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麦格综合征

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1 拼音

mài gé zōng hé zhēng

2 英文参考

Meigs&apos

syndrome

3 疾病别名

卵巢-腹水-胸水综合征,盆腔瘤合并胸-腹水综合征,卵巢瘤胸腹腔积液综合征,Meigs-Salmon 综合征,Demons-Meigs 综合征,Domons-Meigs 二氏综合征,Meigs 综合征,梅格斯综合征,梅格斯氏综合征,梅-卡(Meigs-Cass)二氏综合征,卵巢癌-胸腹腔积液综合征,卵巢癌-腹水-胸水综合征,ovarytumorpleuraln peritoneal effusion syndrome

4 疾病代码

ICD:D27

5 疾病分类

产科

6 疾病概述

麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水,可为血性。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群。卵巢纤维瘤伴发麦格综合征者3%~12%。发病年龄多数在40~60 岁,最小年龄8 岁9 个月,最大者达88 岁。

7 疾病描述

麦格综合征指病人患有卵巢纤维瘤(fibroma)伴发胸腔积液及腹水,可为血性。在肿瘤切除之后,胸腔积液和腹水可以相继消失的一组症候群。1879 年Cullingworth 首先报道本病。1934 年Salmon 描述了本征是胸腔积液伴有盆腔内良性肿瘤,1937 年Meigs 和Cass 详细阐述了7 例卵巢纤维瘤伴有胸腔积液和腹水而被命名为麦格综合征。国内最早记载于1948 年,随后有卵巢纤维瘤、卵泡腺细胞瘤、卵巢甲状腺瘤颗粒细胞瘤等引起本征的报道。

8 症状体征

1.卵巢肿瘤左右侧发生率无明显差别,据统计卵巢纤维瘤患者中1%~40%可并发腹水。

2.胸腔积液可以发生在卵巢肿瘤的同侧,也可以发生在对侧,其中62%见于右侧胸腔,11%见于左侧,24%见于双侧胸腔。虽反复行胸腔及腹腔穿刺抽液,但液体仍迅速生长。肿瘤切除后,胸腔积液、腹水自行消失。

3.有腹水的患者,不一定同时并发胸腔积液,有部分病例仅有腹水而无胸腔积液,或者曾有过胸腔积液,但后来消失。

4.胸腔积液、腹水多为漏出液,也有少数可呈渗出液相对密度(比重)在0.010~1.017。液体量与肿瘤大小之间无任何关系。但是,合并胸腔积液、腹水的肿瘤都较大,一般直径超过10cm。胸腔积液、腹水量多少不等,多时可以引起压迫症状与体征,肿瘤出血时,腹水可呈血性。

5.可能出现腹痛腹胀咳嗽胸闷胸痛气短、不能平卧、下肢水肿尿失禁体重减轻,亦可发生阴道流血。

6.体格检查肺部叩诊呈实音,呼吸音减弱,腹水征阳性,患者喜右侧卧位。双合诊时可触及质地坚硬如石为其特征的卵巢包块,中等大小,一般大于10cm,肿块表面光滑,活动度好,无压痛。

7.常可并发于卵巢的实质性肿瘤,如卵巢纤维瘤、平滑肌瘤、卵泡膜瘤、卵巢纤维上皮瘤

9 疾病病因

有关麦格综合征的病因学说颇多,目前较为一致的观点是:肿瘤本身是产生腹水的主要来源。有人认为本征腹水是由于卵巢瘤蒂中大静脉发生部分栓塞的结果,并指出这种栓塞与瘤体本身重量牵引有关。Meigs 认为,卵巢纤维瘤可以形成囊肿,并且有间质水肿,多余的水分可混入腹腔。对此学说不少学者做了大量试验证明:将摘除的肿瘤放置于干燥、密闭的瓶中,经过24h,其重量明显减少(可由3200g 变成2050g)。Rubin 又提出纤维瘤的蒂扭转可造成瘤体淋巴管血管受压,引起血液淋巴淤滞,液体自肿瘤漏向腹腔。胸腔积液的发生机制比腹水更为复杂,因为胸腔距离卵巢肿瘤较远,胸腔、腹腔有膈相隔,显然不能用肿瘤本身的作用加以解释。

