1 概述
贲门黏膜撕裂综合征（cardiac mucosal laceration syndrome）是以大量呕血、用力不协调的呕吐和食管胃连接部纵形撕裂为特征的综合征，系由Mallory与Weiss于1929年首次报道，因而又称为Mallory-Weiss综合征。过去认为本病甚为少见，但由于纤维食管镜的广泛应用，使本病的诊断更为容易，大组病例的报道也日益增多，文献报道本病发生率占上消化道出血病例的3%～15%。贲门黏膜撕裂综合征多发生于30～50 岁的中年人,以男性多见，男女之比为1.3∶l～9∶1，平均为3∶1～5∶1。一般情况下首先选择内科治疗，积极纠正凝血因子的缺乏或凝血障碍。
2 疾病名称
贲门黏膜撕裂综合征
3 英文名称
cardiac mucosal laceration syndrome
4 别名
Mallory-Weiss syndrome；Mallory-Weiss撕裂；贲门黏膜撕裂综合症；马-韦综合症；食管贲门黏膜撕裂；胃食管撕裂出血
5 ICD号：K22.6
5.1 分类
胸外科 > 食管疾病 > 食管损伤及食管炎症性疾病 > 食管炎症性疾病
6 ICD号：K22.8
6.1 分类
普通外科 > 食管疾病 > 食管创伤
7 流行病学
贲门黏膜撕裂综合征多发生于30～50岁的中年人,以男性多见，男女之比为1.3∶l～9∶1，平均为3∶1～5∶1。
8 病因
贲门黏膜撕裂综合征常在剧烈呕吐后发生，酗酒是常见的原因，许多其他疾病，如溃疡病、消化道恶性肿瘤引起的肠梗阻、尿毒症、萎缩性胃炎，妊娠剧烈呕吐、分娩、剧烈运动、偏头痛、用力排便等的亦与Mallory-Weiss综合征有关，特别是合并裂孔疝甚为常见。Sato等（1989）报告的病例合并裂孔疝高达91%，并认为裂孔疝是发生Mallory-Weiss综合征的易感因素之一，亦有人发现这类病人常有出、凝血功能紊乱。
9 发病机制
发生贲门黏膜撕裂的机制尚不完全清楚，一般认为是因呕吐时，胃内容物进入痉挛的食管，加之膈肌收缩，使末端食管内压力急剧增高而引起贲门部的黏膜撕裂。有人用尸体进行研究，当胃内压持续至150mmHg，同时阻塞食管时，可以引起食管胃连接部的撕裂，并发现正常健康成年人恶心时胃内压可达200mmHg。不少人认为发生贲门黏膜撕裂综合征的机制与自发性食管破裂相似，可以是食管全层破裂并引起食管穿孔，也可仅为食管壁内血肿或仅有黏膜撕裂。
10 病理及分期
撕裂部位大多数在食管末端或跨越食管胃连接部，多为线形单处撕裂，但亦有2处甚至多处撕裂者，撕裂多在黏膜皱襞间沟内。据一组224例Mallory-Weiss综合征报告中，83%撕裂位于食管胃连接部的小弯侧（图1）。早期可见有活动性出血，或有血凝块或纤维素块覆盖，以后甚至可形成浅表溃疡。本病病理上可分为4期：
（1）出血期：正在出血，病后24h内。
（2）开放期：创口裂开，边缘隆起，48h～7天。
（3）线状期：裂口呈线状，接近闭合，上有白苔附着，历时1～2周。
（4）瘢痕期：白苔消失，瘢痕形成，为时2～3周。
11 贲门黏膜撕裂综合征的临床表现
11.1 呕吐或恶心
据大量文献报道，几乎所有的Mallory-Weiss综合征病人发病时都有呕吐或恶心，有的病人呕吐并不剧烈，但同样可以发生Mallory-Weiss综合征，可见呕吐的剧烈程度与该综合征的发生并非呈因果关系或者平行关系。但约9%的病人则是恶心、呕吐以外的病因所致。比如因其他疾病进行手术治疗的病人在麻醉过程中出现呃逆时，亦能发生Mallory-Weiss综合征。
