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慢性红斑狼疮

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1 拼音

màn xìng hóng bān láng chuāng

2 疾病别名

性皮肤型红斑狼疮

3 疾病分类

皮肤性病

4 疾病概述

慢性红斑狼疮以盘状红斑狼疮为多见,特点为皮肤持久性盘状红斑,境界清楚,表面毛细血管扩张关有黏着性鳞屑,剥离鳞屑可见其下扩张毛襄口,鳞屑底面有很多刺状角质突起,拴在毛襄口中。在发展过程中,损害中心逐渐萎缩色素减退,而周围色素沉着

5 疾病描述

本病是一个谱性疾病,即从局限于皮肤的盘形红斑狼疮(DLE)到全身的系统性红斑狼疮(SLE),中间有许多亚型。

6 症状体征

(1)盘状红斑狼疮(DLE)  特点为皮肤持久性盘状红斑,境界清楚,表面毛细血管扩张并有粘着性鳞屑。剥离鳞屑,可见其下扩张的毛囊口。鳞屑底面有很多刺状角质突起,栓在毛囊口中。在发展过程中,损害中心逐渐出现萎缩,微凹,色素减退,而周围色素沉着。皮损局限者称为局限性盘状红斑狼疮,好发于面部,特别是两颊和鼻背,呈蝶形分布;其次发生口唇耳廓、头皮等处。盘状红斑狼疮也可广泛地发生于四肢手背、手指、躯干,称播散性盘状红斑狼疮。此外,DLE尚可有第二种类型损害,为紫红色荨麻疹斑块,不发生萎缩和鳞屑,一般在面部,可不对称,或呈蝶形分布。在唇及口腔粘膜的DLE损害呈灰白色斑块,可形成糜烂及浅溃疡,最后出现萎缩。有不同程度瘙痒和烧灼感。DLE病程呈慢性,少数病例皮损可自行消退。一般愈后留下色素减退的萎缩性瘢痕,严重的瘢痕可引起毁形,头皮则形成萎缩性脱发区。容易复发。有时在日晒或过度劳累后加剧。少数经久不愈的陈旧损害因局部用药不当或长期慢性刺激可发展为鳞状细胞癌

(2)疣状(肥厚性)狼疮皮损好发于面部,为非瘙痒性丘疹结节样损害,皮损显着高出皮面,表面可呈疣状,与角化棘皮瘤和肥厚性扁平苔藓相似

(3)冻疮样狼疮是一型分布于肢端的由微血管受到冷创伤引起的慢性红斑狼疮,分布于指尖、耳轮小腿、足跟。多见于女性。常发生在面部的DLE之后,有时可有系统累及。有报告可有抗磷脂抗体阳性。用治疗LE药物治疗通常无效。

(4)狼疮性脂膜炎又称深在性红斑狼疮(LEP),为介于DLE和SLE间的中间类型。发生率占LE的2%以上。男女都可发生,主要见于女性。大多为中年人(40~50岁),但少数儿童亦发生。皮损表现为深部皮下结节或斑块,一个或多个,坚硬。表面皮肤常为皮色或淡红色,或为典型DLE。有的结节持续不变,而在其它部位发生新损害,有的逐渐扩大或与邻近结节融合成斑块。有的结节可吸收,皮面凹陷或坏死,溃疡,愈合后留萎缩性瘢痕。结节可发生于任何部位,常见于颊、臀、臂,其次为股、胸部。单侧或两侧分布。

LEP经过慢性,可同时伴SLE或DLE,亦可在LE发病之前或后发生,或者以结节形式存在而无典型LE皮损。本型不稳定,可向DLE或SLE转变。亦可初为DLE或SLE,以后转为LEP。

7 疾病病因

询问病期久暂,有无遗传因素,有无日晒或紫外线照射、受冻、感染、手术、药物过敏等诱因,局部症状如何,有无全身症状。

8 诊断检查

实验室检查:可有贫血白细胞减少、血小板减少和血沉增快。30%病例ANA(+),类风湿因子阳性,免疫球蛋白升高。组织病理病变主要在皮下脂肪组织,直接免疫荧光示脂肪小叶间隔内血管壁有免疫球蛋白沉积。DLE的诊断主要根据皮疹特点及皮肤病理检查。有条件可作免疫荧光带试验以助确诊。

9 治疗方案

(一)一般治疗

1、应该树立和疾病作斗争的坚强信心。近年来由于皮质类固醇免疫抑制剂的应用及中西医结合等治疗成果,SLE预后已有明显改善。

2、避免日晒,对日光敏感者尤应注意。外出应该使用防光剂、撑伞或戴宽边帽,穿浅色长袖上衣和长裤。忌用有光敏作用的药物,如酚噻嗪、克尿塞磺胺类制剂和灰黄霉素等。

3、避免过劳,急性或活动期SLE应卧床休息。避免妊娠,也不宜服用避孕药,有肾功能损害或多系统损害者避孕失败宜早作治疗性流产

4、避免受凉、感冒或其它感染。

5、增强机体抵抗力,注意营养维生素补充。

(二)DLE的治疗

1、内用疗法

(1)抗疟药如羟氯喹每日0.2~0.4g,病情好转后减为半量。有时每周0.2g即可控制病情,疗程视病人耐受情况和病情而定,一般总疗程为2~3年。由于羟氯喹能缓慢地在体内许多组织积储,特别是视网膜的色素上皮细胞,引起视网膜病,开始用药后6个月应作一次眼底检查,以后每3个月复查一次。

(2)泛发病例可以口服小量皮质类固醇。

(3)氯法齐明每日100 mg。副作用为皮肤红染。

(4)沙利度胺(酞咪哌啶酮反应停)可试用,初量200 mg/d,分两次口服。出现疗效后减为每日100mg维持,并继续治疗3~5个月,在大多数患者有效,但停药易复发。

2、外用疗法  外用皮质类固醇软膏,一日2次,或封包。或皮损内注射皮质类固醇,如曲安萘德、醋酸氢化考的松混悬液等,1~2周注射1次。

10 预后及预防

无特殊。

11 特别提示

慢性红斑狼疮以盘状红斑狼疮为多见,特点为皮肤持久性盘状红斑,境界清楚,表面毛细血管扩张关有黏着性鳞屑,剥离鳞屑可见其下扩张毛襄口,鳞屑底面有很多刺状角质突起,拴在毛襄口中。在发展过程中,损害中心逐渐萎缩,色素减退,而周围色素沉着。

又称慢性皮肤型红斑狼疮(chronic cutaneous lupus erythematosus),多见于中年男女,若皮损局限于头、面部时为限局型,如尚累及手、足、四肢和躯干等处时称为播散型。

治疗慢性红斑狼疮的穴位


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开放分类:疾病皮肤性病科
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  • 评论总管
    2019/10/21 16:18:35 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 15:21:27 (GMT+08:00)
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