1 拼音
mén jìng mài xuè shuān xíng chéng
2 英文参考
pylethrombosis
portal thrombosis
3 注解
4 疾病别名
portal vein thrombosis,pylethrombosis
5 疾病代码
ICD:I81
6 疾病分类
消化内科
7 疾病概述
门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)是指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。可发生于任何年龄，以儿童多见，幼年患者常伴门静脉海绵样变。腹痛是最早出现的症状。腹痛多为局限性，少数为全腹弥漫性。腹痛呈间歇性绞痛，但不剧烈。可持续较长时间，50%的病人有恶心和呕吐，少数患者有腹泻或便血。
8 疾病描述
门静脉血栓形成(portal thrombosis，PT)是指发生于门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉或脾静脉的血栓。PV可造成门静脉阻塞，引起门静脉压力增高、肠管淤血，是导致肝前性门静脉高压的一个重要原因。临床上该病并不少见，但易被忽视，若不及时治疗，可导致严重的后果而危及患者生命。
9 症状体征
PT可发生于任何年龄，以儿童多见，幼年患者常伴门静脉海绵样变。在肝硬化或门静脉高压患者中发病率为5%～10%，在肝细胞癌患者中发病率高达30%。有报道门静脉高压由PT引起者占7.8%。门静脉血栓形成因起病的急缓、闭塞程度及部位不同，临床表现差别较大。
1.临床分型
(1)急性型：较少见，常发生于：
①脾切除后。
②门-腔静脉吻合术吻合口处血栓形成。
③脾静脉血栓形成的延续。
④化脓性门静脉炎。
⑤腹部外伤。
(2)慢性型：较常见，多数继发于凝血异常及门静脉血流淤滞。最常见男性肝硬化患者，肝细胞癌常为促发因素。
2.临床表现
(1)肠系膜静脉血栓形成无特征性的临床表现。腹痛是最早出现的症状。腹痛多为局限性，少数为全腹弥漫性。腹痛呈间歇性绞痛，但不剧烈。可持续较长时间，50%的病人有恶心和呕吐，少数患者有腹泻或便血。如突然产生完全性梗阻，可出现脐周剧烈腹痛呈阵发性，多伴有明显恶心、呕吐，有排气排便。此时查体无明显体征，即腹痛程度与腹部体征不一致。如病情进一步发展可出现肠坏死的表现，持续性腹痛、腹胀、便血、呕血、休克及腹膜刺激征等。腹穿可抽出血性腹水。
(2)脾静脉血栓形成表现为脾脏常迅速增大、脾区痛或发热。
(3)门静脉血栓形成的临床表现变化较大，当血栓缓慢形成，局限于肝外门静脉，且有机化，或侧支循环丰富，则无或仅有轻微的缺乏特异性的临床表现，常常被原发病掩盖，往往首先由放射科发现。急性或亚急性发展时，表现为中重度腹痛，或突发剧烈腹痛、脾大、顽固性腹水，严重者甚至出现肠坏死、消化道出血及肝性脑病等。临床上许多不明原因的脾切除术后发热与门静脉血栓形成有关，个别患者还可出现严重的腹腔感染和中毒性休克。其中20%～50%的患者因腹膜炎、肠切除和多脏器功能衰竭而死亡。门静脉血栓形成后偶见引起胆囊静脉曲张、直肠乙状结肠静脉曲张、肝坏死的报告。
10 疾病病因
门静脉血栓形成的病因很复杂，主要有炎症性、肿瘤性、凝血功能障碍性、腹腔手术后、外伤性及原因不明性等。25%～30%的成人门静脉血栓病例继发于肝硬化。婴幼儿门静脉血栓多继发于先天性门静脉闭锁、脐静脉脓毒血症、阑尾炎等。PT可分为原发性与继发性两种。原发性多与血液高凝状态有关。国外报道372例继发性肠系膜静脉血栓形成患者，发现周围静脉炎、腹腔炎症性疾病、腹部大手术与门静脉高压是发生的主要因素，且以脾切除术后为常见。局部因素在PT形成的危险因素中占40%，局部因素的存在促进了门静脉血栓的形成，这些局部因素主要分4类：局部感染灶、门静脉系统损伤、腹腔肿瘤和肝硬化，临床上以肝硬化伴发PT为最多。PT还可见于妊娠(特别是子痫患者)、口服避孕药和引起门静脉淤血的患者(如肝静脉阻塞、慢性心力衰竭、缩窄性心包炎)。有学者认为至少有1/3的PT患者是多种危险因素联合作用的结果。
