毛霉病

目录

1 拼音

máo méi bìng

2 英文参考

mucormycosis

3 注解

4 疾病别名

肺毛霉病,肺毛霉菌病,毛霉菌病,藻菌病,接合菌病,phycomycosis,zygomycosis,mucormycosis

5 疾病代码

ICD:B46.0

6 疾病分类

呼吸内科

7 疾病概述

本病是由毛霉科几种可能致病菌所引起,常侵犯血管壁及血管腔,引起炎症及血栓为特征,常与糖尿病并发。近年来多见于烧伤患者中。

8 疾病描述

本病是由毛霉科几种可能致病菌所引起,常侵犯血管壁及血管腔,引起炎症及血栓为特征,常与糖尿病并发。近年来多见于烧伤患者中。

9 症状体征

1.鼻脑毛霉病 急性、进展快速而凶险,表现为面部疼痛、头痛、嗜睡,严重者可致失明。体检可见鼻内有褐色、血性微黏稠的分泌物,感染侧腭部有黑色焦痂。当第Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经受累时,还可致瞳孔散大、固定、凸眼或上睑下垂。在疾病进展过程中,真菌容易侵犯大血管,在脑中引起梗死和坏死,伴脑软化,患者常由嗜睡发展为昏迷,在7~10 天内死亡。本型病死率为80%~90%。

2.肺部毛霉病 因可由吸入空气中的真菌孢子(3~6μm)或吸入感染的鼻旁窦内的真菌孢子,或因较远病灶的血源播散所致。毛霉极易侵犯大小血管的弹性内膜,引起血栓形成、出血及梗死。临床表现为非特异性肺炎,可出现胸痛、呼吸困难、咯血,胸部X 线片及常规细菌学检查无诊断意义。此病在白血病及淋巴瘤患者中的发生率高于癌症患者,原发性肺毛霉病在糖尿病患者中也可发生。预后较差,短则3 天,长则30 天内死亡。

3.播散性毛霉病 毛霉可广泛地播散至肾、胃肠、心、脑,其中以肺部最常受累,且较难诊断。心脏受累者可在冠状动脉内发现厚壁的真菌形成栓塞。病原菌常从皮肤外伤处经血流波及其他器官。

4.胃肠毛霉病 胃肠毛霉病被认为是因摄入污染了真菌孢子的食物所致。原发性的多与营养不良有关,尤其是儿童患者。严重的胃肠功能紊乱也是易患因素之一,如加西(Kwashierkor)病、阿米巴性结肠炎、伤寒等。临床表现依受累部位及程度而定,如非特异性腹痛、非典型性胃溃疡、腹泻、呕血和黑粪。

5.皮肤毛霉病 毛霉病中最轻的一种类型,可原发也可继发于其他病灶(如血源接种)。皮损为进行性增大的皮肤梗死性结节性红斑,可达数厘米,有一绕以红环状边缘的苍白圈。可有坏死、焦痂形成、中心溃疡和糜烂。组织病理见皮肤和脂肪组织的局部坏死。皮肤毛霉病常发生于烧伤或糖尿病患者,因而这些患者的死因常与合并其他感染如毛霉病有关。

10 疾病病因

能引起肺毛霉病的真菌属于接合菌亚门,毛霉纲,毛霉目,毛霉科,偶由毛霉目中的其他科,如被孢霉科、小克银汉霉科、科克霉科、瓶霉科等引起。其中毛霉科中的根霉属、毛霉属、犁头霉属是引起肺毛霉病的最常见的3 类真菌;而3 类中又以根霉属所致的最为常见,特别是少根根霉和米根霉。

11 病理生理

病菌可以从呼吸道、胃肠道、皮肤黏膜伤口侵入组织,主要通过直接蔓延,经淋巴管及血循环播散全身各个器官,引起一系列临床表现。

12 诊断检查

诊断:包括临床表现、病理、实验诊断等方面。

1.肺毛霉病的组织病理 无特异性,主要依据组织切片内找到无分隔或分隔稀少的粗大菌丝,无或很少的细胞反应。其特征变化菌丝极易侵犯大小动脉管壁导致梗死,引起邻近组织坏死。

2.实验室检查

(1)直接镜检:标本来自上鼻甲刮片、鼻窦吸出物、痰液及活检标本等,用20%氢氧化钾制成湿片直接镜检,可见典型的厚壁具折光性的菌丝,直径6~15μm,亦可见膨大细胞及弯曲菌丝。孢囊梗直接由菌丝长出,菌丝可分支,呈直角。

