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弥漫性掌跖角皮症

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1 拼音

mí màn xìng zhǎng zhí jiǎo pí zhèng

2 疾病别名

遗传性掌跖角化症 对称性掌跖角质瘤 胼胝

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

弥漫性掌跖角皮症又称遗传性掌跖角化症,或对称性掌跖角质瘤,也有称为胼胝症或Thost-Unna综合征者。

5 症状体征

多从婴儿期开始发病,轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖出现弥漫性斑块状、边缘清晰的角质增厚,表面光滑、色黄,酷似胼胝,或呈疣状增厚,足弓一般不受累,常可因皮肤弹性消失而发生皲裂和引起疼痛,造成手足活动困难。局部一般无炎症,但因常伴有多汗症而引起浸渍的外观。角化过度损害可延伸至掌跖侧缘或手足背,但膝、肘很少累及。甲板也常增厚而呈浑浊状。皮损一般呈对称分布,角化损害持续终生而不会自动消退。部分患者可合并鱼鳞病或其它先天性异常,如假性趾(指)断症和指(趾)端溶骨症等。

6 疾病病因

属常染色体显性遗传,可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上,与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。

7 病理生理

属常染色体显性遗传,可见于所有种族中。Rogaev等确定本病的遗传座位是在17染色体上,与酸性角蛋白基因所在的染色体区域相同。

病理变化:组织象为非特异性,包括表皮显着的角化过度,颗粒层增厚,棘层肥厚和真皮上部轻度炎症细胞浸润

8 诊断检查

根据患者幼年发病,常有家族史以及皮肤呈胼胝状等特点,一般诊断不难。但有时需与胼胝或胼胝性湿疹相区别,除发病年龄不同外,皮损在胼胝仅局限于受压力或摩擦部位,而在胼胝性湿疹则有炎症和瘙痒症状。

9 治疗方案

本病尚无特效的治疗方法。其治疗原则为减少角质层增厚,润滑皮肤,预防皲裂,减少压力和摩擦,应以局部治疗为主。

(一)局部治疗

1.外用角质松解剂。可外用10%~20%水杨酸软膏,通过溶解角质层细胞结合物而达到角质松解作用,最后使增厚的角层脱落;6%水杨酸丙二醇凝胶和12%乳酸铵液也值得一试;10%氯化钠亲水性软膏,10%~20%尿素软膏外用或用30%尿素溶液浸泡有时也有效。

2.外用0.1%维A酸霜或0.25%蒽林软膏,最好采用晚间封包治疗,也有角质剥脱的效果。

3.皮质类固醇软膏封包治疗或硬膏(如肤疾宁)外贴。

4.郝祥林(1986)报告用0.5%普鲁卡因40~50mL,苯海拉明20mg,维生素B1地塞米松5mg,混合后于掌面局部进行浸润注射,每次封闭一侧,双侧交替进行,10d为一疗程,共3个疗程而使1例治愈

(二)全身治疗

1.维A酸类。一般认为在服药期间角化肥厚损害会有所减轻,但停药后即复发。如口服阿维A酯每日0.6mg/kg,并调整剂量以达到满意的临床疗效,维持1年,维持量范围约为5~35mg/d,平均为27.5mg/d;或口服异维A每日0.5~1.0mg/kg(分2~3次服)。如与外用维A酸软膏联合治疗,则效果更佳。

2.β-胡萝卜素抑制角质细胞增生,达到平衡状态后细胞脱落增加。每日1~2.5mg/kg治疗6周后,病情可明显改善,但停药后会有不同程度的复发。

3.Menni等用口服辅酶生物素10mg/d 2个月,然后再用50mg/d共2个月治疗3例病人,结果掌跖皮肤变薄变软,手活动度和触觉改善。

4.用维生素A10~15万IU/d和维生素E0.3~0.6g/d联合治疗,效果欠佳。

治疗弥漫性掌跖角皮症的中成药


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/19 23:39:43 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:40:34 (GMT+08:00)
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