1.门静脉高压症 多因各种病因的肝硬化及充血性脾大所致。主要是由于门静脉压力升高，造成门静脉及其属支的向肝性血流的减少和血流速度的减慢造成涡流而致血小板堆积形成血栓。
2.腹腔感染 为肠道感染性病灶的细菌进入门静脉系统所引起，如新生儿脐炎、脐静脉脓毒血症，成人常见的有急性阑尾炎、胰腺炎、胆囊炎、空腔脏器的穿孔、小肠炎性病变、腹腔盆腔脓肿及腹部术后感染等。
3.腹部手术及外伤 各种腹腔的手术均可导致门静脉系统的血栓形成，特别是脾切除术后最常见。可能与术后血小板增多和血液黏稠度升高有关。脾切除术后门静脉血流量减少，门静脉压力下降加速了血栓的形成。此外，术后扩张的脾静脉内血流缓慢，在高凝状态下又促成了脾静脉血栓形成。
4.血液处于高凝状态 腹部肿瘤，特别是结肠及胰腺的肿瘤，常伴有门静脉系统的高凝状态，可导致血栓形成。近年来还发现遗传性凝血功能紊乱也参与门静脉血栓的形成，包括蛋白C、蛋白S和抗凝血酶缺陷等。
5.肿瘤等压迫门静脉 肿瘤(如胰腺肿瘤、肝细胞癌)压迫、肠扭转等导致门静脉系统血流受阻，致门静脉血栓形成。
6.其他原因 包括原发性小静脉硬化、脾静脉或肠系膜静脉血栓的蔓延、部分患者有长期服用避孕药史，少见的因素有各种充血性心力衰竭、红细胞增多症等。
7.原发性门静脉血栓形成 少部分肝外门静脉栓塞尚无明确病因。可有四肢深静脉血栓形成或游走行血栓性静脉炎病史。
11 病理生理
门静脉阻塞可由PT、恶性肿瘤的侵犯(肝细胞癌栓)等引起，临床上PT是造成门静脉阻塞的主要原因。PT可发生在门静脉主干、肠系膜上静脉、肠系膜下静脉及脾静脉内。如果血栓仅局限于门静脉主干，且为缓慢形成的不完全性阻塞，临床上可能不会发生严重的后果，将来可造成门静脉系统压力升高，血流经胃冠状静脉、食管静脉至半奇静脉，最后注入上腔静脉，由此导致食管胃底静脉曲张。如果门静脉主干和肠系膜上静脉均有血栓形成，可引起明显后果，严重者可以引起肠坏死，表现为肠壁增厚及肠系膜呈暗红色，黏膜下充血、水肿、出血及肠黏膜剥脱等改变，伴有血性浆液性腹水，静脉内可挤出新、老血栓。当脾静脉血栓形成时，脾静脉血流经胃底静脉，最后注入门静脉，进一步加重食管及胃底静脉曲张，甚至破裂出血。单纯肠系膜上静脉和肠系膜下静脉阻塞少见，由于侧支循环丰富，亦较少引起出血，除非血栓原发于肝硬化者。其他原发因素引起的PT，即使肝外门静脉或肝内较大分支发生阻塞，临床上也很少影响肝脏的结构和功能，偶可致肝坏死，其主要原因是在门静脉血栓形成部位快速建立侧支静脉旁路，最终形成海绵状血管瘤，一定程度上保证了向肝的血流供应。肝内门静脉阻塞，常伴有肝脏结构及功能受损。
12 诊断检查
诊断：本病临床表现不典型，诊断较困难。临床上常误诊为急性肠梗阻、胰腺炎、胆囊炎、原发性腹膜炎等。在以下不同情况下应考虑本病的诊断：腹痛、腹部脓肿、门静脉高压、上消化道出血等。在临床诊治肝硬化门静脉高压的过程中，对于急性起病、不明原因的腹痛、腹胀、血样便，无明确原因的上消化道大出血或脾大，不明原因的麻痹性肠梗阻，合并有血液高凝状态，特别对于门静脉高压症断流术后的患者，应警惕并发门静脉系统血栓形成的可能，但确诊还要依靠彩色多普勒超声或CT检查。诊断困难者行磁共振血管成像、门静脉造影可做出诊断。
实验室检查：
1.当肠坏死合并细菌感染时，白细胞增多，大便潜血阳性，肌酸磷酸激酶明显增高，甚至出现电解质紊乱和代谢性酸中毒；当合并消化道大出血时，可有贫血。原发性静脉血栓形成者抗凝血酶Ⅲ因子可降低或缺乏。脾切除术后的患者有时血小板明显增高。
2.腹穿检查 合并肠坏死时，可抽出血性腹水。镜检可见红细胞，潜血阳性。
