nmol/L,雌二醇<75.0pmol/L。真性性早熟时,LH、FSH 升高,并有周期性变化,未完全建立周期性反馈关系之前出现昼夜波动,夜间睡眠时升高。特发性性早熟患儿血清FSH、LH、睾酮及雌二醇含量均较正常同龄儿升高,但由于正常高限与病理性低限有重叠现象,无严格的界限,故其诊断参考价值较少(尤其是早期)。必要时测定DHEAS、孕酮17-羟孕酮、HCG。DHEAS 与实际年龄和骨龄的关系能反映肾上腺功能初现,有助于真性性早熟的诊断。当促性腺激素未升高,而雌激素升高时应考虑卵巢或肾上腺肿瘤,若雄激素明显升高应考虑有异源性HCG 分泌,血孕酮升高提示为黄体瘤,常见性早熟的生殖激素变化见表2。

2.GnRH 或氯米芬兴奋试验 可了解下丘脑-垂体的功能状态。

(1)GnRH 兴奋试验:真性性早熟注射GnRH 后30min 即见LH、FSH 较基础值增高2 倍或更高,而假性性早熟和下丘脑-垂体-性腺轴功能尚未完全成熟的真性性早熟,无反应或反应低下。乳腺过早发育者,该试验的反应为FSH 峰值明显升高,而LH 反应不明显,过去认为单纯促LH 的反应情况,可鉴别单纯乳腺过早发育与中枢性性早熟。近年研究发现4 岁以下单纯乳腺过早发育的婴幼儿,该试验LH 反应高峰值可>20 U/L,因而认为4 岁以下的婴幼儿不能单凭LH 反应情况来鉴别单纯乳腺过早发育与中枢性性早熟,而要结合FSH 对GnRH 刺激的反应性进行判断。一般认为中枢性性早熟,GnRH 刺激后LH/FSH>1,而单纯性乳腺早过发育,LH/FSH<1。

(2)氯米芬兴奋试验对判断下丘脑-垂体-性腺轴成:熟与否有一定价值,但目前已较少应用,试验前测FSH、LH 作为基础水平,随后服用氯米芬100mg,连续5 天,第6 天复测FSH、LH 后,若较基础值升高50%,说明下丘脑-垂体-性腺轴成熟。有助于鉴别真性与假性性早熟。

3.尿17-酮测定 先天性肾上腺皮质增生或肾上腺癌患者,尿17-酮增加,可行地塞米松抑制试验,肾上腺癌患者尿17-酮增加不能被小剂量地塞米松抑制。先天性肾上腺皮质增生按不同类型有血浆17-羟孕酮升高,血浆11-去氧皮质酮升高,尿孕三醇增加。

其他辅助检查:

1.左腕部X 线照片测定骨龄,骨龄超过实际年龄2 岁以上者考虑为性早熟,骨龄延迟者提示甲状腺功能低下。

2.蝶鞍X 线照片、眼底、视野检查等,有助于了解有无颅内病变,鞍上钙化提示颅咽管瘤松果体钙化并蝶鞍扩大、变形提示颅内肿瘤,颅内肿瘤可引起眼底视盘水肿视野改变。

3.脑电图、脑地形图脑器官性病变时,常有异常改变,部分特发性性早熟患儿,脑电图出现弥漫性异常,包括不正常的慢波伴阵发性活动以及尖波、棘波等改变。

4.腹部和盆腔B 超检查,可了解肾上腺和卵巢、子宫大小及形态,以及卵巢情况。

5. CT 和MRI 检查 CT 和MRI 头部检查可了解颅内病变,特别有助于明确颅内肿瘤,对于排除继发性真性性早熟亦有重要价值,而特发性真性性早熟上述检查均正常。对于鉴别肾上腺肿瘤及卵巢肿瘤也有重要价值。有人在用MRI 诊断中枢性性早熟时,根据垂体上部表现凹面程度进行分级(1 级明显凹陷,2 级轻度凹陷,3 级扁平,4 级轻度凸出,5 级明显凸出),认为垂体分级对青春期前期儿童性早熟诊断有重要价值,4 级以上者可高度怀疑中枢性性早熟可能。诊断:必须根据详细的临床资料和必要的实验室检查排除下丘脑、垂体、性腺和肾上腺器质性病变。实验室检查应首先确定性早熟是否为促性腺激素依赖性,LH/FSH 脉冲性分泌有助于两者的鉴别。

影像学检查主要用于寻找垂体和性腺的肿瘤。如无器质性病变可查,可继续追踪观察,但应排除LH 受体基因突变可能。非促性腺激素依赖性性早熟(gonadotropin independent precociouspuberty)的病因主要在性腺和肾上腺。因分泌过量性腺激素所致,但必须注意,有些性腺肿瘤也和下丘脑错构瘤一样,可自主合成和分泌促性腺激素。

10 鉴别诊断

根据病因和实验室检查,鉴别性早熟是否为促性腺激素依赖性,下丘脑、垂体、性腺和肾上腺器质性病变。9 岁以前男孩发生性早熟常提示为器质性病变所致,其鉴别方法和诊断程序见图1 和表3。

