1 拼音
mài luò mó zhǒng liú qiē chú shù
2 英文参考
excision of choroidal tumors
3 手术名称
脉络膜肿瘤切除术
4 别名
excision of choroid neoplasms
5 分类
眼科/眼球手术/眼球内肿物切除术
6 ICD编码
14.2904
7 概述
脉络膜肿瘤是成人最常见的眼内肿瘤，可分为良性肿瘤、恶性肿瘤和脉络膜转移癌。
脉络膜良性肿瘤有：
1.脉络膜血管瘤 是一种较少见的肿瘤，多见于中年以下病人。它多发生于单眼，常见于眼底后极，且都发生于赤道部以后的脉络膜，多呈圆形、椭圆形，在视网膜下呈粉红色或橙红色隆起。约半数伴有眼前部和颜面部血管瘤（Sturge-Weber syndrome），这种病人容易诊断；而不伴颜面血管畸形者，则诊断困难，常被误诊为黑色素瘤、脉络膜转移癌、黄斑盘状变性、视网膜脱离和继发性青光眼等，常在眼球摘除病理检查后才明确诊断。因此，作详细的鉴别诊断是重要的。1976年Norton采用的荧光血管造影检查对鉴别诊断有重要价值。在明确诊断后，目前最普遍应用的治疗方法是做氩激光光凝治疗和冷冻治疗，而不做手术切除治疗。
2.脉络膜骨瘤 由于近年来眼部CT扫描和磁共振检查比较普及，脉络膜骨瘤病例陆续有所报道。因它为良性，生长缓慢，且肿瘤位于脉络膜后极部，故不能局部手术切除，多采取观察、保守治疗。
3.脉络膜神经鞘瘤 极为罕见，不易明确诊断，常被诊断为脉络膜恶性黑色素瘤，眼球摘除经病理检查而明确诊断。
4.脉络膜黑痣 应与脉络膜恶性黑色素瘤鉴别。一般脉络膜黑痣是良性的，勿需手术切除治疗。
脉络膜恶性肿瘤：脉络膜黑色素瘤，为成年人中最多见的一种眼内恶性肿瘤。在国外，其发病率占眼内肿瘤的首位。在国内，仅次于视网膜母细胞瘤，居眼内肿瘤的第二位。其发病率为眼科住院病人的4.5/1万。黑色素瘤的原发部位以脉络膜最为多见，占61.5%，甚至可高达78.5～85%；向前则发病率依次递减，恶性程度也相应降低，睫状体占9%～12%，虹膜占6%～9.5%，且均为单眼发病，尚未发现双眼病例。由于脉络膜黑色素瘤恶性程度较高，易经血流转移，可早期转移到肝脏，也有报道转移到卵巢者。同时在肿瘤的眼内期，在眼内压尚未增高和眼球尚未破溃之前，即可早期发现眼外蔓延。眼球外期主要是通过眼球的神经血管孔道转移。
脉络膜恶性黑色素瘤在临床诊断上易与许多眼底疾病相混淆，常会发生误诊及漏诊，国内误诊率高达21%。Zimmerman（1973）发现在2339例的摘除眼球标本中，平均有11%的眼内黑色素瘤漏诊。Litricin对298例病理组织上证实为黑色素瘤的眼球标本复查结果，也证明有8%的漏诊。另一些模似或类似黑色素瘤的病变被误诊为黑色素瘤的例数竟高达19～20%，1984年Chang，Zimmerman等报道，对送至陆军病理研究所（AFIP）的6169只眼球新近的复习，注意到在11年期间，误诊率从12.5%下降到1.4%。截至1989年12月31日3年期间，对列入眼黑色素瘤研究协作组（COMS）的误诊率为0.48%，是迄今所报道的最低者（最高39.7%）。这与近年来更有效地利用超声波检查及荧光素造影检查等以及有经验的专家有关。发生脉络膜恶性黑色素瘤误诊的原因有：①由于在肿瘤早期就合并白内障，这主要是肿瘤坏死毒素作用的结果，因此忽视了对白内障后黑色素瘤的诊断。②由于肿瘤生长，眼压升高，晶状体浑浊，视功能丧失，被误诊为绝对期青光眼，继发白内障。有报道由于疼痛性青光眼摘除的眼球中，有4～10%为眼内恶性黑色素瘤引起。