11.2 呕血或黑便
呕血或黑便是Mallory-Weiss综合征病人的第2个重要临床症状，病人自呕吐至发生呕血的间隔时间长短不一。有的病人在呕吐后随即便有呕血，而有的病人却在发生剧烈呕吐症状的几天后才出现呕血或者黑便。
诊断Mallory-Weiss综合征的1条重要线索是病人往往有呕吐1次或者几次正常胃内容物之后才有呕血或大量黑便的病史。然而有些病人一发病便表现为大量呕血，而且为无痛性呕血，呈大量鲜红色血液，若得不到及时治疗，病人多因失血性休克而死亡。
11.3 上腹部疼痛
Mallory-Weiss综合征病人有时伴有上腹部疼痛，但大多数病例则无腹痛症状。上腹部疼痛可在呕血后很快出现，亦可在呕血之前出现。有的病人在恶心、呕吐前自觉上腹部有撕裂样疼痛，呈持续性；有的病人自觉腹痛的位置较深。据Freeark等（1964）报道，这种病人在剖腹探查时发现贲门部黏膜下有广泛出血。个别食管贲门黏膜完全撕裂的病例，上腹部疼痛是突出的临床症状，因其腹痛剧烈，上消化道的出血症状容易被忽略，是造成误诊的原因之一。
11.4 休克
病人大量呕血可导致失血性休克，威胁其生命安全。大部分Mallory-Weiss综合征病人的出血为轻～中度，只有少部分病人为大出血。缓慢而持续性的呕血或间断的呕血同样可使病人发生失血性休克。绝大部分Mallory-Weiss综合征病人的上消化道出血症状可以自行停止，不需要外科手术治疗。10%以下的上消化道活动性动脉出血或大量静脉出血则是长期门静脉高压与食管静脉曲张破裂所致，在诊断Mallory-Weiss综合征时要注意这种情况，仔细进行鉴别诊断。
在Miller和Hirschowitz（1970）报道的23例病人中，有1例呕血病人内科保守治疗无效，病人因心跳骤停而死亡，而经外科手术治疗的6例全部治愈。因此，需要外科手术洽疗的Mallory-Weiss综合征病人，不能延误手术时机。
12 贲门黏膜撕裂综合征的并发症
最常见并发症是出血（失血），如果呕血或便血应立即就诊。
13 检查
13.1 胃镜检查
Mallory-Weiss病变多位于食管-胃结合部，因此胃镜检查诊断价值优于食管镜检查。
Millet和Hirschowitz（1970）报道的23例Mallory-Weiss综合征中，19例经胃镜检查而确诊。其中12例在内镜下可见胃食管结合部黏膜有纵行撕裂伤，占55%；7例（30%）在内镜下看不到食管及胃黏膜有明显损伤，但仍然可见出血来自食管-胃结合部；3例在做胃镜检查时因胃内充满血液，检查不满意，无法作出诊断；1例未做胃镜检查，手术探查时发现食管下段黏膜撕裂并发出血。由此可见Miller和Hirschowitz报道的23例：Mallory-Weiss综合征中，85%（19/23）都是经胃镜检查后才作出诊断的。胃镜检查对这一综合征的诊断具有其他检查不能代替的诊断价值，只要无禁忌证，都应首先做胃镜检查。
13.2 上消化道钡餐造影
上消化道钡餐造影检查对Mallory-Weiss综合征并不能显示食管贲门部黏膜的撕裂性病变，其主要作用乃是为了排除其他原因引起的上消化道出血。但是也有一些作者报道食管贲门部的黏膜撕裂严重时，上消化道气钡对比造影检查可以显示病变，表现为黏膜撕裂处有钡剂充盈征象。
13.3 选择性腹腔动脉造影
据文献报道，有的作者采用选择性腹腔动脉造影检查可以显示上消化道出血的具体部位，作出Mallory-Weiss综合征的诊断。
