1 拼音
lú nèi yuán fā xìng hēi sè sù liú
2 疾病分类
普通外科,神经外科,肿瘤科
3 疾病概述
颅内黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其临床表现不具特征性，诊断和治疗困难，预后不佳。
症状：头痛、呕吐、视力障碍等颅内高压症状，癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木或疼痛、耳鸣、眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状，以病程发展的速度。询问有无酱油色尿液排出。
4 疾病描述
颅内黑色素瘤是一种罕见的恶性肿瘤，其临床表现不具特征性，诊断和治疗困难，预后不佳。
5 症状体征
头痛、呕吐、视力障碍等颅内高压症状，癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木或疼痛、耳鸣、眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状，以病程发展的速度。询问有无酱油色尿液排出。
6 疾病病因
发病原因不是很清楚。
7 病理生理
发病机制不是很清楚。
8 诊断检查
诊断
1.病史 询问有无头痛、呕吐、视力障碍等颅内高压症状，有无癫癎发作、精神异常、偏瘫、失语、复视、面部麻木或疼痛、耳鸣、眩晕、饮水呛咳、行走不稳等神经系统症状，以病程发展的速度。询问有无酱油色尿液排出。
2.体检 检查有无视乳头水肿和视神经萎缩，详细检查脑神经功能、脑干功能、有无失语、肢体运动功能和小脑功能障碍。
3.腰椎穿刺脑脊液检查 脑脊液压力增高，脑脊液内可查见黑色素瘤细胞。抗S100蛋白抗体免疫组化多为阳性染色。
4.CT及MRI扫描 CT扫描显示肿瘤边界不清，增强效应明显，周围水肿较重。MRI显示T1加权为高信号，T2加权为低信号，增强后明显强化，在水肿与瘤灶之间有一低信号环。
9 治疗方案
1.手术治疗 应将肿瘤和受累的脑膜和脑叶一并切除，位于重要功能区者应注意保护瘤周结构。肿瘤广泛性浸润伴严重水肿者可行去骨瓣减压或颞肌下减压。
2.综合治疗 包括放射治疗和化学治疗，有一定疗效。小于3cm的病灶考虑立体定向放射外科治疗。
10 预后及预防
无特殊预防方式。