1 拼音
mí sàn xìng fèi jiān zhì jí bìng
2 概述
弥散性肺间质疾病（diffuse intersticial lung disease）是一组不同类型的非特异性的，侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病，有百余种，大多数病因不明，发病机制不清，发病隐袭，呈慢性过程，偶可见急性发病。本组疾病的病变主要发生于肺间质，不仅限于肺泡壁，还包含肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞，亦波及细支气管。其主要病理改变为肺间质纤维化，使肺顺应性降低，肺容量减少，呈限制性通气和弥散功能障碍。还因细支气管的炎变，以及肺小血管的闭塞，引起通气与血流比例失调所致的换气功能障碍性缺氧，患者出现慢性进行性呼吸困难，最终发生呼吸衰竭。
肺间质的概念
肺实质是指各级支气管和肺泡结构，病理变化主要在肺泡和支气管内，如炎症、肺水肿等。
肺间质主要由肺泡、肺毛细血管和间质腔三部分组成（图2-10-1）。电镜下肺泡由两种不同的肺泡细胞组成。Ⅰ型细胞体形扁薄，是肺泡壁的主要结构细胞，占95％，起支撑肺泡的机械作用。Ⅱ型细胞占5％，其功能为合成、贮存和分泌肺泡表面物质，有降低肺泡表面张力，保持肺泡的大小相对稳定，不萎陷。相邻肺泡之间的空隙称间质腔。腔内有毛细血管及淋巴管分布。肺毛细血管内壁表面有内皮细胞，其上为基膜层。内皮细胞之间的连接较疏松，毗连处有宽狭不均的空隙，平均在4－5nm，最宽处可达20nm，血管内液体或一些蛋白质颗粒可由此通过，进入间质腔内。毛细血管在间质腔内紧贴肺泡壁，其间有间质薄层腔，保证血液和气体相隔最小距离和最高换气效率。而厚层腔则用于间质液储存和血管-间质腔-肺泡之间水液移动的调节。在间质腔分布的淋巴终末端，可到达肺泡周围肺毛细血管网络空隙，吸引间质腔内多余水液和蛋白质颗粒，维持间质腔储水量在一定水平，防止间质或肺泡水肿。
图2－10－1 胞泡－毛细血管膜解剖结构示意图