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免疫性血小板减少症临床路径(2019年版)

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1 拼音

miǎn yì xìng xuè xiǎo bǎn jiǎn shǎo zhèng lín chuáng lù jìng (2019nián bǎn )

2 基本信息

《免疫性血小板减少症临床路径(2019年版)》由国家卫生健康委办公厅于2019年12月29日《国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径(2019年版)的通知》(国卫办医函〔2019〕933号)印发,供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

3 发布通知

国家卫生健康委办公厅关于印发有关病种临床路径(2019年版)的通知

国卫办医函〔2019〕933号

各省、自治区、直辖市及新疆生产建设兵团卫生健康委:

为进一步推进临床路径管理工作,规范临床诊疗行为,保障医疗质量与安全,我委组织对19个学科有关病种的临床路径进行了修订,形成了224个病种临床路径(2019年版)。现印发给你们(可在国家卫生健康委网站医政医管栏目下载),供各级卫生健康行政部门和各级各类医疗机构参考使用。

国家卫生健康委办公厅

2019年12月29日

4 临床路径全文

免疫性血小板减少症临床路径(2019年版)


4.1 一、免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程

4.1.1 (一)适用对象

第一诊断为免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10:D69.3)。

患者年龄在1个月至18岁之间且为原发性、免疫性。

4.1.2 (二)诊断依据

根据《美国血液学会关于ITP的指南》(Blood,2011,117(16):4190–4207)、《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》(中华医学会科学分会血液学组,中华儿科杂志编辑委员会,2013年5月第51卷第5期)、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》(Blood,2009,113(11):2386–2393)、成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版),中华血液学杂志,2016,37(2):89-93。

1.至少2次检查血小板计数减少(包括血涂片),血细胞形态无异常。

3.脾脏一般不大。

4.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

5.排除血小板减少的其他原因。

4.1.3 (三)治疗方案的选择

根据《美国血液学会关于ITP的指南》(Blood,2011,117(16):4190–4207)、《儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议》(中华医学会儿科学分会血液学组,中华儿科杂志编辑委员会,2013年5月第51卷第5期)、《国际工作组关于成人和儿童免疫性血小板减少性紫癜名词学、定义和诊疗原则》(Blood,2009,113(11):2386–2393)。成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国专家共识(2016年版),中华血液学杂志,2016,37(2):89-93。

1.一般治疗:禁用阿司匹林等影响血小板功能药物,防止外伤,暂时不进行疫苗接种,避免肌内注射。

2.糖皮质激素作为首选治疗:可常规剂量或短疗程大剂量给药。对于慢性、难治性免疫性血小板减少症,可选用二线治疗,如糖皮质激素联合利妥昔单抗和(或)TPO治疗。

3.急症治疗:适用于严重、广泛出血可疑或明确颅内出血需要紧急手术者。

(1)静脉输注丙种球蛋白[(0.8-1.0) g/(kg·d)×(1~2)d]和/或甲泼尼龙冲击治疗(10~30 mg/(kg·d),最大剂量为 1.0 g/d×3 d)。

(2)应用促血小板生成素类药物。

(3)在有威胁生命的严重出血时可考虑输注血小板(由于 ITP 患儿血小板输注无效且增加后续治疗难度,故建议对不存在威胁生命出血的患儿不要给予血小板输注治疗)活化重组凝血因子Ⅶ以达到迅速止血

(4)其他治疗:局部加压止血、控制血压、停止应用抑制血小板功能药物、月经量增多青春期女童应在小儿妇科指导下用药控制月经过多、应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基已酸)等。

4.1.4 (四)标准住院日为14天内

4.1.5 (五)进入路径标准

1.第一诊断必须符合ICD-10:D69.3免疫性血小板减少症疾病编码,且1月≤年龄<18岁。

2.血液检查指标符合需要住院指征:血小板数≤100×109/L,或伴有广泛皮肤、黏膜出血,或有脏器出血倾向。

3.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。

4.1.6 (六)明确诊断及入院常规检查需2~3天(指工作日)

1.必需的检查项目:

(1)血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规+隐血;

(2)肝肾功能、电解质凝血功能、血涂片。

2.根据患者情况可选择的检查项目:

(1)输血前检查、血型甲状腺功能、叶酸维生素B12铁代谢等;

