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慢性肉芽肿病

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1 拼音

màn xìng ròu yá zhǒng bìng

2 概述

慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease,CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人的男性,X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传,两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。

3 治疗措施

感染通常需要大量抗生素间歇或持续治疗,磺胺异恶唑也有效。应用过氧化氢生成剂如美蓝和苯二酮,疗效不大。脓肿需手术引流。过去认为CGD预后较差,但有些病人健康良好,并存活至青壮年。严重病例可予骨髓移植

4 临床表现

一般于幼年发病。特点是皮肤、肺和淋巴结反复发生感染。致病菌往往为过氧化氢酶产生菌,如金黄色葡萄球菌、沙雷氏菌、大肠埃希氏菌和假单胞菌,而引起化脓性淋巴腺炎、鼻炎结膜炎、肺为和慢性皮炎,肝脓肿骨髓炎也较常见。胃壁局限性肉芽肿可致胃窦狭窄。此外,尚可引起视网膜损害、慢性腹泻肛周脓肿脑脓肿等。病儿一般发育延迟。

5 辅助检查

白细胞计数因感染而可能增高;但可能由于尼可酰胺腺嘌呤核苷酸磷酸(NADP)氧化酶活性缺乏,而不能产生过氧化氢、超氧化物和其他活性氧;其他粒细胞蛋白(如细胞色素b245)可能也缺乏。粒细胞四唑氮盐(NBT)还元试验缺失和杀菌试验异常等均有助于诊断。另常有贫血骨髓涂片可见深蓝色组织细胞。

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  • 评论总管
    2020/2/17 20:27:49 | #0
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本页最后修订于 2009年1月8日 星期四 2:52:39 (GMT+08:00)
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