11 治疗方案

1.真性性早熟的治疗

(1)甲羟孕酮(甲孕酮)或氯地孕酮:可直接抑制下丘脑GnRH 脉冲发生器和垂体促性腺激素的释放。此外,可能对靶组织的性腺类固醇受体也有抑制作用。剂量为4~8mg/d,对性器官发育有抑制作用。其缺点为对骨龄发育加速无影响,长期应用可导致性腺类固醇的靶器官萎缩,停药后月经恢复慢。由于此药有类皮质激素作用,可引起体重增加、高血压和类Cushing 综合征。动物实验发现可诱发乳腺癌。Ishii 等报道,用醋酸环丙孕酮(Cyproterone acetate)每天110~170mg/m2 长期口服,同时加用或单用醋酸布舍瑞林(Buserelin acetate)700~900μg/m2,鼻内喷雾,使GnRH 依赖性性早熟男孩在15.3 岁时达到170cm 身高,这说明用GnRH 类似物亦可治疗GnRH 依赖性性早熟。

(2)环丙孕酮(赛普龙,Cyproterone acetate):这是孕激素衍生物,既能与雄激素受体结合,在受体水平阻断睾酮和DHT 的作用,又能竞争性地阻断垂体的GnRH 受体,抑制促性腺激素的合成与释放。本药最早用于治疗前列腺癌,1962年用于治疗性早熟。口服每天剂量70~100mg/m2,或用肌注100~200mg/m2,每2~4 周1 次。对性器官成熟有明显抑制作用,对骨龄加速的抑制作用不肯定。副作用除可有头痛、疲乏、失眠恶心外,对ACTH 分泌也有抑制作用,因而长期用药要观察肾上腺皮质功能的变化。

(3)GnRH 激动剂(GnRH-A):GnRH 是一单链10 肽结构,通过改变部分氨基酸结构产生的类似物,其生物效能比原型分子强几倍至数10 倍。GnRH 的生理作用有剂量的双重性,小剂量脉冲式注射时对垂体促性腺激素起兴奋作用,连续大剂量注射起抑制作用。利用此原理临床上用GnRH 激动剂治疗性早熟。目前临床应用较多的有布舍瑞林,每天10~20μg/kg,皮下注射或600μg 鼻吸,每6 小时1次。戈那瑞林(促黄体激素释放因子Deslorelin),每天4~10μg/kg,皮下注射。或每天LRFA 4μg/kg 鼻吸入。一般GnRH 激动剂注射后在数天内可使GnRH、睾酮、E2 水平出现暂时性升高。1 周后逐步下降到青春期前水平,渐至睾酮、雌激素完全被抑制。治疗6 个月后生长速度可下降至5~6cm/年。第二性征发生改变,女孩乳腺缩小、阴毛减少、月经减少,男孩睾丸缩小、阴毛变稀少、阴jing勃起减少。长期应用未发现明显副作用,但到青春期年龄就应停止使用。

现又有应用GnRH 拮抗剂类似物治疗者,可使性激素水平迅速下降(避免了GnRH-A 用药后的刺激相),疗效更好。

对于Albright,综合征患者,目前认为并非是由于性腺中枢提早启动的真性性早熟,用此类药无效。此外,家族性男性性早熟用GIRH-A 无效,可用螺内酯(安体舒通)和睾丸酮内酯(一种芳香化酶抑制剂)联合治疗。

(4)酮康唑(Ketoconazole):可用于男性特发性性早熟用GnRH-A 治疗无效者。该药主要影响类固醇17~20 裂解酶,从而干扰睾酮生成。每天200~600mg,分2~3 次口服。

(5)达那唑(Danazol):是人工合成的一种甾体杂环化合物,系17α-乙炔睾酮衍生物,有抑制卵巢雌激素合成和卵巢滤泡发育作用,还有抗促性腺激素作用及轻度雄激素作用。也可用于性早熟治疗。

2.假性性早熟治疗 由于是非依赖GnRH 的性早熟,故用GnRH 激动剂(GnRH-A)治疗无效,可依据病情选用甲羟孕酮、睾酮内酯、螺内酯(安体舒通)、酮康唑等。在正常的青春期发育中,男性的身材发育和骨成熟依赖于雌激素的作用。Feuillan 等主张用睾内酯(Testolactone)结合抗雄激素药物螺内酯治疗。如为GnRH 依赖性性早熟则用GnRH 类似物治疗。螺内酯、睾酮和Deskorelin 可用于治疗家族性男性青春期发育提前患者,可使生长过度和骨龄控制在正常范围内。在原发病的治疗方面,先天性肾上腺皮质增生者可用糖皮质激素辅以必要的矫形治疗(如切除肥大的阴di等)。对颅内、睾丸、卵巢、肾上腺及其他部位肿瘤应行手术或放射治疗。

12 并发症

目前尚无相关资料。

13 预后及预防

预后:假性性早熟只有第二性征发育,无生育能力。

预防:特发性性早熟一般为散发性,少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。可做遗传基因方面检查,及时发现。

14 流行病学

特发性性早熟一般为散发性,散发病例以女性多见(女∶男约为4∶1)。少数可呈家族性(可能属常染色体隐性遗传)。病因不明,男性在9 岁前出现性发育,女性常在8 岁前出现性发育。

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  • 评论总管
    2019/10/18 0:03:20 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 20:49:29 (GMT+08:00)
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