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男性吐纳综合征

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1 拼音

nán xìng tǔ nà zōng hé zhēng

2 疾病别名

男性特纳综合征,男性特纳氏综合征

3 疾病代码

ICD:E34.8

4 疾病分类

内分泌

5 疾病概述

本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。主要表现为原发性性腺发育不全,小睾丸、小阴jing,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良,但间质细胞常增生。体态外形常与吐纳综合征相似 身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾胸、乳头间距增大、肘外翻指甲过凸及其他畸形,故称男性或假性的Turner综合征智力常低下并伴眼睑下垂

6 疾病描述

本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。

7 症状体征

1.主要表现为原发性性腺发育不全,小睾丸、小阴jing,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良,但间质细胞常增生。

2.体态外形常与吐纳综合征相似 身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾胸、乳头间距增大、肘外翻、指甲过凸及其他畸形,故称男性或假性的Turner综合征。

3.常伴肺动脉瓣狭窄心脏畸形。

4.智力常低下并伴眼睑下垂。

5.重要的是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY 等。

6.无明显家族史。

8 疾病病因

此病属性染色体畸病变的遗传性疾病。

9 病理生理

目前无相关资料。

10 诊断检查

诊断:

1.主要表现为原发性性腺发育不全,小睾丸、小阴jing,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良,但间质细胞常增生,血睾酮分泌正常或降低,尿促性腺激素增高。

2.体态外形常与吐纳综合征相似 身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、质胸、头间距增大、肘外翻、指甲过凸及其他畸形,故称男性或假性的Turner综合征。

3.常伴肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。

4.智力常低下并伴眼睑下垂。

5.重要的是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY 等。

6.无明显家族史。

实验室检查:

1.血睾酮分泌正常或降低,尿促性腺激素增高。

2.重要的是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY 等。

其他辅助检查:超声心动图常显示有肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。

11 鉴别诊断

本征归类较混乱,须鉴别的有以下综合征。

1.Turner 综合征 显然本质差别是女性,先天性卵巢发育不全,染色体核型主要是45,XO。

2.异型Turner 综合征 Turner 综合征是卵巢纤维条索状不发育。而本综合征是有一侧睾丸发育但不完善,也称Turner 男性假两性畸形

3.Noonan 综合征 曾有人将男性Turner 综合征归类于Noonan 综合征。相似之处是男性Turner 综合征临床特征的头4 点均符合。需指出的是:①Noonan综合征男女均可发病;②主要表现为先天性心脏病,而性腺发育不全不一定存在,性腺可不发育到正常发育;③特别应指出的是染色体核型正常(详见Noonan 综合征)。

4.Bonnevie-Ullrich 综合征 有人曾认为男性Turner 综合征就是本征。主要有以下几点可供参考:①本征男女均可发病;②乳儿期有特征性的淋巴管扩张性水肿;③其主要异常可能是结缔组织受累,而先心病不是主要畸形;④染色体核型正常。

12 治疗方案

本征主要针对原发性腺功能低下,治疗可使用雄性激素,但不能起到生育作用(轻型也可有生育能力)。如有隐睾,因无恶变趋向,故勿需切除;伴发自体免疫性甲状腺炎几率稍高,需注意识别。

13 并发症

目前无相关资料。

14 预后及预防

预后:轻型病例也可有生育能力。

预防:本病为性染色体畸变的遗传性疾病,可做遗传基因相关方面检查。

15 流行病学

此病为性染色体畸病变的遗传性疾病。是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY 等。无明显家族史。

治疗男性吐纳综合征的穴位


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开放分类:内分泌科疾病
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  • 评论总管
    2020/12/5 13:20:08 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 12:33:17 (GMT+08:00)
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