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毛囊角化病

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1 拼音

máo náng jiǎo huà bìng

2 英文参考

keratosis follicularis

darier&apos

s disease

3 疾病别名

Darier病 假性毛囊角化不良病

4 疾病分类

皮肤性病

5 疾病概述

囊角化病又称Darier病,为一种遗传性角化不良性疾病。多于青壮年发病,呈慢性经过,可有家族史。好发于头皮、面、前胸后背等皮脂分泌较多的部位。皮损为毛囊性角化性丘疹,密集融合成大斑片状,丘疹的顶端为角化物,中心为漏斗型的小凹陷,皮损表面有灰褐色鳞屑痂,随着病情发展可呈疣状。

6 疾病描述

囊角化病又名假性毛囊角化不良病,系1859年首先由Darier命名,故又称Darier病。是一种少见的,以表皮细胞角化不良为基本病理变化的慢性角化性皮肤病。因本病皮损有融合、增殖的倾向,故又曾被称为增殖性毛囊角化病和增殖性毛囊角化不良病。

7 症状体征

本病可发生于任何种族中,男女发生率相等,常在儿童期初发(以8~16岁最多,5岁以前少见),但任何年龄都可发病。

早期的皮损为细小、坚实、正常肤色的小丘疹,但不久即有油腻性、灰棕色、黑色的痂覆盖在丘疹顶端凹面,去除后丘疹顶端暴露出漏斗状小凹,丘疹逐渐增大成疣状,常群集并趋向融合,形成不规则的疣状斑块。位于屈侧腋下、臀沟及阴股部等多汗、摩擦处的损害增殖尤为显着,形成有恶臭的乳头瘤样和增殖性损害,其上有皲裂浸渍及脓性渗出物覆盖。

皮损好发于皮脂溢出的部位,如头皮、前额、耳、鼻唇沟、颈、肩、前胸、背中线部、腋下等,也可扩展到整个躯干、四肢屈侧、臀部和生殖器部,最早皮损的常见部位是耳后。头皮部的皮损常覆盖油脂样污痂,一般无脱发。面部的皮损在鼻部特别严重,唇部可有结痂、皲裂、肿胀和浅表性溃疡,舌背部可发生斑状角化和浅表性糜烂,在齿龈和腭部常可有小白丘疹;在掌跖常可有点状角化,并可相互融合形成掌跖弥漫性角化;在手足背和胫前可有扁平疣样丘疹,往往呈线状排列,或可类似为疣状肢端角化症(Hopf),消退后可遗留白色斑点;指甲可发生甲下角化过度、甲脆弱、碎裂、白色或红色纵纹,甲游离缘有叁角形缺损。Ronchese认为本病的指甲变化具有特征性,对早期或症状不典型患者的诊断有帮助。

本病还可累及口咽食道、喉和肛门直肠粘膜。

皮疹通常是对称和广布的,但明显的不对称或带状、痣样分布也可以发生,有些病例皮损部可发生大疱。在局限性毛囊角化病,皮疹沿着BLaschko线局限性或带状分布躯干为其好发部位,大多呈线状,但当发生于别处时诊断是困难的,需依靠皮损活检来确诊。

皮损常在夏季加重,病人有对光敏感,可因严重的日晒而诱发病损(为K ebner现象)。Baba等报告在亚红斑量UVB照射后可引起皮损复发。

本病实际上并不是一种毛囊性疾病,这可由某些缺乏毛囊的部位,如掌跖和口腔粘膜可以发病的事实得到证实。

8 疾病病因

本病为一种常染色体不规则显性遗传性皮肤病。Domonkos指出在文献报告的病例中约25%显示此特征;日高统计一组222例患者中99例有家族史。

除遗传因素外,有些学者根据部分病人血清维生素A浓度低及应用维生素A治疗有一定的效果,因而认为本病与维生素A代谢障碍有关,但意见不一,故有关维生素A在本病病因学中的作用仍需进一步研究;由于本病病理上有角化不良的特征,故可认为本病代表在表皮合成和转换障碍的家族性疾病。Caulfield等电镜的研究已显示有张力丝—桥粒复合物缺陷,这些缺陷可以是此复合物合成、结构成熟上的缺陷。最近,Rubin报告有因服用碳酸锂而诱发本病。

