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男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤

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1 概述

鼻咽血管纤维瘤(angiofibroma of nasopharynx)常发生于16~25岁男性青年,瘤中含有丰富血管,容易出血,故又名“鼻咽纤维血管瘤”。一般在25岁以后可能停止生长。发病原因不明。因其源于颅底,肿瘤生长扩张能力强,又有凶猛的大出血,故临床上虽属良性,但发展甚恶。应手术切除肿瘤。肿瘤较小者,可行放射治疗后再以电凝固术破坏之。

2 疾病名称

男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤

3 英文名称

angiofibroma of nasopharynx

4 男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤的别名

鼻咽纤维血管瘤

5 分类

耳鼻喉 > 咽及颌面疾病

6 ICD

D18.0

7 流行病学

常发生于16~25岁男性青年,瘤中含有丰富血管,容易出血,一般在25岁以后可能停止生长。

8 病因

病因尚不明确,可能与性激素发育异常、炎症刺激等因素有关。

9 病机

男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤多原发于鼻咽部蝶骨底或枕骨,梨骨之骨膜,是青春期颅底不规则发育的结果,也有认为肿瘤系来自鼻咽部特殊的血管纤维间质者。

镜下肿瘤主要由增生的血管及纤维结缔组织两部分组成。根据血管成分与纤维组织成分孰占优势,或称纤维血管瘤(fibroangioma)。或称血管纤维瘤(angiofibroma),偶也可为淋巴管扩张纤维瘤。后者术前临床所见与前两者无异。在典型的病理象中,肿瘤主要由丰富的胶原纤维和由多核成纤维细胞形成的网状组织所构成,其中散布大量无收缩能力的血管,故若受到损伤,易发生大出血。瘤体根部为正常结构动脉,有分支伸入瘤体,与血管壁极薄的静脉吻合。瘤体上覆以正常黏膜,一般质硬,可有分支侵入翼腭窝、眼眶鼻窦鼻腔口咽(图1),亦可窜入颞窝及腮腺等处软组织之下,或经蝶骨和鼻腔顶侵入颅内,但少见。

鼻咽部血管纤维瘤的扩展方向及范围:

1.直接扩展→蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔

2.经蝶腭孔,咽鼓管咽口处→翼腭窝。

3.经翼腭窝→眶下裂、颞下窝。

4.经眶下裂→眼眶。

5.经蝶窦→颅中窝。

10 男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤的临床表现

10.1 出血

鼻腔和口腔出血,有时大出血为鲜红色血液,由于反复大出血,病人常有不同程度的贫血

10.2 鼻塞

肿瘤堵塞后鼻孔并侵入鼻腔,引起一侧或双侧鼻塞,常伴有流鼻涕,闭塞性鼻音,嗅觉减退等。

10.3 其他症状

肿瘤压迫咽鼓管,引起耳鸣耳闭听力下降。肿瘤侵入邻近结构则出现相应症状:如侵入眼眶,则出现眼球突出视力下降;侵入翼腭窝引起面颊部隆起;侵入颅内压迫神经,引起头痛及其他颅神经瘫痪

11 男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤的并发症

男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤以出血最常见,可引起继发性贫血;遇大出血者,可发生休克。术后出血多见于肿瘤未全切除者。颅内并发症如脑膜炎脑脓肿和颅内积气等,比较少见。因肿瘤的阻塞,鼻窦继发感染较多见。肿瘤较大者,亦可致面颊部畸形

