1 拼音
màn xìng qīn xí xìng xiān wéi xìng jiǎ zhuàng xiàn yán
2 注解
3 疾病别名
慢性纤维性甲状腺炎,慢性硬化性甲状腺炎,纤维性甲状腺肿,慢性甲状腺炎,木样甲状腺炎,木样甲状腺肿,侵袭性纤维性甲状腺炎,Riedel 甲状腺肿,struma fibrosa,Riedel’s thyrouiditis,ligneous struma,strumafibrosa,chronic fibrous thyroiditis
4 疾病代码
ICD:E06.5
5 疾病分类
内分泌科
6 疾病概述
慢性侵袭性纤维性甲状腺炎：本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。各种年龄均可见到，多见于30～60 岁，中年或老人。男女之比约1∶3～1∶4。
病史短则2～3 周，或长至十数年。可多年无症状，甲状腺有不同程度的肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射，或局限于甲状腺内。可与皮肤粘连，不随吞咽上下活动。邻近器官有压迫症状如咽部异物感、吞咽不适、声嘶、呼吸困难等。呼吸困难明显，
7 疾病描述
慢性侵袭性纤维性甲状腺炎：本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。1896 年，首先由Riedel 描述与报告而得名。本病甲状腺可呈纤维化硬块，并可侵犯周围组织，造成压迫症状，故多进行手术治疗。
8 症状体征
本病主要累及中年及老年妇女。平均发病年龄在50 岁，男女之比为1∶4。病史短则2～3 周，或长至十数年。可多年无症状，甲状腺有不同程度的肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射，或局限于甲状腺内。可与皮肤粘连，不随吞咽上下活动。邻近器官有压迫症状如咽部异物感、吞咽不适、声嘶、呼吸困难等。呼吸困难明显，但是气管移位却罕见，压迫症状常很显着，但是与甲状腺肿大程度不成正比。无颈部淋巴结肿大。临床上常伴有腹膜后纤维化和硬化性胆囊炎。也可短期内甲状腺迅速增大。多表现颈前无痛性肿块，单侧或双侧，多呈结节状，少数有局部疼痛或触痛，或表现甲状腺肿块突然增大，1/5～1/3 病人甚至出现典型亚急性甲状腺炎的症状。由于致密的纤维组织取代了甲状腺的正常结构，腺体坚硬如石，甚至较甲状腺癌更为显着，以至穿刺或缝合时针插不进。偶尔有甲状腺疼痛。可穿破被膜向邻近组织浸润，且与周围组织粘连。甲状腺迅速肿大及病变范围较大时可压迫气管、食管、喉返神经等引起气急、不能平卧、颈部转动不灵、声音嘶哑、吞咽及呼吸困难等而状似侵袭性甲状腺癌。临床上有亚急性甲状腺炎表现者，较无伴发者病史短、糖皮质激素缓解症状迅速，但与一般亚急性甲状腺炎所不同的是，其质地坚硬的甲状腺肿块仍然存在。甲状腺功能减退偶见。甲状旁腺受累可发生功能低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。本病可呈自限过程，但可复发。白细胞正常或轻度升高，ESR 可增快，尤当伴有亚急性甲状腺炎时明显。一般甲状腺功能正常，病变广泛可发生功能低下。甲状腺抗体多为阴性，少数出现低滴度抗体。甲状腺摄碘率正常或降低。甲状腺扫描示腺体增大，受累区域摄碘减少，可表现为冷结节。颈部X 线摄片可显示甲状腺钙化。Riedel 甲状腺炎大多见于成年女性。病情进展缓慢，呈慢性进行性纤维性硬化。病变广泛，纤维化十分严重时，可由于甲状腺两叶组织破坏出现甲减。
9 疾病病因
病因不明。曾有学者视本病为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的晚期表现，临床上也发现病人有某些组织学及血清学特征，如在纤维硬化过程中，存在单核细胞、发生显微镜下血管炎。在多数病人中存在甲状腺自身抗体(但滴度较低)等。近年组织学发现嗜酸性变的存在，也可能是对纤维组织的自身免疫反应。说明自身免疫机制可能起着一定的致病作用。但更多的研究难以找到两病之间的必然联系，且无论从组织形态学、临床表现、甲状腺功能、免疫特征及预后转归等方面，二者均存在着本质的区别，故目前认为，本病与慢性淋巴细胞性甲状腺炎是2 个相互独立的疾病。