大量临床实践表明，许多不明原因的上消化道大出血病人因内科保守治疗无效而进行外科手术探查时，才证实为Mallory-Weiss综合征。根据一些作者所做的回顾性分析，认为有的病人在术前有典型的Mallory-Weiss综合征的临床特征，可以诊断为Mallory-Weiss综合症，而且这些病人中的绝大多数作了手术探查，术中切开胃前壁后便明确出血的具体部位。
14 诊断
酗酒、妊娠、消化性溃疡、肝硬化、肠梗阻、停服抗酸药或食物中毒病人在呕吐后出现上消化道出血症状时应考虑本病的可能，应在发病后24h内行胃镜检查。镜下见胃食管结合部黏膜有纵行撕裂伤，或虽无明显食管及胃黏膜损伤，但有出血来自食管-胃结合部即可确诊。
15 鉴别诊断
由于引起上消化道出血的原因甚多，而且这类病人亦常伴有浅表性胃炎、裂孔疝、十二指肠炎或其他胃、十二指肠疾病，因而须鉴别清楚。
16 贲门黏膜撕裂综合征的治疗
一般情况下Mallory-Weiss综合征首先选择内科治疗，积极纠正凝血因子的缺乏或凝血障碍。
16.1 非手术治疗
Mallory-Weiss综合征的内科治疗手段主要有用含有去甲肾上腺上腺上腺素（norepinephrine）的冰盐水灌洗胃、输血、静脉滴注止血剂与组胺H2-受体阻滞药（如泰胃美cimetidine或雷尼替丁ranitidine）、静脉输液及胃肠减压等措施。
16.1.1 （1）去甲肾上腺上腺上腺素（norepinephrine）的冰盐水灌洗胃
去甲肾上腺上腺上腺素对平滑肌，特别是对血管平滑肌有较强的收缩作用。通常在250ml冰盐水内加去甲肾上腺上腺上腺素8mg经胃管注入到胃内，保留20～30min吸出，重复灌洗，有较好的止血作用。
个别病例用神经垂体血管升压素（vasopressin）治疗有效，上消化道的出血能得到控制。
16.1.2 （2）输血
补充血容量是治疗Mallory-Weiss综合症的重要措施，可以预防失血性休克。据Freeark等的经验，输血量自2000ml～9500ml不等，平均输血量为5770ml。需要外科治疗的病例，术前要做好大量输血的准备。
16.1.3 （3）腹腔动脉栓塞术
有作者报道用选择性的腹腔动脉栓塞术（栓塞胃左动脉及其分支）治疗Mallory-Weiss综合征，认为止血效果满意。但食管贲门黏膜撕裂严重、病变多发的病例，这种疗法难以奏效。
16.1.4 （4）内镜下止血
有作者报道在内镜下用去甲肾上腺上腺上腺素溶液浸泡的棉拭子涂抹Mallory-Weiss病变的局部，或通过内镜对撕裂处的活动出血点进行电凝止血，部分病例可以达到治愈的目的。
16.1.5 （5）三腔管进行压迫止血
近年来，多数作者不主张对Mallory-Weiss综合征病人用三腔管进行压迫止血，因为三腔管内的压力不足以压迫、制止上消化道动脉出血。手术探查或尸检证实三腔管内的套囊不但未能起到压迫止血的目的，反而使食管贲门黏膜的撕裂伤加重，出血量增加。
16.2 手术治疗
16.2.1 （1）手术指征
①上消化道出血经正规内科治疗而不能停止者或者转化为大出血者；②上消化道大出血经内科保守治疗后出血停止但又复发，而且出血量大，继续内科治疗估计难以控制者；③病人大量呕血、病情危重者。
Mallory-Weiss综合征在临床上往往诊断为“不明原因的上消化道大出血”而进行手术探查的。实际上Mallory-Weiss综合征只不过是引起上消化道出血的原因之一。
16.2.2 （2）术前准备