(2)感染相关病原检查(CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗体)、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原体抗体、幽门螺杆菌检测PPD等;

(3)风湿免疫抗体筛查(ENA抗体谱、ANA、dsDNA、aCL、狼疮抗凝物,β2GPI抗体等)、补体红细胞沉降率、抗人球蛋白实验等;

(4)免疫相关指标:淋巴细胞绝对数、CD系列、Ig系列、辅助性T细胞亚群、细胞因子、双阴性T细胞检测等;

(5)相关影像学检查:头CTX线胸片(或肺CT)、腹部超声心电图心脏彩超等;

(6)根据情况选择骨髓形态学检查(建议在应用糖皮质激素前进行)、小组化染色、小巨核酶标、骨髓活检染色体分型、流式细胞学检测、基因测序等。

4.1.7 (七)明确诊断及判断出血严重程度后即可开始治疗

4.1.8 (八)治疗选择

1.糖皮质激素作为首选治疗:注意观察皮质激素不良反应并对症处理;防治脏器功能损伤,包括抑酸、补钙等。

(1)短疗程大剂量给药(地塞米松0.6mg/kg·d×4d,最大剂量≤40mg/天)。甲泼尼龙冲击治疗10~30mg/kg.d(最大剂量≤1g/天)治疗3~5天后开始减量,3~4周左右逐渐减停。

(2)常规剂量(泼尼松1~2mg/(kg·d)开始),最大剂量不超过 60 mg/d),建议晨起顿服,血小板数目≥100×109/L后稳定 1~2 周,逐渐减量直至停药,一般疗程 4~6 周。也可用等效剂量的其他糖皮质激素制剂代替。糖皮质激素治疗 4周,仍无反应,说明治疗无效,应迅速减量至停用。

2.丙种球蛋白:常用剂量 400 mg/(kg·d )×(3~5)d;或0.8~1.0 g/(kg·d)×(1~2) d,必要时可以重复。

3.重 组 人 血 小 板 生 成 素 ( rhTPO ):(二线,选用):剂量按300-600U/kg.d,皮下注射,联合一线治疗应用。当血小板计数≥100×109/L 时可考虑停药;应用 14 天血小板计数不升,可视为无效,可以考虑停药

4.利妥昔单抗(二线,选用):按375mg/m2给药或根据患儿年龄体重给予小剂量利妥昔单抗(0.1g/0.2g)治疗,每周1次应用,共4周。

5.急症治疗(选用):适用于严重、广泛出血;可疑或明确脏器出血;需要紧急手术者。

(1)大量静脉输注丙种球蛋白冲击:(0.8-1.0) g/(kg·d)×(1~2)d。

(2)大剂量糖皮质激素冲击:甲泼尼龙冲击治疗(10~30)mg/kg.d(最大剂量≤1g/天)治疗3~5天后开始减量,3~4周左右逐渐减停。

(3)在有威胁生命的严重出血时可考虑输注血小板和(或)应用活化重组凝血因子Ⅶ以达到迅速止血。

(4)可考虑应用促血小板生成素皮下,注射剂量按300-600U/(kg·d),1~2周后根据治疗效果酌情减量应用。

4.1.9 (九)出院标准

不输血小板情况下,血小板≥20×109/L并且持续3天以上且临床表现上出血倾向不重。

4.1.10 (十)变异及原因分析

(1)经治疗后,血小板仍持续低于20×109/L并大于2周,则退出本路径。

(2)在实施临床路径过程中,患儿合并严重感染、严重脏器功能损害、重要脏器出血或其他需要处理的严重疾病,需进行相关检查和干预治疗,可能延长住院时间并致费用增加,并影响治疗的正常进行的情况。

(3)最终诊断为继发性免疫性血小板减少性紫癜,则退出本路径。

(4)在实施临床路径过程中,患者要求出院、转院、或更改治疗方式而需要退出临床路径情况。

(5)其他严重影响临床路径实施的情况。

4.2 二、免疫性血小板减少症临床路径表单

适用对象:第一诊断为免疫性血小板减少症(ICD-10:D69.3)