12 实验室检查

活检虽可确诊,但易引起严重出血,通常列为禁忌

13 辅助检查

13.1 前鼻镜检查

收缩鼻黏膜以后,经后鼻孔可看到鼻咽部的肿瘤。如已伸入鼻腔,则见患侧鼻腔扩大,为肿瘤所充填,鼻中隔被推向对侧。肿瘤较大者,甚至可突出于前鼻孔,引起外鼻畸形。

13.2 后鼻镜检查

可见鼻咽顶壁、侧壁或后鼻孔处有圆形或分叶状红色肿块,表面光滑,可见舒张血管。

13.3 扪诊

用示指由口腔触查鼻咽部,可感到肿块较硬,不易移动,易出血,应作好止血准备。可借此种方法查明肿瘤的质地活动度、根蒂部、粘连情况及其出血倾向。

由鼻咽部伸入颊部软组织、眶内及颞下窝的肿瘤,如不用手指进行反复扪诊,很易漏诊,致使手术后遗留瘤块,病易复发。

13.4 X线检查

对肿瘤大小、扩展方向和范围,有一定诊断价值。在颅骨侧位、鼻颏位、颏顶位等平片上,视肿瘤扩张方向、范围可发现翼板破坏、上颌窦后壁前移、上颌窦与喙突的间隙增宽、颞下窝增宽、上颌骨破坏、喙突外移、蝶骨和后床突破坏等。作者等所述的90例中,1例在X线片上示肿瘤向颅中窝伸延,CT片对诊断价值极大,不但能明确知道肿瘤的部位、大小及其向四周的延伸方向和破坏之范围,对侵入颅内的情况更有助提供手术处理的参考。

14 诊断

根据症状及检查结果,结合年龄和性别一般都能作出诊断。活检虽可确诊,但易引起严重出血,通常列为禁忌。如非做活检不能确诊,应只在突入鼻腔的部分取材,并作好止血的充分准备。术前行颈外动脉造影术,可了解肿瘤的供血来源及肿瘤的侵及范围,为制定手术方案的重要参考资料。

15 鉴别诊断

遇非典型病例,仍有误诊的可能,特别应与下列疾病相鉴别:

1.纤维性鼻息肉和后鼻孔息肉  质较软,不易出血,触诊易活动,多有蒂发源于鼻腔或鼻窦。

2.腺样体肥大  可出现类似症状,但为不规则的团块,表面有纵沟、质软、不易出血。

3.单纯纤维瘤  可发生于任何年龄,以女性为主,不出血。

4.纤维肉瘤  不易区别,但发展很快,早期有颈淋巴结转移

鼻咽部其他肿瘤,如进行全面、细致检查,不难鉴别。

16 男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤的治疗

应手术切除肿瘤。肿瘤较小者,可行放射治疗后再以电凝固术破坏之。

16.1 减少术中出血之措施

男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤手术时出血凶猛,可多达2500~3000ml。故应想方设法减少术中出血。常用而有效的方法有:

(1)数字减影血管造影(DSA)+瘤体供血动脉栓塞术:在数字减影机下行颈外动脉造影可以清楚地显示肿瘤范围的大小及供血动脉,同时可用吸收性明胶海绵栓塞瘤体的供血动脉。因明胶海绵是可吸收性栓子,故此检查应在术前2~3天内进行。Roberson等(1972)报告栓塞术后男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤切除术中出血量平均由2400ml降至800ml。Pletcher等(1975)报道局限于鼻咽部的血管纤维瘤,栓塞术后出血量由1200ml降至736ml,超过鼻咽部累及上颌窦、翼腭窝的肿瘤,出血量由3311ml降至1200ml。刘邦华等(1994)报告栓塞术后男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤术中出血量为700~1500ml。较未栓塞病例明显减少。

(2)颈外动脉结扎术:男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤的主要供血动脉来自颈外动脉的上颌动脉和咽升动脉,结扎同侧颈外动脉可明显减少术中出血。有人建议术中暂时阻断颈外动脉血流,术毕松开止血线。因为颈外动脉结扎后如肿瘤复发,将从颈内动脉分出多数新血管支,造成再次手术的困难,另外保留颈外动脉,可便于术后血管造影观察。