也有少量发生低眼压者，其主要原因是肿瘤侵入和破坏了睫状体，或因肿瘤坏死组织放出毒素，影响睫状体上皮，造成功能上的抑制而引起的。③随着肿瘤的逐渐长大，而突破玻璃膜向视网膜下腔隙扩展时，不仅迅速引起广泛视网膜脱离，使视力明显减退。且可穿过视网膜，长入玻璃体腔内。此时可引起眼内压升高，出现继发性青光眼。因此，有的误诊为视网膜脱离、青光眼，有的甚至误诊为视网膜脱离，几年后又被误诊为闭角型青光眼。④葡萄膜萎缩变性。虹膜表面可有大量新生血管形成，延伸到前房角（虹膜红变），此时常被误诊为新生血管性青光眼。约有5～15%葡萄膜黑色素瘤有新生血管性青光眼。有时尚可由于肿瘤坏死而发生严重的葡萄膜炎和眼内炎。⑤由于肿瘤内常有大量新生血管以供应其迅速生长的需要，特别在蘑菇形肿块的头部，由于狭窄的肿瘤颈部影响了血液回流，故该部新生血管多呈窦形扩张，常是玻璃体出血的原因。因此，遇有原因不明的视网膜脱离、青光眼、玻璃体出血及白内障等应考虑是否为脉络膜黑色素瘤引起。早期采用眼的超声波、CT扫描或磁共振以及眼底荧光血管造影检查，有利于眼内肿瘤的诊断和鉴别诊断。尤以脉络膜黑色素瘤具有特殊的MRI表现，即黑色素瘤中的黑色素为顺磁性物质，可同时缩短T1和T2弛预时间，以此可同其他脉络膜病变相鉴别。
眼内恶性黑色素瘤的治疗：一经明确诊断，应立即手术治疗。对虹膜、睫状体黑色素瘤可成功地施行局部切除术，已于前述。而累及脉络膜的黑色素瘤原则上均应尽早摘除眼球。如发现肿块已穿出眼球外，则必须紧接着进行眶内容剜除术，不能稍有姑息。但也有对脉络膜肿瘤做局部切除的尝试。有作者认为，脉络膜黑色素瘤的局部切除术只适用于赤道前的、直径不超过6PD和隆起小于3mm的肿瘤。至于手术对病人寿命的影响则报道甚少。
有关脉络膜恶性黑色素瘤放射治疗效果，各家意见颇有分歧。多数认为此瘤对放射治疗不敏感，且可促进肿瘤发展或加速转移。但Stallard却报道应用放射性60Co巩膜附加器，治疗大量恶性黑色素瘤时取得满意效果。Anderson也有关于成功应用60Co附加器治愈小型扁平型黑色素瘤的报道，认为此法对老年病人更为适用。至于光凝固疗法，迄今被认为效果不好，一般不主张采用。如有眶内或血行转移则预后极差，而治疗则以全身化疗为主。另外，尚有用卡介菌及LAK细胞治疗，尚在探索。
脉络膜转移癌：是由全身其他器官的恶性肿瘤的晚期转移而来。Ferry认为眼内转移癌发生率很高，绝大多数位于脉络膜，在成人中占眼内肿瘤第一位，高于脉络膜黑色素瘤。但我国报道病例却大大低于脉络膜黑色素瘤，这可能由于我国尸检率不高，原发肿瘤转移眼部的同时合并全身其他器官转移，危及生命，或无眼部症状，未做眼科检查的结果。在转移性肿瘤的类型中，癌较肉瘤为多，这无疑是与癌的远为较高的发病率有关。引起眼内转移的原发性癌瘤中，以乳腺癌最常见（60～70%），次为肺癌（10～15%），再次为消化道癌（7%），少见的有肾、前列腺、卵巢、腮腺、肝、睾丸、子宫、胰腺或甲状腺等癌症（8%～20%）。而国内报道的以肺癌居首位（约46%），其次为乳腺癌（约17%），再次为消化道癌，其他较少见，这可能与我国肺癌发病率较高有关。转移灶的出现一般在原发病灶业已存在一段时间之后，可自数周至数年不等，也有不少病例临床上尚未发现原发灶，而眼的转移灶却首先引起注意，特别是肺癌、胃癌或某些从黏膜上起源的恶性黑瘤。如国内曾报道原发肺癌转移者43例中，竟有33例先出现眼部症状；而14例原发乳腺癌中，竟无一例先出现眼部症状。肿瘤的栓子通常是先从原发灶到肺，然后由肺播散到眼。