患者姓名:____性别:____年龄:____门诊号:____住院号:________

住院日期:____年____月____日出院日期:____年____月____日标准住院日:14天内

时间

住院第1天

¨  询问病史及体格检查

¨  完成病历书写

¨  开实验室检查单

¨  上级医师查房,初步确定诊断

¨  对症支持治疗及各项治疗

¨  向患者家属告病重或病危通知,并签署病重或病危通知书(必要时)

¨  患者家属签署激素用药知情

¨  利妥昔单抗知情书、输血知情同意书骨髓穿刺同意书(必要时)

长期医嘱:

¨  血液病护理常规

¨  一级护理

¨  根据病情禁食、流质饮食、软食或普通饮食

¨  视病情通知病重或病危

¨  其他医嘱:止血药静点,如合并感染酌情加用抗感染治疗

临时医嘱:

□     必选检查

¨  血常规(包括网织红细胞计数)、尿常规、大便常规

¨  肝肾功能、电解质、凝血功能

可选检查

¨  输血前检查、血型、甲状腺功能、叶酸、维生素B12、铁代谢等

¨  感染相关病原检查(CMV-DNA、EB-DNA、TORCH、EB抗体)、PCT、CRP、呼吸道病原、ASO、支原体抗体、幽门螺杆菌检测、PPD等

¨  风湿免疫抗体筛查(ENA抗体谱、ANA、dsDNA、aCL、狼疮抗凝物等)、补体、红细胞沉降率、库姆斯实验等

¨  CD系列、Ig系列、辅助性T细胞亚群、细胞因子、ALPS测定等

¨  相关影像学检查:头CT、肺CT、腹部超声、心电图、心脏彩超

¨  骨髓形态学检查、小组化染色、小巨核酶标、骨髓活检、染色体分型、流式细胞学检测、基因测序等

主要护理工作

□ 介绍病房环境、设施和设备

□ 入院护理评估

□ 宣教

病情变异

记录

□无□有,原因:

1.

2.

护士签名


医师

签名



时间

住院第2天

住院第3~13天

出院日

¨  上级医师查房

¨  完成入院各项辅助检查

¨  继续各项治疗

¨  完成相关科室会诊(必要时)

¨  完成上级医师查房记录等病历书写

¨  向患者及家属交代病情及其注意事项

¨  上级医师查房

¨  复查血常规

¨  观察血小板变化

¨  根据体检、骨髓检查结果和既往资料,进行鉴别诊断并确定诊断

¨  根据其他检查结果进行鉴别诊断,判断是否合并其他疾病

¨  开始治疗

¨  保护重要脏器功能

¨  注意观察糖皮质激素的不良反应,并对症处理

¨  完成病程记录

¨  上级医师查房,进行评估,确定有无并发症情况,明确是否出院

¨  完成出院记录、病案首页、出院证明书等

¨  向患者交代出院后的注意事项,如:用药方法,返院复诊的时间、地点,发生紧急情况时的处理等

长期医嘱:

□ 糖皮质激素

□ 重要脏器保护:抑酸、补钙等

□ 利妥昔单抗(可选)

□ TPO(可选)

□ 患者既往用药(可选)

□ 其他医嘱

临时医嘱:

□ 血常规

□ 输静脉丙种球蛋白或血小板(可选)

¨  其他医嘱:如合并感染酌情加用抗感染治疗(可选)

长期医嘱(视情况可第2二天起开始治疗):

□ 复查血常规

□ 复查血生化、电解质

□ 输静脉丙种球蛋白或血小板(可选)

□ 对症支持

¨  其他医嘱:如合并感染酌情加用抗感染治疗(可选)

出院医嘱:

¨  出院带药

¨  定期门诊随访

¨  监测血常规

主要护理工作

□ 观察患者病情变化

□ 观察患者病情变化

□ 指导患者办理出院手续

病情变异

记录

□无  □有,原因:

1.

2.

□无  □有,原因:

1.

2.

□无  □有,原因:

1.

2.

护士签名




医师

签名




5 临床路径下载

免疫性血小板减少性紫癜临床路径(2019年版).doc

免疫性血小板减少症临床路径表单.doc


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开放分类:临床路径2019年版临床路径小儿内科临床路径
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  • 评论总管
    2020/11/25 22:10:53 | #0
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本页最后修订于 2020年2月5日 星期三 12:05:14 (GMT+08:00)
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