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囊性纤维化

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1 拼音

náng xìng xiān wéi huà

2 英文参考

cystic fibrosis

3 概述

囊性纤维化是发生儿童和青年人的全身性遗传性疾病。主要病变为外分泌腺功能紊乱,粘液腺增生,分泌液粘稠,不同器官病变程度不一。主要见于肺、胰及肠道,可发生慢性阻塞性肺病、胰功能不全及肝硬化

4 诊断

根据梗阻性黄疸肝肿大、门脉高压等临床表现;血清ALTAST碱性磷酸酶升高;胆囊造影不显影;汗液氯化物增加及肝活检异常可以确立诊断。 

5 治疗措施

刺激胆汁分泌的药物无效,用生理盐水冲洗肝外胆系有治疗成功的报道。有门脉高压患者,如呼吸功能良好,可做门-体分流术。如呼吸功能衰竭,食管静脉曲张出血只能用硬化疗法或结扎疗法

6 病理改变

囊性纤维化患者尸检材料显示,25%有局灶性胆汁性肝硬化,青少年有5%进展为肝硬化。病理表现分3型:

1.局灶性胆汁性肝硬化

特点是胆管增生、管腔内有浓缩嗜酸性物质充塞、慢性炎性细胞浸润及不同程度的纤维化。病损呈局灶性分布,数量及严重程度个体差异很大。随年龄增加,局灶性胆汁性肝硬化发生率增加。

2.胆管根部或胆管上皮的病理变化

有大量粘液,有胆管增生,胆管上皮化生。门区变化包括水肿和炎性细胞浸润,此型多见于1岁以下婴儿

3.只有汇管区病变,无胆管内粘液

该型在3个月以下婴儿常见,较大儿童无此型。

门区变化是一短暂变化,胆管内粘液是致囊性肝纤维化的重要原因,另外还有其他因素参与了囊性肝纤维化的形成,此外,尚有含铁血黄素沉着及肝内脂肪浸润变。

7 临床表现

1.婴儿期可有梗阻性黄疸,可在生后3周内发生,持续20~180日,可伴有小肠闭锁、肠扭转,粘稠的胆汁淤积是导致肝外阻塞的原因。囊性纤维化可伴有梗阻性黄疸、新生儿肝炎,肝细胞变形成巨大细胞。部分婴儿可完全缓解,部分可死于肝衰竭和其人了合并症。如有胎粪性回肠阻病史则应考虑本病。

2.2%~16%囊性纤维化患者出现肝病相关症状,如门脉高压症上消化道出血或脾肿大。有肝功能不全的表现。另外,可有肝肿大及生长迟缓

某些患者可有胆石症胆囊炎,15%患者胆囊微小,25%几乎看不到胆囊。8%有胆结石。胆道疾病可能与胆道异常分泌物沉积或胆汁成分异常而致胆汁沉积、阻塞胆道有关。

8 辅助检查

汗液中氯化物升高,80%~85%胰腺各种外分泌功能受损,5%~10%有部分外分泌功能不全。另小部分外分泌功能正常。胰腺功能不全的主要表现是脂肪泻和粪中氮质过多。

脂溶性维生素维生素A、D、E、K吸收障碍,1岁可发生维生素K缺乏,有出血倾向。血清维血素A水平低下,肝中浓度正常或偏高,可出现夜盲和颅内压增高

肝功能试验正常,可有直接胆红素升高,血清ALT、AST及碱性磷酸酶均升高。部分患儿可因吸收障碍而发生低蛋白血症。

治疗囊性纤维化的穴位


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开放分类:疾病
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  • 评论总管
    2019/8/21 2:50:15 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:53:44 (GMT+08:00)
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