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慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

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1 拼音

màn xìng yán zhèng xìng tuō suǐ qiào xìng duō fā xìng shén jīng bìng

2 疾病分类

神经内科

3 疾病概述

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病( CIDP)是周围神经的慢性复发性疾病,也称慢性格林-巴利综合征,其发病率远低于急性炎症性脱髓性多发性神经病 (AIDP),诊断上有一定的困难。

4 疾病描述

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病也称慢性Guillain-Barré综合征,是慢性进展或复发性周围神经疾病。CIDP发病率低,国内报告占GBS的1.4%-4.7%。男女发病率相似,各年龄均可发病,儿童罕见。

5 症状体征

1、起病隐袭,多无前驱因素。病初迅速进展与AIDP相似,发展至4周后慢性征变得明显,进展期数月至数年,平均3个月,起病6个月内无明显好转。自然病程包括阶梯式进展、稳定进展和复发-缓解等三种形式。

2、表现与Guillain-Barré综合征相似,如对成分布的肢体远端及近端无力,自远端向近端发展,腱反射减弱或消失;呼吸肌受累较少(11%),可出现构音障碍(9%),吞咽困难(9%),面神经麻痹(2%)。大多数患者运动与感觉障碍并存,可有疼痛痛觉过敏、深感觉障碍及感觉性共济失调,走路蹒跚,容易踩空。肌萎缩较轻,部分患者可较严重。少数病例可有Horner征、原发性震颤、阳萎(4%)和尿失禁(2%)等。

6 病理生理

CIDP发病机制与AIDP相似而不同,免疫机制参与CIDP发病,但用半乳糖脑苷脂蛋白酶制成动物模型,CIDP患者只发现β-微管蛋白抗体、髓鞘结合糖蛋白(MAG)抗体。病理改变表现脱髓鞘与髓鞘再生并存,可见“洋葱头样”改变。

7 诊断检查

1、诊断 主要根据症状和体征、CSF及电生理检查,确诊有时需要神经活检。美国神经病学会(1991)的CIDP必备诊断标准是:

(1)临床表现:提示进展性或复发性运动或感觉功能障碍为周围神经病变,症状存在直说2个月,四肢腱反射减弱或消失。

(2)电生理检查:必须具备脱髓鞘病变以下4个主要特点中的3点:

①2个或多个运动神经NCV减慢;

②的个或多个运动神经部分性传导阻滞,如腓神经、正中神经或尺神经等;

③2个或多个运动神经远端潜伏期延长;

④2个或多个运动神经F波消失。

(3)病理:神经活检显示明确的脱髓鞘与髓鞘再生证据。

(4)脑脊液检查:CSF细胞数<10×106/L。

2、鉴别诊断

(1)多灶性运动神经病:是仅累及运动神经的脱髓鞘性神经病。由于CIDP与MMN都呈缓慢进展病程,电胜利检查均显示多灶性运动传导阻滞(MCBs)、F波潜伏期延长和EMG纤颤波,须注意鉴别。

(2)运动神经元病运动神经元型:由于缓慢进展病程,须与CIDP鉴别,L ND肌无力分布不对称,可出现肌束震颤,无感觉障碍。NCV正常,EMG可见纤颤波,收缩时出现巨大电位。尚无有效方法

(3)复发型GBS:极少见,1个月内进展至高峰,CIDP平均为3个月;复发型GBS常见面神经及呼吸肌受累,多有病前感染因素,CIDP均少见。

(4)遗传性感觉运动性神经病:根据家族史,合并色素性视网膜炎、鱼鳞病和弓形足等可帮助诊断,确诊需要神经活检。

(5)其他:如结节性多动脉炎系统性红斑狼疮类风湿性关节炎硬皮病等引起小血管炎,影响周围神经血液供应,导致慢性进行性多发性神经病。异常蛋白血症合并周围神经并。如良性单克隆丙种球蛋白血症、Waldenstrom巨球蛋白血症和POEMS综合征等;以及副肿瘤性纯感觉性或感觉运动性神经病,淋巴瘤白血病侵润神经根导致慢性多发性神经病等。

3、预后

Dyck等对52例CIDP进行长期观察,病后2-19年死于各种并发症为11%。包括死亡病例,完全恢复为4%,轻度神经系统症状但能正常工作和生活为60%,中度症状、能步行但不能正常工作和生活为8%;卧床不起或需坐轮椅为28%。

8 治疗方案

1、皮质类固醇

对本病反应敏感泼尼松60-100mg/d,连用2-4周,然后逐渐减量至每隔日5-20mg,必须维持长期连续用药。大多数患者平均平均在2个月时临床出现肌力改善。初始剂量60mg,1次/d,连用4周;之后每2周隔日减量,连用6周;以后隔日用药并每2周或4周减量,至少连用34周。10个月或以上为一疗程。此方案可能减轻皮质类固醇的副作用。也可试用地塞米松40mg,静脉滴注,连续4天;之后用20mg/d和10mg/d,各12天;28天为一个疗程,可重复应用。地塞米松抗炎作用强、副作用较轻,由于含氟,风湿病患者应慎用。

2、免疫球蛋白

静脉滴注剂量为1g/(kg.d),连用2天;或400mg/(kg.d),连用5天,在3周时或以后的病程中可根据需要重复再用。优点是较泼尼松副作用小。IVIG与小剂量激素合用使维持疗效时间延长。虽费用较高,但不失为有效的治疗选择。

3、血浆交换

也是有效的免疫调节治疗,但需专门设施。CIDP患者每周可接受2次PE,连续3周时疗效最明显。PE短期疗效与IVIG相近,可多次或定期进行。

4、以上治疗无反应的CIDP患者试用硫唑嘌呤环磷酰胺等治疗可能有帮助。难治性患者的治疗始终具有挑战性,目前尚无指导性的成功案例。

9 特别提示

1、如有吞咽困难,给予插胃管

2、以高蛋白、高维生素高热量且易消化的鼻饲流质饮食,保证每天所需的热量蛋白质,保证机体足够的营养,维持正氮平衡

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开放分类:神经内科疾病
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  • 评论总管
    2020/10/29 5:43:48 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 20:36:25 (GMT+08:00)
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