10 病理生理
由于组织学证实的Riedel 甲状腺炎有一小部分病人表现为典型的亚急性甲状腺炎经过，故有作者认为亚急性甲状腺炎可能是Riedel 甲状腺炎的特殊阶段，但本病缺乏肉芽肿性病理改变。迄今为止，仍作为截然不同的2 种疾病，尽管其间可能存在一定的关系。全身其他部分如腹膜后纤维化、纤维性纵隔炎、胆管硬化症、硬化性宫颈炎、视网膜下纤维化等可与本病合并存在，故也有认为本病是一种自身免疫性疾病，是多发性系统性纤维化综合征的表现之一，以颈部占优势。但较为一致的意见还是将其作为一独立的疾病。组织病理学：大体见病变组织呈灰白色，质地坚硬，坚韧，或呈木样改变，包膜不完整。镜下正常结构破坏，由致密的纤维化组织代之。胶原沉积。有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及多核细胞浸润。退行性变的甲状腺滤泡细胞可散在于纤维组织中。公认的诊断标准为：①肉眼见受累区域呈坚韧纤维化及木样。纤维化过程累及整个甲状腺组织或局限于一叶或部分腺叶。②炎症纤维化过程进入或代替周围肌肉组织。③镜下：正常甲状腺结构几乎完全被纤维化所破坏。缺乏亚急性甲状腺炎所见到的巨细胞反应。细胞学也可见到大量纤维，北大医院针吸细胞学诊断1 例本病，镜下可见大量纤维组织，呈现类似组织学所见的玻璃样变。该病人确诊数月后，自发缓解，甲状腺肿块消退。病程中呈现侵袭性纤维化过程，可部分地破坏甲状腺腺体，并扩展到临近颈部组织。甲状腺组织可单一受累，也可以是全身多灶性纤维硬化的一部分(如伴随后腹膜、纵隔、眶后组织、胆管、眼等部位纤维化)或为硬纤维瘤。
11 诊断检查
诊断：成人患者甲状腺肿大，质地坚硬，无疼痛或压痛，与周围组织粘连，不随吞咽上下活动。有明显的压迫症状，无颈部淋巴结肿大，T3、T4、TSH、131Ⅰ摄取率正常，即可诊断本病。确诊依赖甲状腺活检。由于甲状腺质地极硬，穿刺活检效果往往不好。
实验室检查：白细胞计数和血沉大多正常。T3、T4、TSH、131Ⅰ摄取率一般在正常范围。抗甲状腺抗体阴性或低滴度。
其他辅助检查：甲状腺扫描正常或受累及的部分放射性稀疏或无放射线分布。
12 鉴别诊断
缓慢进展的坚硬甲状腺肿，向周围组织浸润应考虑本病。确诊主要依赖甲状腺病理检查。甲状腺癌：甲状腺结节或肿块生长迅速，常伴随颈部淋巴结肿大，血中Tg往往明显增高。甲状腺细胞或病理学检查可鉴别。慢性淋巴细胞性甲状腺炎：甲状腺一般韧硬，如胶皮而非如石、如铁、如木质感。自身抗体多呈强阳性。必要时需细胞病理检查。
13 治疗方案
一般药物及类固醇治疗效果不佳。近年有报道用他莫昔芬(叁苯氧胺)治疗：20mg/次，2 次/d，3～6 个月之内使多数病人获得部分乃至完全缓解。治疗1～4 年随访，主观症状改善率达100%，客观改善为50%～100%，甲状腺缩小均达50%以上，气管直径增加50%、失音恢复。但观察表明，甲状旁腺功能减退不易恢复(常需替代治疗)。其作用与其抗雌激素受体活动无关，主要通过促进转移生长因子-β1(TGF-β1)释放而抑制纤维细胞浸润。甲状腺激素仅控制甲状腺功能减退症状，不能缓解局部压迫症状。短期加用糖皮质激素可部分缓解疼痛及压迫症状。严重时可行手术治疗以解除周围组织压迫。但由于纤维粘连紧密以至造成手术困难，易招致手术并发症发生。
14 并发症
甲状腺功能减退偶见。甲状旁腺受累可发生功能低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。
15 预后及预防
预后：本病为自限性疾病，有些病例可自发缓解。手术后病变多数可解除，基本不继续发展，一般不必进行第2 次手术。
预防：目前对本病尚无良好的治疗方案，因此往往较难于阻止其发展变化，部分已做手术患者，其病情仍可有发展与纤维化，往往因呼吸困难，广泛纤维化而窒息死亡。疾病后期因可伴发纤维性胆道炎，腹膜后纤维化，肺纤维化，纵隔纤维化等而导致多系统功能减退与衰竭。因此，本病属于难治愈性疾病，预后多不佳，应对患者长期追踪观察，并继续深入研究。
16 流行病学
本病较罕见，Lindsay 等在7263 例甲状腺手术中，仅发现本病占0.027%，国内也仅有少数散在报告，以成人发病为主，并以女性居多。各种年龄均可见到，多见于30～60 岁，中年或老人。男女之比约1∶3～1∶4。