10 病理生理

麦格综合征原发疾病为盆腔肿瘤,对于胸腔积液和腹水的发病机制至今认识尚有分歧。但对于腹水产生的原因有如下几种学说:低蛋白血症学说、膈上方压迫学说、静脉受压、发炎、并发肝及心脏疾病、蒂扭转、肿瘤表面坏死及水肿学说。实验证明,本征胸腔积液和腹水的性状完全相同,这说明腹水可以通过一定的渠道进入胸腔。Meigs 将墨汁注入腹腔,结果发现墨汁确实移行到胸腔。最近有人用放射性胶体金治疗本征,结果发现,放射性物质可以自由地由腹腔移至胸腔,并且也可以迅速地由胸腔移至腹腔。因此,目前对胸腹之间有淋巴系统相连通之论已基本肯定。

进一步研究发现,右侧膈上的淋巴同比左侧丰富;又由于右侧膈圆顶的位置也较高,抽吸作用相对较强,故胸腔积液多见于右侧胸腔。此外,曾报道说膈存在有若干小孔,可使胸腔积液、腹水直接通过小孔向对方移动。

11 诊断检查

诊断:根据症状和体征、妇科检查发现卵巢肿瘤质地坚硬,合并胸腹腔积液(并不一定胸腹腔积液同时出现)应考虑该综合征,如手术证实卵巢肿瘤是纤维瘤,则可确诊。

实验室检查:

1.腹水生化检查 多为漏出液,色清或淡黄,比重多在1.010~1.017,细胞数常少于400×106/L,蛋白量常少于0.3g/L,

2.血液和腹水肿瘤标志物无异常。

3.腹水经腹水细胞学、细胞染色体检查,AgNOR 检测,流式细胞仪和成像分析等均提示为良性腹水。

4.腹水生化鉴别 如比重、腹水蛋白量、乳酸脱氢酶(LDH)及腹水-血清LDH比值(ASLR)、腺苷脱氨酶(ADA)、铁蛋白(FA)及腹水-血清铁蛋白的比值,均提示良性腹水。

5.腹水免疫学检测 如CA125、β-微球蛋白等鉴别腹水性质。

其他辅助检查:

1.腹部B 超检查 可见附件一侧有中等或增强回声区,质较均匀,中等大小,无明确囊壁,盆腔或腹腔,有液性暗区

2.X 线检查 纤维瘤也可见钙化区,胸腔积液也有X 线征象。

3.腹腔镜检查

4.组织病理学检查。

12 鉴别诊断

1.癌性胸腔积液、腹水 多为血性渗出液,有原发灶及恶病质等。

2.肝硬化腹水 典型病史、蜘蛛痣、肝功能异常、盆腔无肿物等。

3.结核性腹水 为渗出性,有结核病史,或全身其他部位结核病灶及结核毒素症状等。

4.充血性心力衰竭 为漏出液,无心脏病其他症状及体征,盆腔无肿物。

5.肾病综合征

6.晚期血吸虫病

7.低蛋白血症。

8.严重卵巢水肿。

13 治疗方案

1.最根本的治疗是手术切除肿瘤,术后胸腔积液、腹水随即消失,症状和体征亦减轻并消失。手术切除单侧附件即可。若患者年龄大,疑有恶变者可作全子宫及双侧附件切除术

2.对症治疗 胸腔积液、腹水产生过多,发生压迫症状时,可使用利尿药或穿刺放液。但应注意纠正蛋白质的大量丢失和水、电解质紊乱。

14 并发症

有的病例可并发子宫脱垂

15 预后及预防

预后:麦格综合征的预后与原发肿瘤有关,早期诊断及治疗者预后好。卵巢纤维瘤为良性,少数可发生恶变,恶变率为1%~3%。预后较佳。

预防:早期发现、早期手术治疗并注意随访。

16 流行病学

卵巢纤维瘤伴发麦格综合征者3%~12%。发病年龄多数在40~60 岁,最小年龄8 岁9 个月,最大者达88 岁。

17 特别提示

早期发现、早期手术治疗并注意随访。

相关文献

开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2019/10/16 23:27:17 | #0
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本页最后修订于 2009年1月22日 星期四 18:31:52 (GMT+08:00)
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2019/10/16 23:27:17