(2)培养:将临床标本接种于不含放线菌酮的麦芽糖培养基、马铃薯培养基及普通沙氏培养基中,37℃或25℃培养,生长较快,初起菌落表面呈棉花样、白色,渐变为灰褐色或其他颜色。肺毛霉病发病凶险,而毛霉又常污染痰及环境,故直接镜检往往较培养更有意义。

实验室检查:

1.直接镜检 标本来自上鼻甲刮片、鼻窦吸出物、痰液及活检标本等,用20%氢氧化钾制成湿片直接镜检,可见典型的厚壁具折光性的菌丝,直径6~15μm,亦可见膨大细胞及弯曲菌丝。孢囊梗直接由菌丝长出,菌丝可分支,呈直角。

2.培养 将临床标本接种于不含放线菌酮的麦芽糖培养基、马铃薯培养基及普通沙氏培养基中,37℃或25℃培养,生长较快,初起菌落表面呈棉花样、白色,渐变为灰褐色或其他颜色。毛霉病发病凶险,而毛霉又常污染痰及环境,故直接镜检往往较培养更有意义。

其他辅助检查:X 线胸片显示非特异性肺炎和肺梗死。

13 鉴别诊断

本病须与恶性肿瘤、细菌和病毒性肺炎、蛙类霉病和虫霉病相鉴别。

14 治疗方案

肺毛霉病由于发病凶险,病死率很高。两性霉素B 及外科清创术,对并发疾病的治疗,纠正电解质紊乱,纠正酸中毒等有疗效,病死率开始降低。两性霉素B 的剂量一般为每天1mg/kg 体重,为减少肾脏合并症,总量不应超过3~4g。氟康唑400mg/d 也获较好疗效。毛霉性脑脓肿采用两性霉素B 静脉及心室内注射,并外科抽脓等综合疗法获得成功。

1.鼻脑毛霉病

(1)抗真菌药物:

①两性霉素B:是由结节链霉提取所得,对本病疗效佳,静脉滴注效果最好。先以1mg 溶于5%葡萄糖液注射以测定其是否过敏,逐渐增加至每天1mg/kg。应用更快递增法,先用1mg 测试剂量,数小时后即可用10~15mg,每12 小时增加1 次,直至患者病情稳定或改善。再用同剂量隔天1 次,每次静脉注射宜持续6h以上,效果最佳。有主张局部灌洗疗法以及眼和鼻部包敷疗法(用1mg/ml 浓度)。对鼻脑毛霉病所用的疗程不明确,应视患者临床疗效及感染清除情况而定。但应持续数周至数月或更长,长疗程应使总剂量达2.5~4.0g,过早停药可复发。

②其他抗真菌药物:

A.氟胞嘧啶(5-FC):有报道本药与利福平或四环素类或与两性霉素B 有协同作用,因此有人建议用5-FC 再加低剂量两性霉素B 治疗,以减少两性霉素B 的毒性。

B.两性霉素B 脂质体:可降低毒性,并增加两性霉素B 的防治效果。

(2)外科扩创:尽量清除坏死组织。使两性霉素B(两性霉素B)容易到达病灶,有鼻旁窦炎时亦应清洗引流,如有视网膜动脉栓塞、眼炎或眼球波及时应摘除眼球。

(3)控制潜在疾病:纠正糖尿病患者的酸中毒及脱水,但在应用激素的免疫抑制患者、白血病或慢性肾病、免疫及代谢障碍的患者常不易治疗。

2.肺毛霉病

药物治疗:两性霉素B(两性霉素B)治疗肺毛霉病同鼻脑毛霉病。最近报道两性霉素B 加利福平600mg/d 有效,因此两药合用对各种酵母及真菌有协同作用。

15 并发症

并发糖尿病、酸中毒、肺梗死、心肌梗死等。

16 预后及预防

预后:本病预后极差,病死率高。

预防:

1.首先控制原发病,特别是糖尿病、白血病等。

2.准确掌握免疫抑制药物的合理应用。

17 流行病学

世界上首例肺毛霉病是1885 年由法国人所报道,他描述了1 例肺肿瘤患者合并毛霉感染。1976 年Furbringer 又报道1 例由梨头菌引起的肺结核菌病。1885 年Paltauf 报道首例侵犯肺、胃肠、鼻咽部的全身播散性肺毛霉病。近几十年来,本病在世界范围内有增多趋势。

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