面中线恶性组织细胞增生症

目录

1 拼音

miàn zhōng xiàn è xìng zǔ zhī xì bāo zēng shēng zhèng

2 注解

3 疾病别名

又称多形性组织细胞增生症

4 疾病分类

皮肤性病科

5 疾病概述

简称中线恶组,又称多形性组织细胞增生症,是最常见的面中线致死性淋巴增生性疾病。本病在亚洲及东南亚地区,例如中国、日本、新加坡等地的发病率明显高于西欧、北美,且有逐渐增多的趋势。

6 症状体征

患病高峰在40岁左右,男性多见,男女之比为4∶1。早期皮损多限于鼻、副鼻窦及咽部,鼻腔受累较鼻咽多见,特别是下鼻甲及鼻中隔处,常见症状除有鼻塞、鼻出血及流涕外,并有鼻面部肿胀、咽痛、吞咽困难,可伴发热、乏力及听力减退等。局部粘膜溃疡、结痂、肉芽肿样增生伴有坏死和出血,重者鼻骨破坏,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁塌陷等,可有恶臭。后期病变扩散至周身,多因疾病复发,进行性恶化,局部大出血及继发感染而死亡。临床病程差异大,1个月至10年不等,平均1年。

7 疾病病因

病因不清,可能与EB病毒感染有关,已有研究报告从中线恶组异型细胞中分离出EB抗原以及与EB病毒致病有关的DNA片断。

关于本病的性质多数认为属恶性肿瘤,因其具有进行性发展的趋势,放、化疗不能阻止其复发和发展,病程具有浸润、坏死和扩散的生物学行为,病变中的异型细胞也有恶性肿瘤细胞的一般特征。也有认为是交界恶性或淋巴瘤前期病损。有关中线恶组组织中的异型细胞的属性仍待研究。近年提出为T细胞淋巴瘤,也有少数认为是组织细胞。

8 病理生理

中线恶组的组织病理表现为多样性,基本病变是在坏死及多种炎细胞浸润的背景中,散布异型淋巴样细胞。

坏死可见于100%的病例,但坏死的范围及程度不同,多数伴有局部毛细血管增生,临近血管壁可见纤维素样变性。浸润细胞以淋巴细胞为主,可见中性粒细胞、浆细胞及组织细胞,少数组织细胞可有吞噬现象。偶见多核巨细胞。异型淋巴样细胞大致可分叁类:①中小型细胞,直径7~9μm,圆或卵圆形,胞质极少或不见,核大、不规则,或卵圆形,染色质深染或点彩状,多数无核仁。②大型细胞,直径10~14μm,多为不规则型,胞质少到中等,淡染或透明,核大,很不规则或分叶状,染色质细网状,见1~3个核仁。③巨细胞,直径大于15μm,为不规则形及单核形,核形态结构与大型细胞相似。这些异型淋巴样细胞常与炎性细胞混杂,侵入表皮,致表真皮交界处模糊不清,表皮内的异型淋巴样细胞多单个分布,细胞周有空晕,亦可小灶状浸润,类似Pautrier微脓肿,并可侵犯血管,致管腔狭窄或消失,多见于深部组织。

免疫组化显示:①淋巴细胞呈弥漫性T标记,约70%的异型淋巴样细胞也呈T细胞标记。②B细胞标记主要见于淋巴滤泡处,少数散在小淋巴细胞也呈B标记。③异型淋巴样细胞不表达组织细胞分化抗原,可表达NK细胞分化抗原,例如CD56。

9 诊断检查

根据中线恶组的组织病理特点,即在坏死及多种炎症的背景中散布有异型淋巴样细胞,诊断不困难。必要时免疫组化染色有助于诊断。应与以下疾病相鉴别:

(一)Wegener肉芽肿病  为多系统性疾病,除皮损外有肾及中枢神经系统性损害,组织病理主要为坏死性肉芽肿和血管炎,无异型细胞。

(二)淋巴瘤样肉芽肿病  病变初发于肺,通常不以上呼吸道病变为首发症状。

实验室检查:可见轻度贫血,白细胞增加,血沉快,细胞免疫水平下降及血清免疫球蛋白改变等。

10 治疗方案

本病对放疗敏感,近期的痊愈率可达70%,但不能阻止复发和进展。

11 相关出处

皮肤病学

大家还对以下内容感兴趣:

用户收藏:

特别提示:本站内容仅供初步参考,难免存在疏漏、错误等情况,请您核实后再引用。对于用药、诊疗等医学专业内容,建议您直接咨询医生,以免错误用药或延误病情,本站内容不构成对您的任何建议、指导。