(3)控制低血压麻醉

(4)冷冻术:于肿瘤表面作十字切口,将冷冻头插入瘤体内,冷冻头迅速隆温至-80℃到-198℃,维持20~30min,待肿瘤组织坏死后再分离,切除肿瘤。

16.2 手术径路

鼻咽位置较深,手术操作不易,位于此处的肿瘤又常富于血管,更增加手术困难。如何能很好地暴露鼻咽使便于操作和止血,手术径路的选择是一个重要问题。

鼻咽血管纤维瘤切除术,通常可分为经鼻腔和经口腔两种径路:前者包括经前鼻孔手术、鼻侧切开术和改良邓克手术(modified Denker operation),后者又有软腭切口,硬腭切口和经咽峡不作任何切口之分。骆兆平推荐(1958)倒“T”形软腭切口,即横切口在离硬腭后缘3~4mm处,纵切口在软腭上,直达悬雍垂基底部。据谓此切口对鼻咽血管纤维瘤暴露满意。一般对肿瘤大部分突入鼻腔者,或侵入筛窦、蝶窦、上颌窦者多取鼻侧切开径路;肿瘤主要位于鼻咽者,多取经口腔径路。肿瘤侵及翼腭窝及颞下窝者,可采用经腭-唇下进路(Sardana,1965;Waldman,1981)。唇下切口从梨状孔边缘至上颌骨粗隆,用手指伸入翼腭窝分离,可以游离肿瘤的外侧附着处,并送入至鼻咽腔。若肿瘤较大不能完整切除者,可分别切除。肿瘤已侵入颅内者,可用颅内-颅外联合进路(与神经外科合作)。

无论肿瘤已否突入鼻腔或只位于鼻咽部,多取经硬腭切口的径路进行切除。取其面部不留切痕,不损伤软腭机能,鼻咽、后鼻孔与鼻腔底暴露较充分,可在直视下进行操作,既易寻找肿瘤根部,又便于压迫止血。若肿瘤已侵入翼腭窝,可将同侧硬腭切口绕磨牙后区延长至唇龈沟,则翼腭窝可得良好暴露。便于采取内外夹攻的方法以切除肿瘤。对于小的鼻咽血管纤维瘤,我们过去也曾用手指或分离器经咽峡绕到舁咽部进行剥离,同时用粗钳经鼻腔将瘤体夹住牵引,而获成功。但此种病例不多,勿需作任何切口。

16.3 硬腭径路男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤切除术

(1)麻醉:宜在全麻下手术,多用气管内插管麻醉。若能应用控制性低血压麻醉法,则可减少术中出血。麻醉插管无论带有气囊否,都需在插管后用长纱条将喉咽填塞,以防血液流入下呼吸道。

(2)手术方法:

体位仰卧位,肩下垫枕,颈伸直,头后垂,使低于肩部平面[图2(1)]。将手术床头侧抬起,使高于足侧。手术者坐于病人头端。

②操作步骤:

A.切口:置入开口器将口张开[图2(2)]。为减少出血,作切口前可用0.5%普鲁卡因内加少量1‰肾上腺素,注射于硬腭的黏-骨膜下。切口呈马蹄形,自一侧第2磨牙开始,循牙龈内侧并距龈缘0.5~0.7mm处,向前延至切牙孔后方(距切牙的龈缘约1.2~1.5cm),弯向对侧第2磨牙。必要时可将切口向后外延长直至两侧扁桃体腭舌弓附近。切口两端均位于腭大孔的外侧或一端位于腭大孔的内侧[图2(3)],不使两侧腭大动、静脉皆被切断,以免术后黏-骨膜瓣发生坏死。

B.分离黏-骨膜瓣:用分离器沿切口将黏-骨膜自硬腭骨板上分离[图3(1)]直达硬腭后缘。硬腭骨板高低不平,分离不慎,易将黏-骨膜瓣分破。可用盐水浸湿的短纱条从切口送入黏-骨膜与硬腭骨板之间,紧贴骨面慢慢向后作钝性分离,不但可避免分破且可减少出血。越过硬腭后缘时改用弯头分离器,将鼻腔底后段的黏-骨膜分离一部分[图3(2)]。

C.咬除硬腭骨板。用咬骨钳从硬腭后缘向前咬除患侧硬腭骨板一部分[图3(3)]。硬腭骨板有时因肿瘤压迫变薄或吸收,咬除甚易。骨板去除多少,视肿瘤的部位和大小而定,若肿瘤大部分突入鼻腔中,则可向前稍多咬除。咬除时注意不要损伤鼻腔底的黏膜。