评估出血量；行胃镜检查，明确出血的具体部位；排除食管静脉曲张破裂引起的出血。手术探查全麻下进行。
16.2.3 （3）手术步骤
①病人取仰卧位，行上腹部正中切口或旁正中切口，逐层剖腹。开腹后，首先对胃与十二指肠进行触诊，排除其他原因引起的上消化道出血。绝大多数Mallory-Weiss综合征病人的胃与十二指肠在望诊及触诊时属于正常，很难发现出血的部位和病变。
②待望诊和触诊结束后，暂不游离胃与食管下段，在胃大弯与胃小弯之间的中l/3胃前壁做一斜形切口切开胃，显露胃腔，用吸引器吸除胃内的血液及血凝块，再用一块小纱布暂时堵住胃幽门，仔细观察上消化道的出血来源（图2）。
③若看到出血来自幽门以上而看不到出血性病变，须将胃前壁切口两端各延长4cm，使切口上、下两端距幽门与食管-胃结合部各约4cm。将胃壁切口向左、右两侧及向外翻开，便可清楚的显示整个胃腔黏膜并进行检查，但仍然看不到食管-胃结合部的黏膜。在这种情况下术者可用一把中弯血管钳夹住胃腔内胃管的前端，并请麻醉师在病人的外鼻孔处固定住胃管，术者用适当的拉力向下、向前牵引，用血管钳夹住的胃管的前端，便能将贲门黏膜连同食管下段的灰白色黏膜带到手术野，并能显露食管-胃结合部黏膜皱襞的深处或凹陷处，进而可以发现食管贲门黏膜的撕裂与出血（图3）。若再用Deaver拉钩或S形拉钩伸入胃腔略加牵拉，更有助于手术野的显露。
④将凡能肉眼可见的食管贲门黏膜撕裂处黏膜及黏膜下活动性小动脉（静脉）出血点逐一结扎（缝扎）止血或电凝止血，之后将每一条黏膜撕裂口连同黏膜下层及肌层在胃腔内进行连续缝合（图4）。缝线最好选用5-0可吸收缝线，先从黏膜裂口的下端向上缝合，缝合到黏膜裂口的上端后打结；还可从黏膜裂口上端返转缝针再向下同法缝合1次，使两次缝线相互交叉，缝合到裂口下端后打结。这种双重交叉连续缝合法修补食管贲门黏膜撕裂的止血效果更为可靠。但要注意在缝合黏膜裂口时多带一些裂口深部的肌层组织，以预防缝合后在黏膜下形成血肿或肌层撕裂处继续出血。缝合结束后要反复仔细检查缝合处有无出血，凡出血点都要止血。
⑤遇到食管贲门穿透性全层撕裂病例时，先用可吸收缝线从胃腔内连续全层内翻缝合法关闭裂口，再用小圆针细丝线间断缝合裂口的浆膜层或浆肌层（外膜），其后再用带蒂膈肌瓣或心包片缝合覆盖裂口处，使裂口的修补更为安全可靠，预防术后撕裂口瘘。
⑥用间断或连续内翻缝合法缝合关闭胃前壁切口。术前有食管裂孔疝或胃食管反流症状的病人，应同时施行抗反流手术，如胃底折叠术（fundoplcation）。有些作者提倡在缝合关闭胃前壁切口后，在胃前壁另行切口安装1根胃造瘘管用以术后胃肠减压。其优点是手术结束后便可拔除鼻胃管，避免胃管继续压迫食管贲门黏膜撕裂处而引起继发性出血。另一些作者则主张术后仍用鼻胃管进行胃肠减压。这两种意见均有可取之处。现在临床上对Mallory-Weiss综合征施行外科手术治疗后，一般都用鼻胃管进行胃肠减压。
⑦逐层缝合腹部切口，关腹。
16.3 术后处理
Madlory-Weiss综合征病人的术后处理包括：
（1）术后1周内禁食，持续胃肠减压，严密观察胃肠引流液的性质与量，警惕术后上消化道出血复发。
（2）采用胃肠道外高营养疗法维持病人的营养，注意纠正水与电解质失衡及酸碱平衡紊乱；用高效广谱抗生素预防腹腔及切口感染。
（3）根据病情于术后第5天或第7天拔除胃管（胃造瘘管应在术后第10天拔除）。
（4）停止胃肠减压，逐渐恢复经口进食。
（5）及时处理术后并发症。
16.4 手术效果
