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慢性侵袭性纤维性甲状腺炎

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1 拼音

màn xìng qīn xí xìng xiān wéi xìng jiǎ zhuàng xiàn yán

2 疾病别名

慢性纤维性甲状腺炎,慢性硬化甲状腺炎,纤维甲状腺肿,慢性甲状腺炎,木样甲状腺炎,木样甲状腺肿,侵袭性纤维性甲状腺炎,Riedel 甲状腺肿,struma fibrosa,Riedel’s thyrouiditis,ligneous struma,strumafibrosa,chronic fibrous thyroiditis

3 疾病代码

ICD:E06.5

4 疾病分类

内分泌

5 疾病概述

慢性侵袭性纤维性甲状腺炎:本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。各种年龄均可见到,多见于30~60 岁,中年或老人。男女之比约1∶3~1∶4。

病史短则2~3 周,或长至十数年。可多年无症状,甲状腺有不同程度的肿大,质地坚硬,无疼痛或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射,或局限于甲状腺内。可与皮肤粘连,不随吞咽上下活动。邻近器官有压迫症状如咽部异物感、吞咽不适、声嘶呼吸困难等。呼吸困难明显,

6 疾病描述

慢性侵袭性纤维性甲状腺炎:本病又称慢性纤维性甲状腺炎、慢性硬化性甲状腺炎、纤维性甲状腺肿(struma fibrosa)、木样甲状腺炎(Riedel’sthyroiditis)或木样甲状腺肿。1896 年,首先由Riedel 描述与报告而得名。本病甲状腺可呈纤维化硬块,并可侵犯周围组织,造成压迫症状,故多进行手术治疗。

7 症状体征

本病主要累及中年及老年妇女。平均发病年龄在50 岁,男女之比为1∶4。病史短则2~3 周,或长至十数年。可多年无症状,甲状腺有不同程度的肿大,质地坚硬,无疼痛或压痛。有时轻微疼痛且可向耳后、枕部或肩部放射,或局限于甲状腺内。可与皮肤粘连,不随吞咽上下活动。邻近器官有压迫症状如咽部异物感、吞咽不适、声嘶、呼吸困难等。呼吸困难明显,但是气管移位却罕见,压迫症状常很显着,但是与甲状腺肿大程度不成正比。无颈部淋巴结肿大。临床上常伴有腹膜后纤维化和硬化性胆囊炎。也可短期内甲状腺迅速增大。多表现颈前无痛性肿块,单侧或双侧,多呈结节状,少数有局部疼痛或触痛,或表现甲状腺肿块突然增大,1/5~1/3 病人甚至出现典型亚急性甲状腺炎的症状。由于致密的纤维组织取代了甲状腺的正常结构腺体坚硬如石,甚至较甲状腺癌更为显着,以至穿刺或缝合时针插不进。偶尔有甲状腺疼痛。可穿破被膜向邻近组织浸润,且与周围组织粘连。甲状腺迅速肿大及病变范围较大时可压迫气管、食管、喉返神经等引起气急、不能平卧、颈部转动不灵、声音嘶哑、吞咽及呼吸困难等而状似侵袭性甲状腺癌。临床上有亚急性甲状腺炎表现者,较无伴发者病史短、糖皮质激素缓解症状迅速,但与一般亚急性甲状腺炎所不同的是,其质地坚硬的甲状腺肿块仍然存在。甲状腺功能减退偶见。甲状旁腺受累可发生功能低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。本病可呈自限过程,但可复发。白细胞正常或轻度升高,ESR 可增快,尤当伴有亚急性甲状腺炎时明显。一般甲状腺功能正常,病变广泛可发生功能低下。甲状腺抗体多为阴性,少数出现低滴度抗体。甲状腺摄碘率正常或降低。甲状腺扫描示腺体增大,受累区域摄碘减少,可表现为冷结节。颈部X 线摄片可显示甲状腺钙化。Riedel 甲状腺炎大多见于成年女性。病情进展缓慢,呈慢性进行性纤维性硬化。病变广泛,纤维化十分严重时,可由于甲状腺两叶组织破坏出现甲减

8 疾病病因

病因不明。曾有学者视本病为慢性淋巴细胞性甲状腺炎的晚期表现,临床上也发现病人有某些组织学血清学特征,如在纤维硬化过程中,存在单核细胞、发生显微镜下血管炎。在多数病人中存在甲状腺自身抗体(但滴度较低)等。近年组织学发现嗜酸性变的存在,也可能是对纤维组织的自身免疫反应。说明自身免疫机制可能起着一定的致病作用。但更多的研究难以找到两病之间的必然联系,且无论从组织形态学、临床表现、甲状腺功能、免疫特征及预后转归等方面,二者均存在着本质的区别,故目前认为,本病与慢性淋巴细胞性甲状腺炎是2 个相互独立的疾病。