其他辅助检查：
1.腹部X线平片 合并肠坏死或麻痹性肠梗阻时，可见肠管扩张增粗伴气液平面。
2.腹部B超 显示门静脉血栓形成的部位、大小、范围。主要发现门静脉主干、脾静脉残端内和肠系膜上静脉主干增宽，静脉内有异常回声，为实质性不规则性强光点或等回声光点。有门静脉海绵样变者，门静脉主干及分支消失，门静脉为小而不规则的管状结构所代替。
3.彩色多普勒 门静脉、脾静脉或肠系膜上静脉内径增宽并探及实质性回声，血流变细，完全阻塞时血流信号消失，栓塞远侧静脉扩张。
4.腹部CT 包括常规平扫及增强扫描(动脉期和静脉期)。门静脉血栓的CT典型征象是门静脉腔内出现不强化低密度条状或块状病灶，并可见侧支静脉及异常肠段，正确率超过90%。同时可发现脾大或脾厚。
5.血管造影 直接或间接门静脉造影可显示血栓形成的位置、范围，诊断率为63%～91%。在门静脉或脾静脉血栓形成处显示造影剂的充盈缺损或完全不显影。梗阻远端和脾静脉扩张、迂曲、延长和移位。梗阻近段和肝内门静脉分支不见造影剂充盈。脾脏内有大量造影剂滞留。
6.磁共振血管造影术 对于门静脉系统的评价不仅十分准确，并且可以比超声、CT 提供更多的有关侧支循环的信息。可以了解门静脉系统通畅性、血栓形成、曲张静脉、自发性分流等。敏感性和特异性极高。
13 鉴别诊断
1.急性肠梗阻 表现为腹部膨隆，腹痛剧烈呈阵发性加剧，体检可见肠型或逆蠕动波，肠鸣音亢进呈气过水声或金属音调。麻痹性肠梗阻时，则肠鸣音减弱或消失。腹部X线透视或平片检查可见肠腔内有多个阶梯状液平，少数患者既往有腹部手术史。
2.慢性胆囊炎 疼痛部位多位于右上腹，可放射至右侧背部和肩胛区。疼痛常在进食油腻食物后加重。B超或CT等检查可确立诊断，有时可发现与胆囊结石并存，而胰腺的形态正常、胰管无扩张表现。但必须指出少数患者慢性胆囊炎、胆囊结石与慢性胰腺炎可同时存在。
3.慢性胰腺炎 胰腺癌患者临床上所表现的上腹饱胀、隐痛、腹泻及消瘦等症状并非其特有，慢性胰腺炎患者同样存在上述症状，并且后者也可出现黄疸和肿块而酷似胰腺癌，故两者鉴别十分困难。但慢性胰腺炎一般病史较长，且有反复发作史，腹泻和消瘦症状仅在经历较长病程后才显着。胰腺癌病程较短，无反复发作史，消瘦则较早出现。胰腺炎时腹部X 线平片可发现胰腺钙化点。B超、CT检查或胰腺肿块组织细胞学检查可确定诊断。必须指出，慢性胰腺炎可演变为胰腺癌。
14 治疗方案
1.抗凝治疗 为主要的治疗措施，对新近发生的血栓应做早期静脉肝素抗凝治疗，可使80%以上患者出现完全或广泛性再通，还可防止血凝块的播散，可短期防止肠道缺血，长期防止肝外门静脉高压，推荐口服抗凝药物治疗至少维持半年。
抗凝治疗的推荐指征：
(1)急性：PT(特别是肠系膜静脉血栓)。
(2)近来进行门-体分流术的患者。
(3)其他具有血栓形成临床表现的患者，特别是脾切除术后及高凝状态者。
2.溶栓治疗 本病急性期可行溶栓治疗(包括局部或全身用药)。有全身静脉溶栓药物(尿激酶)的应用可使门静脉主干再通的报告。近年来，由于介入水平的提高，局部用药更多。早期的门静脉血栓采用经皮经股静脉插管至肠系膜上动脉后置管，用微量泵尿激酶进行早期持续溶栓等对急性PT 和新近发生的PT有效。
3.介入及手术治疗 对于短时间内的急性门静脉血栓形成，尽早行门静脉切开取栓，这样可迅速降低门静脉的压力，同时也不改变门静脉的血流动力学。对于血栓形成时间较长，血栓出现机化，切开取栓或溶栓的效果差，可选择门奇断流或门腔分流术(脾-肾分流、近端脾-肝内门静脉分流等)。为解除门静脉梗阻，可行门静脉球囊扩张术及支架安置术；对于重度食管胃底静脉曲张的患者，在分流的基础上再进行门奇断流术，对于防止上消化道出血有很大帮助。对于血栓形成时间较长又不能进行分流或有手术禁忌证的患者，可采用食管胃底曲张静脉的硬化治疗。对于门静脉主干及其各大属支包括脾静脉和肠系膜上、下静脉均有血栓形成者，还可行全胃及食管远端大部切除术和贲门周围血管离断术，还有经腹直视下胃冠状静脉栓塞术的治疗。伴有严重肝功能损害，可考虑肝移植手术。以上这些治疗方法中以门静脉取栓、肠系膜上动脉置管溶栓的方法最为符合生理，