1964年Freeark等报道的12例Mallory-Weiss综合征经外科手术缝合缝补止血后，7例治愈，3例死于术后肺炎合并急性肝功能衰竭或心肌梗死，2例死于术后胃壁切口瘘。
有作者报道13例不明原因的上消化道大出血病人在剖腹探查时未找到出血原因，但经“盲目”胃次全切除术后出血停止，病人痊愈。也有作者报道原因不明的上消化道大出血病人在接受“盲目”胃次全切除术后死亡，最后发现出血原因为Mallory-Weiss综合征。临床经验一再表明Mallory-Weiss病变若在手术探查时漏诊，病人往往在术后死于上消化道大出血。
据近年来的大宗病例报道，Mallory-Weiss综合征的手术疗效满意，术后出血复发的病例罕见，手术死亡率在5%以下。
治疗方法的选择主要根据出血的严重程度，病员的全身情况及有无其他并发疾病等来决定。过去，对这一综合征的手术率高达46%，但最近所报告的资料，手术率明显下降。在无严重大出血时，通常可采用非手术治疗。但应及时补充血容量，预防呼吸道误吸、禁食及应用抑制胃酸分泌的药物（如H2受体拮抗药），密切监测血流动力学变化，尽可能纠正凝血功能紊乱。其他非手术治疗措施与溃疡病出血相同，可用冰盐水洗胃，口服甲氰咪胍，静脉滴注脑下垂体后叶素和维生素K等，亦可气囊压迫止血。最近有用聚氨脂薄膜制作的透明食管气囊，经内镜插入胃内，在直视下观察压迫止血情况，比过去用的Sengstaken-Blakemore气囊压迫止血法有以下优点：
（1）止血成功率高，几乎达100%。
（2）本法可在直视下观察出血是否停止。
（3）能较长时间持续使用，凝血功能障碍者也可能止血。
（4）这种气囊质量好，对周围的压力均匀一致。
（5）选用较低的有效止血压力，持续12～24h，多能止血，即使长时间留置也不易引起食管损伤。
Nusbaum介绍了经胃左动脉选择性滴注血管加压素来控制出血，取得了很好的止血效果，并可在动脉造影检查明确出血部位即施行。内镜治疗亦有许多成功的经验，包括电凝止血，ND∶YAG激光治疗及局部硬化剂注射等。Bataller等报告50例Mallory-Wiess综合征，13例有活动出血，均在内镜下采用硬化剂（1/10 000肾上腺素 1%娶多卡醇Polidocanol）注射治疗全部获得成功。
16.5 需手术治疗的情况
贲门黏膜撕裂综合征大多数经非手术疗法可以治愈，但有以下情况仍需手术治疗：
（1）危及生命的大出血，Hlastings（1981）报告，输血少于500ml无需手术治疗，输血达1500ml以上者，则需考虑手术；输血在2000ml以上者77.8%需要手术。
（2）经积极治疗仍有反复出血者。
（3）可疑有食管破裂者。
手术一般比较容易，高位胃切开后，仔细探查贲门、胃底及食管-胃连接部，如发现贲门部之黏膜撕裂，连续缝合即可达到止血目的。但应注意小的不明显的撕裂可被遗漏，曾有因此导致术后死亡的报告。某些作者同时行迷走神经切断和幽门成形术，试图控制可能的病因因素，但一般并不需要，少数病例需行胃大部切除术。
17 预后
最近报道8.5%～30%的贲门黏膜撕裂综合征病人需行手术治疗，手术死亡率为0～10%，非手术治疗的死亡率为0～14%。复发出血者少见，预后多较好，特别是未饮酒者。复发出血的高危因素是伴有门脉高压者。
18 贲门黏膜撕裂综合征的预防
避免过量饮酒。尽早设法缓解呕吐和咳嗽。
19 相关药品
去甲肾上腺素、肾上腺素、组胺、雷尼替丁、垂体后叶素、加压素
20 相关检查
维生素K