在1981年,Jegasothy等报告了本病的另一体征,在他们观察的8例病人中,7例病人有无反应性和不能产生白细胞抑制因子,病人的淋巴细胞刀豆球蛋白A完全无反应(但对植物血凝素和美洲商陆分裂素反应正常),这一发现促使对本病的免疫系统改变作更多的研究。目前认为,因为病人有无反应性及本病有角质形成细胞损伤,故易合并由单纯疱疹病毒所致的Kaposi水痘样疹

9 病理生理

本病的特征性病理改变为:①特殊形态的角化不良,形成圆体和谷粒;②基底层上棘层松解,致形成基底层上裂隙和隐窝;③被覆有单层基底细胞的乳头,即“绒毛”向上不规则增生,进入隐窝和裂隙内;④可有乳头瘤样增生、棘层肥厚和角化过度,真皮呈慢性炎症浸润

圆体见于Malpighi上部层,特别是颗粒层内,其中央为均质性嗜碱性固缩核,核周绕以透明晕,在晕周围有像壳一样的嗜碱性物包绕;谷粒则见于角层和隐窝,类似角化不全细胞,但个体稍大,常呈谷粒状,周围继以均质性角化不良物质,后者染色常呈嗜碱性;隐窝为小的裂隙样表皮内水疱,常直接位于基底层上方,其中棘刺松解细胞呈部分过早角化。

口腔粘膜损害的组织象与皮损相似,也有角化不良和隐窝,但一般无典型的圆体形成。

10 诊断检查

根据临床表现及病理检查结果,诊断不难,但有时需与以下疾病相鉴别:

(1)黑棘皮病  皮损色深,多局限于腋下、腹股沟等身体屈侧部位,呈柔软的乳头瘤状,恶性型常合并内脏腺癌

(2)融合性网状乳头瘤病  青年期发病,好发于两乳房间、双肩胛间,为黄棕色扁平丘疹,并逐渐融合成网状斑片。

(3)脂溢性角化  好发于中年以上成人的面部、手背、躯干和上肢,为褐色扁平斑丘疹,表面光滑或呈乳头瘤样改变。

11 治疗方案

传统上维生素A已被应用许多年以减轻病情,虽有获得不同程度成功的报道,但多数效果并不理想,常规用量为5万~10万u/d,但用30万~100万u/d成功率更高些,在用大剂量时往往有维生素A过多的副作用;Ayres等用维生素A15万u/d加维生素E联合应用能获效。

近20年来已逐渐用维A酸来治疗本病并替代维生素A。其作用机制是促进DNA合成、加速生发层的有丝分裂速度,使上皮细胞正常化、颗粒层增厚、角化不全减少,使角化不良恢复正常。比较有效和常用的合成维A酸有叁种:异维A酸(商品名泰尔丝)、阿维A酯(商品名Tigason)及其主要代谢产物阿维A(商品名)。前者是维A酸的立体异构体,而后两者分别是芳香维A酸的乙酯和甲酸。Orfanos用阿维A酯50~75mg/d治疗能迅速控制皮损症状,以后逐渐减量改用维持量25~30mg/d。应用异维A酸每日0.5~1mg/kg、阿维A25~30mg/d或我国研制的维胺酯25mg,一日3次也能获效。

对炎症皮损的局部治疗包括外用皮质类固醇霜或软膏,也可外用水杨酸煤焦油硫磺软膏等。Fulton等用0.1%维A酸霜封包治疗数月可使皮损获痊愈;对小斑片损害,用康宁克通局部注射可使皮损获得迅速但暂时性的缓解;对肥厚性皮损,擦皮术、激光或切除后植皮等均可予考虑。

12 预后及预防

病人应避免烈日曝晒。由于本病为遗传性疾病,故应绝对禁止近亲结婚

13 特别提示

角化病的病因是角化毛孔被角栓闭塞,呈毛孔性角化小丘疹,病因不明。部分病人有甲状腺机能低下,或有Cushing’s Syndrome(库辛氏症候群)。也有一部分的病人是因为注射或服用皮质类固醇以后,才发生此种皮肤病。

常见于异位性倾向的病人,或遗传性,多发于同一家族。所以,还没有开始医治时,需要作进一步的检查,诊断毛囊角化病是属于哪一种。治疗的药物包括维甲酸霜剂或凝胶AHA、PHA、Kogic Acid或是阿达帕林凝胶。这些霜剂或凝胶大多会有一些不良的反应。在治疗最初几周,可能会出现红斑、烧灼感或脱皮现象,怀孕妇女也不可以使用,所以,要在医生的监督下才可以使用。

治疗毛囊角化病的中成药


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/16 20:28:58 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 13:53:11 (GMT+08:00)
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