但其疗效的好坏受血栓形成时间的影响。
4.门静脉血栓形成的TIPS治疗 自1989年经颈静脉肝内门腔静脉分流术(transjugular intrahepatic porto systemic shunts，TIPS)这种介入放射学技术引入临床以来，已经成为控制门静脉高压出血、难治性腹水的一种治疗选择。近年褚建国等报告对16例肝硬化患者门静脉及其属支血栓致门静脉主干及肝内分枝完全闭塞病例，采用门静脉内带膜支架旁路术和经皮门静脉及其属支抽吸取栓子清除门静脉血栓的治疗，以控制静脉曲张出血和难治性腹水，13例成功，取得了满意的临床效果。本法特别适合于肝硬化、门静脉高压、门静脉大量血栓所致的反复静脉曲张出血、曾行脾切除、外科门-腔静脉分流术后再出血患者的治疗。
5.肠切除 主要针对肠系膜血栓形成患者有肠坏死时，坏死肠段及肠系膜切除是惟一的治疗方法。术后持续抗凝预防血栓再形成。
15 并发症
门静脉血栓形成最突出和最常见的并发症为食管胃底静脉曲张出血。急性起病者有腹痛、呕吐、腹胀等。
16 预后及预防
17 预后
病程与预后与肝内门脉高压症相似，肝功能受到一定程度的损害，预后较差。肝外门静脉阻塞，预后取决于血栓的性质、部位、大小以及有无上消化道出血和其是否能得到及时有效的控制。
18 预防
积极治疗原发病，是预防门静脉血栓形成的关键。
19 流行病学
门静脉血栓形成的发生率文献报道差别很大。Jones报道肝硬化门静脉系统血栓的发生率为10%，Okuda报道日本病理协会247728例患者的尸解结果，门静脉栓塞的发生率为0.5489%，肝硬化患者门静脉栓塞率为6.5885%，脾切除术后门静脉栓塞率为22.2%。Egnchi报道特发性门静脉高压症脾切除术后门静脉栓塞率为25%。Rattner等调查1000例脾切除术，7 例发生了门静脉栓塞，发生率为0.7%。Chaffanjon报告了连续60例脾切除的病人，术后常规应用低分子肝素，每天3000U皮下注射，术前及术后7 天、30天，采用彩色多普勒超声检查，发现术后门静脉血栓发生率为8.3%，其中75%的患者无明显的临床表现。应嘉均等施行脾切除2185例，术后5例出现PT，发生率0.23%。Rosemurgy报告门腔静脉架桥分流术后栓塞率为10%。戴植本报告24例门静脉高压症离断术后患者，术前门静脉栓塞率8.33%，术后栓塞率为37.5%，而TIPS术后的栓塞率高达32.5%。单纯肠系膜静脉血栓的发生率则占住院患者的0.002%～0.007%，占全部肠系膜栓塞病例的10%。另外调查的41例肝外型门静脉高压症的患者中，门静脉血栓形成33例，先天性肠系膜多发性动静脉瘘2例，先天性多发性肝动脉细小分支-门静脉瘘1例，后天性肝总动脉-脾静脉瘘1例，脾动-静脉瘘1例，终末支门静脉纤维化2例，肝动脉瘤压迫门静脉致血栓形成且瘤体远端血栓形成1例，其中4例因门静脉血栓形成而并发急性肠系膜静脉血栓形成。又有文献报道门静脉血栓在肝移植的术前及术后的发生率均有增加，发生率2.1%～13%不等。门静脉血栓发生的影响因素包括肝硬化、高凝血状态、脾切除史、门腔分流病史等。门静脉血栓的发生与性别、肝硬化程度、酒精性肝硬化等因素也有关系。男性比女性发病率高，肝硬化A级发生率为2.5%，B级为5.6%，C级为10.4%；酒精性肝硬化发生率为17%，而非酒精性肝硬化发生率为10%。考虑到不典型病例的漏诊，甚至某些患者死后也未能做出正确诊断，门静脉血栓的实际发生率比文献报道的还要高。
20 特别提示
积极治疗原发病，是预防门静脉血栓形成的关键。