但也有少数乳腺癌或他种癌瘤可直接转移到眼部，而无肺部转移的临床表现。脉络膜转移癌远比虹膜、睫状体转移癌为多见。我国曾报道103例葡萄膜转移癌中，脉络膜转移癌88例，占85.4%，虹膜和（或）睫状体11例，虹膜-睫状体-周边脉络膜4例，共占10.6%。单独侵犯虹膜者更少，大多数同时侵犯睫状体和（或）周边脉络膜，这提示癌细胞是经睫状血管转移至眼内。睫状后短血管多而粗，行程短，癌栓到达脉络膜机会较多。睫状后长血管少而长，癌细胞到达虹膜和（或）睫状体者少。转移到左眼比右眼多，因左颈总动脉直接从主动脉弓上发出，肿瘤栓子经此上行，较右侧还要绕道无名动脉来得直接。但国内报道左、右眼无甚差别。晚期转移到双眼者，也可占20～25%左右。治疗一般采取放射治疗和化疗，必要时做眼球摘除，而不做眼球局部肿瘤切除术。
1914年Raubitschek首次尝试对葡萄膜黑色素瘤手术治疗以来，只有少数报道局部切除脉络膜黑色素瘤以代替眼球摘除，使可能在保留有用视力的情况下，做出病理组织学的诊断。1971年Peyman开始做实验室动物试验，以研究眼球壁切除的可行性。他用不同材料的移植片来替换切除眼球壁的巩膜。他对术前透热疗法、光凝固和冷冻疗法的作用作了评价，并确定了眼球壁切除技术的限度。近来他对运用二氧化化碳激光眼内手术进行评价，并曾应用玻璃体切割术、膨胀气体和液-气交换来减少术后并发症。他还对这些眼球壁切除技术作了些改进，以便做脉络膜视网膜活体检查，并摘除脉络膜和视网膜肿瘤，包括大的Von Hippel血管瘤。Peyman对眼球壁切除治疗眼内肿瘤作了一系列的报道。现根据1982年Spaeth、1984年Rice等和1986年Peyman等报道的手术方法介绍如下：
8 适应症
脉络膜肿瘤切除术适用于：
1.位于赤道前、局限的、不宜做光凝或冷凝等治疗的良性脉络膜肿瘤。
2.位于赤道前、直径不超过6PD和隆起＜3mm的脉络膜黑色素瘤。
3.睫状体脉络膜黑色素瘤（图8.11.1.3-1～8.11.1.3-7）。
9 禁忌症
1.眼球赤道后的脉络膜肿瘤不能做局部手术切除，因赤道后有涡静脉、睫状后动脉、睫状神经、较大支的视网膜动、静脉和黄斑区等重要组织，手术会引起严重并发症，以致失明。
2.肿瘤有眼眶和全身其他器官转移者，或其他器官恶性肿瘤晚期向眼内转移者。
10 术前准备
除与“睫状体肿瘤切除术”术前准备相同以外，还要准备一个Peyman眼篮（Peyman eye basket）（图8.11.1.3-8）。术前充分散大手术眼的瞳孔。
11 麻醉和体位
与“睫状体肿瘤切除术”的麻醉和体位相同，必要时可全麻。
12 手术步骤
1.按眼科常规消毒铺巾，暴露手术眼。做角膜缘结膜环形切口，分离后露出直肌止端及肿瘤区巩膜，必要时切断该区直肌止端。用透照灯从瞳孔照入眼内，显示肿瘤区，并在肿瘤边缘的巩膜表面做透照定位（图8.11.1.3-9）。透照描出肿瘤的外形。
2.在巩膜上缝置Peyman眼篮 篮的大环置于各直肌止端下，小环置于肿瘤表面之巩膜处，充分将肿瘤区置于小环内，然后将环连续缝合在巩膜板层，牢固地将眼篮固定在巩膜上，切忌缝合时穿通巩膜，防止玻璃体脱出（图8.11.1.3-10）。
3.巩膜切口 在巩膜定位透热点的外缘，即脉络膜肿瘤的外缘，做大半圆形巩膜板层切口，基底向后极，深度约为巩膜的3/4～4/5。或用相应直径（约8mm）的环钻，钻开巩膜板层，后极部分不切口（图8.11.1.3-11）。
4.剥离巩膜板层，形成基底向后的巩膜瓣（图8.11.1.3-12）。剥离注意勿穿通巩膜。
