颅内原发性黑色素瘤

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拼音

lú nèi yuán fā xìng hēi sè sù liú

颅内黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其临床表现不具特征性，诊断和治疗困难，预后不佳。

症状：头痛、呕吐、视力障碍等颅内高压症状，癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木或疼痛、耳鸣、眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状，以病程发展的速度。询问有无酱油色尿液排出。

颅内黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其临床表现不具特征性，诊断和治疗困难，预后不佳。

头痛、呕吐、视力障碍等颅内高压症状，癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木或疼痛、耳鸣、眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状，以病程发展的速度。询问有无酱油色尿液排出。

发病原因不是很清楚。

发病机制不是很清楚。

诊断

1.病史询问有无头痛、呕吐、视力障碍等颅内高压症状，有无癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木或疼痛、耳鸣、眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状，以病程发展的速度。询问有无酱油色尿液排出。

2.体检检查有无视乳头水肿和视神经萎缩，详细检查脑神经功能、脑干功能、有无失语、肢体运动功能和小脑功能障碍。

3.腰椎穿刺脑脊液检查脑脊液压力增高，脑脊液内可查见黑色素瘤细胞。抗S100蛋白抗体免疫组化多为阳性染色。

4.CT及MRI扫描 CT扫描显示肿瘤边界不清，增强效应明显，周围水肿较重。MRI显示T1加权为高信号，T2加权为低信号，增强后明显强化，在水肿与瘤灶之间有一低信号环。

1.手术治疗应将肿瘤和受累的脑膜和脑叶一并切除，位于重要功能区者应注意保护瘤周结构。肿瘤广泛性浸润伴严重水肿者可行去骨瓣减压或颞肌下减压。

2.综合治疗包括放射治疗和化学治疗，有一定疗效。小于3cm的病灶考虑立体定向放射外科治疗。

无特殊预防方式。