9 病理生理

由于组织学证实的Riedel 甲状腺炎有一小部分病人表现为典型的亚急性甲状腺炎经过,故有作者认为亚急性甲状腺炎可能是Riedel 甲状腺炎的特殊阶段,但本病缺乏肉芽肿性病理改变。迄今为止,仍作为截然不同的2 种疾病,尽管其间可能存在一定的关系。全身其他部分如腹膜后纤维化、纤维性纵隔炎、胆管硬化症、硬化性宫颈炎视网膜下纤维化等可与本病合并存在,故也有认为本病是一种自身免疫性疾病,是多发性系统纤维化综合征的表现之一,以颈部占优势。但较为一致的意见还是将其作为一独立的疾病。组织病理学:大体见病变组织呈灰白色,质地坚硬,坚韧,或呈木样改变,包膜不完整。镜下正常结构破坏,由致密的纤维化组织代之。胶原沉积。有淋巴细胞、单核细胞、浆细胞及多核细胞浸润。退行性变的甲状腺滤泡细胞可散在于纤维组织中。公认的诊断标准为:①肉眼见受累区域呈坚韧纤维化及木样。纤维化过程累及整个甲状腺组织或局限于一叶或部分腺叶。②炎症纤维化过程进入或代替周围肌肉组织。③镜下:正常甲状腺结构几乎完全被纤维化所破坏。缺乏亚急性甲状腺炎所见到的巨细胞反应。细胞学也可见到大量纤维,北大医院针吸细胞学诊断1 例本病,镜下可见大量纤维组织,呈现类似组织学所见的玻璃样变。该病人确诊数月后,自发缓解,甲状腺肿块消退。病程中呈现侵袭性纤维化过程,可部分地破坏甲状腺腺体,并扩展到临近颈部组织。甲状腺组织可单一受累,也可以是全身多灶性纤维硬化的一部分(如伴随后腹膜、纵隔、眶后组织、胆管、眼等部位纤维化)或为硬纤维瘤

10 诊断检查

诊断:成人患者甲状腺肿大,质地坚硬,无疼痛或压痛,与周围组织粘连,不随吞咽上下活动。有明显的压迫症状,无颈部淋巴结肿大,T3T4TSH、131Ⅰ摄取率正常,即可诊断本病。确诊依赖甲状腺活检。由于甲状腺质地极硬,穿刺活检效果往往不好。

实验室检查:白细胞计数血沉大多正常。T3、T4、TSH、131Ⅰ摄取率一般在正常范围。抗甲状腺抗体阴性或低滴度。

其他辅助检查:甲状腺扫描正常或受累及的部分放射性稀疏或无放射线分布

11 鉴别诊断

缓慢进展的坚硬甲状腺肿,向周围组织浸润应考虑本病。确诊主要依赖甲状腺病理检查。甲状腺癌:甲状腺结节或肿块生长迅速,常伴随颈部淋巴结肿大,血中Tg往往明显增高。甲状腺细胞或病理学检查可鉴别。慢性淋巴细胞性甲状腺炎:甲状腺一般韧硬,如胶皮而非如石、如铁、如木质感。自身抗体多呈强阳性。必要时需细胞病理检查。

12 治疗方案

一般药物及类固醇治疗效果不佳。近年有报道用他莫昔芬(叁苯氧胺)治疗:20mg/次,2 次/d,3~6 个月之内使多数病人获得部分乃至完全缓解。治疗1~4 年随访,主观症状改善率达100%,客观改善为50%~100%,甲状腺缩小均达50%以上,气管直径增加50%、失音恢复。但观察表明,甲状旁腺功能减退不易恢复(常需替代治疗)。其作用与其抗雌激素受体活动无关,主要通过促进转移生长因子-β1(TGF-β1)释放而抑制纤维细胞浸润。甲状腺激素控制甲状腺功能减退症状,不能缓解局部压迫症状。短期加用糖皮质激素可部分缓解疼痛及压迫症状。严重时可行手术治疗以解除周围组织压迫。但由于纤维粘连紧密以至造成手术困难,易招致手术并发症发生。

13 并发症

甲状腺功能减退偶见。甲状旁腺受累可发生功能低下。个别有颈部淋巴结肿大。少数情况下可与侵袭性癌伴存。

14 预后及预防

预后:本病为自限性疾病,有些病例可自发缓解。手术后病变多数可解除,基本不继续发展,一般不必进行第2 次手术。

预防:目前对本病尚无良好的治疗方案,因此往往较难于阻止其发展变化,部分已做手术患者,其病情仍可有发展与纤维化,往往因呼吸困难,广泛纤维化而窒息死亡。疾病后期因可伴发纤维性胆道炎,腹膜后纤维化,肺纤维化,纵隔纤维化等而导致多系统功能减退与衰竭。因此,本病属于难治愈性疾病,预后多不佳,应对患者长期追踪观察,并继续深入研究。

15 流行病学

本病较罕见,Lindsay 等在7263 例甲状腺手术中,仅发现本病占0.027%,国内也仅有少数散在报告,以成人发病为主,并以女性居多。各种年龄均可见到,多见于30~60 岁,中年或老人。男女之比约1∶3~1∶4。

治疗慢性侵袭性纤维性甲状腺炎的穴位


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开放分类:内分泌科疾病
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  • 评论总管
    2019/10/21 16:17:10 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 12:32:53 (GMT+08:00)
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2019/10/21 16:17:10