5.在肿瘤的边缘做表面和穿通透热，穿通透热针不宜过长（不能超过0.3～0.5mm），以免损伤视网膜和玻璃体（图8.11.1.3-13）。
6.在脉络膜肿瘤的对侧，或避开直肌止端，在对侧直肌的侧边，在睫状体平部做巩膜切口，并预置缝线，然后用穿刺刀由该切口穿入玻璃体腔中心，然后用针头吸出部分玻璃体，以达降低玻璃体内的压力，防止切除脉络膜肿物时玻璃体外溢。或必要时在该处做玻璃体切割（图8.11.1.3-14）。
7.切除肿物 沿巩膜板层之透热点，亦即脉络膜肿瘤的边缘剪除该处巩膜板层、脉络膜肿瘤和附着在肿瘤上的视网膜。此时，如玻璃体减压较好，可不发生玻璃体脱出。否则，可能有玻璃体脱出（图8.11.1.3-15）。此步操作为手术的关键一步，应小心、仔细。
8.肿瘤切除后，伤口附近组织整复好，立即盖好巩膜瓣，做连续或间断缝合（图8.11.1.3-16）。为了防止术后出血和视网膜脱离，在巩膜切口周围做一排巩膜表面透热或冷凝。如在切除肿瘤前抽吸玻璃体，可由原巩膜切口，将抽出之玻璃体部分注入玻璃体腔。手术完毕，拆除Peyman眼篮，缝合结膜切口，结膜下注射庆大霉霉素2万单位加地塞米松2mg。涂1%阿托品眼膏，双眼包扎。
13 术中注意要点
1.要选用适当的Peyman眼篮，并要将眼篮牢固地缝置在巩膜壁上，不可松动滑脱，否则起不到支撑眼球的作用，反而会造成眼球塌陷、玻璃体外溢的危险。
2.要做到肿瘤的准确定位，并将肿瘤部位完全置于眼篮的小环范围以内，以便手术时能全部切除肿瘤。
3.充分止血，详细了解肿瘤部位及其附近巩膜、脉络膜和视网膜的血管分布情况。如有血管应做电透热凝固封闭血管，如肿瘤附近视网膜上有血管，尚可在术前用激光封闭，防止在切除肿瘤时，发生大出血。
4.充分降低眼内压，必要时在切除肿瘤前抽出约1.5ml左右的玻璃体，妥善保存，绝不能有污染。待肿瘤切除后，缝合巩膜切口，使伤口完全密闭后，再将抽出玻璃体注还到玻璃体腔内。
5.在剪除脉络膜肿瘤及其部位的板层巩膜和视网膜时，要准确细致，轻轻提起巩膜板层切口边缘，沿肿瘤周围剪开巩膜板层、肿瘤周围之脉络膜和所侵犯的视网膜。不可牵拉脉络膜和视网膜，防止造成脉络膜或视网膜脱离。不可损伤该处玻璃体膜，防止玻璃体脱出。
14 术后处理
1.切除之巩膜板层、脉络膜肿瘤和视网膜组织立即做病理检查，必要时做冷冻病理组织检查。如为恶性肿瘤则需立即做眼球摘除。
2.绝对卧床休息，采取手术部位在最低位的卧位，以防止伤口在愈合前发生视网膜脱离。
3.防止术后感染和减轻手术反应，术后结膜下注射抗生素和激素，3～5d。必要时可全身应用。
4.术后适当应用止血剂，防止术后出血。
5.术后每天换药一次。用1%阿托品散瞳，密切观察眼底情况，待眼底伤口基本愈合后，可逐渐增加活动。
15 述评
1.眼内出血 多因术中止血不彻底，小血管渗血。除了在术中充分电烙止血外，还可在手术区滴用1/1000肾上腺素，术前后还可用适当的止血剂，以防止眼内出血。
2.玻璃体脱出 因手术切口较大，同时眼内压不低，易于发生玻璃体脱出。因此，在切除肿瘤前降低眼内压是很重要的。如果玻璃体丢失过多，应向玻璃体腔内注入消毒空气或其他玻璃体填充物。
3.脉络膜或视网膜脱离 因脉络膜或视网膜伤口未能良好愈合，造成切口处裂开而发生脱离。远期如发生玻璃体机化，或发生增殖性视网膜脱离，则需做玻璃体切割术治疗。
4.术后感染 发生眼内炎，首先必须注意防止手术污染，要求严密消毒无菌，术后可用抗生素和激素预防感染，减轻炎性反应。
5.肿瘤复发 密切观察眼底情况，如有复发，则需及早摘除眼球。如有眼眶蔓延，还需做眼眶内容剜除术。如有转移，甚至还需做放疗或化疗。