1 拼音
máo náng xìng zhān dàn bái bìng
2 英文参考
follicular mucinosis
3 注解
4 疾病别名
粘蛋白性秃发
5 疾病分类
皮肤性病科
6 疾病概述
粘蛋白性秃发又称为毛囊性粘蛋白病，为一炎症性疾病，症状以浸润性斑块伴有鳞屑和脱发为特征。
7 疾病描述
本病为一种炎症性疾病。临床上以浸润性斑块、伴有鳞屑和脱发，组织学上以酸性粘多糖在皮脂腺和外毛根鞘积聚为特征。本病首由Pinkus(1957)所报告，称为粘蛋白性脱发。
8 症状体征
急性良性型，为临床最常见者。最早表现为成群丘疹或斑块，约2～5 cm大小，皮肤色或红色，上附鳞屑，好发于毛囊处。皮疹开始可即为多发性，也可在几周后陆续出现。常好发于头皮、眉毛等处，脱发即为其主要症状。脱发通常经过几个月可自然恢复，但也可迟达一年或更长者。
慢性良性型损害常较多，分布也较广泛。皮损形态多样性，可为高起的扁平或圆形斑片或结节，有些可以溃破。斑块和结节质软，呈胶稠状。压迫皮损可由毛囊处挤出粘蛋白。此外，亦可有非浸润性红色鳞屑斑、脱发及硬结性斑块。有些病例很像麻风。全身可见散在的毛囊性丘疹。当毛囊毁坏时可形成永久性脱发斑，其上满布角质栓。本型可持续多年而不伴发任何疾病。
恶性型伴有组织细胞增生症，约占本病15％。皮损可与慢性良性型相似。组织细胞增生症可出现于本病之前。亦可由本病发展成蕈样肉芽肿。
9 疾病病因
本病病因未明。有些学者认为可能是一种非特异性反应。与伴发的红斑狼疮、单纯苔藓、血管淋巴样增生所见者类似。
10 病理生理
初期变化是外毛根鞘和皮脂腺水肿。空隙中有粘蛋白沉积。整个毛囊可受侵犯。有些病例皮损中整个毛囊变成囊腔，腔内含有粘蛋白，并见毛根鞘细胞变性。真皮可见非特异性炎性细胞浸润，有时可形成肉芽肿。伴有淋巴瘤或组织细胞增生症者组织象上可见弥漫性组织细胞浸润，并见异形细胞及吞噬现象。
电镜观察发现病变在毛囊上皮的角质形成细胞中，见细胞核周围的细胞器消失，核收缩。
放射性自显影研究，受累毛囊未见粘多糖合成增加。
11 诊断检查
根据毛囊性斑块上有脱发，极轻度炎症改变，挤压毛囊有粘蛋白压出，加上具有特征性的组织病理学改变，一般诊断不难。但应与湿疹、脂溢性皮炎、单纯苔藓、玫瑰糠疹、外伤性脱发、体癣相鉴别。皮损活检对鉴别有帮助。
12 治疗方案
本病无有效疗法。有些可以自然消退。有的用浅层X线治疗有效。皮质类固醇外用和皮损内注射可有不同程度的改善。砜类药对本病也有效。伴有恶性组织细胞增生症者，用联合化疗能暂时改善症状。
13 相关出处
皮肤病学