D.暴露肿瘤:将鼻腔底黏膜切成基底在前方的黏-骨膜瓣,瓣的顶端在软、硬腭交界处,可达咽鼓管圆枕前唇,肿瘤即可暴露[图3(4)]。如肿瘤较大,为扩大手术野,可将一侧腭帆张肌腱自翼突钩处剪断,将该侧软腭拉下,或切除翼突钩、下鼻甲后端或鼻中隔后段,鼻咽即能充分暴露。经此术野可以看到中、下鼻甲,鼻中隔后部,鼻咽部顶壁、后壁及侧壁,蝶窦及后筛窦。

E.切除肿瘤:将食指自硬腭骨窗伸入,先沿肿瘤周围将其与周围组织的粘连进行分离,然后探察肿瘤根部附着部位及肿瘤的分支。在左手食指引导下,用刀或扁桃体分离器自肿瘤根部的一边切开黏-骨膜,直达骨面,然后顺骨面将根部迅速用力分离(图4)。如出血较剧,可用浸透、挤干的生理盐水纱条或凡士林纱条填塞止血,以同法分离根部对侧。也可用弯头大血管钳挟住根部,再行分离。如根部基底较广,须将周围黏膜均行切开,再将根部分离,取出肿瘤。

肿瘤取出后,立即用上述纱条或纱布填塞压迫术腔止血,再详细检查鼻咽部,如有残体,应彻底清除,始可制止出血,也可避免术后复发,这是手术是否成功的重要步骤。我们曾经遇到在肿瘤取出后,由于颅底骨质破坏较大,一时形成脑压下降,间接引起血压突降的危象,经加压填塞鼻咽顶部及其他抢救措施,病人方转危为安。

若肿瘤已侵入翼腭窝,分离鼻咽部分时,可在上颌骨与翼突之间的翼腭裂附近将肿瘤切断,再沿患侧唇龈沟加作一切口,经磨牙后区与硬腭切口连接,沿上颌骨外后壁分离侵入翼腭窝的肿瘤并取出之。也可不切断肿瘤分支,将之从翼腭窝完整分离后,从蝶腭孔推入鼻咽。所有其他分支包括侵入鼻腔、鼻窦者,也皆宜先后剥离而出,连同肿瘤主体一起取出。一般尽可能采取后法,出血较少,并可观察整个瘤体,以免遗留残体。

F.填塞鼻咽及缝合切口:妥善止血后,用一块较大的凡士林纱布折叠成口袋状,袋底置于鼻咽部,袋口引出鼻腔外,袋中填以碘仿纱条,将鼻腔底及硬腭的黏-骨膜瓣复位后,用肠线或丝线缝合硬腭切口(图5)。取出喉咽部的填塞纱条。

(3)术后并发症:

①术后出血:易发生于抽去填塞物时,如非遗留肿瘤残体与术后继发感染所致,则可能由于填塞物突然全部抽出,压力骤减而使创面血管扩张,引起出血,故撤除填塞物时宜分期逐步抽出。

②继发感染:若有继发感染,易使切口愈合不良而致硬腭发生漏孔。手术前后适当应用抗生素可资预防。如鼻腔底的黏-骨膜瓣愈合良好,切口纵有部分裂开,也多可自行愈合。

③中耳感染:多因术中损伤咽鼓管咽口或鼻咽填塞过久所致,故手术时小心分离肿瘤与及时抽出填塞物,可以减少中耳并发病的发生。

呼吸困难:如手术时间较长,术后软腭或舌根发生肿胀,再加鼻咽部完全填塞,鼻腔不能通气,有时术后可出现吸气性呼吸困难,但较少见。呼吸困难严重者,须行气管切开术。若在填塞鼻咽前。先将一根硬橡皮管从前鼻孔通入鼻咽以利呼吸,此种情况常可避免。

⑤颅内并发病:如肿瘤原已破坏颅底,或分离根部时损伤鼻咽顶部骨质或脑膜,致感染入颅,均有引起颅内并发病之虞,但很少见。

17 相关药品

胶原、吸收性明胶海绵、普鲁卡因、肾上腺素、碘仿

治疗男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤的穴位


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开放分类:耳鼻喉咽及颌面疾病疾病
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  • 评论总管
    2019/10/23 4:33:30 | #0
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本页最后修订于 2013年4月24日 星期三 22:22:28 (GMT+08:00)
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2019/10/23 4:33:30