1 拼音
lú nèi ròu yá zhǒng xìng dòng mài yán
2 注解
3 疾病别名
原发性中枢神经系统血管炎,枢神经系统肉芽肿性血管炎
4 疾病代码
ICD:I67.7
5 疾病分类
神经内科
6 疾病概述
颅内肉芽肿性动脉炎(intracranial granulomatous arteritis)又称原发性中枢神经系统血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎。发病年龄为3～96 岁，中青年患者多见，女性多于男性，为2∶1。常急性起病，亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床症状与急性脑膜脑炎相似，表现头痛、恶心、呕吐和颈强直；局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等，部分病例呈脑卒中样发病，还可出现精神症状，记忆障碍或痴呆征象。
7 疾病描述
颅内肉芽肿性动脉炎(intracranial granulomatous arteritis)又称原发性中枢神经系统血管炎、中枢神经系统肉芽肿性血管炎。本病由Gravioto(1959)首先报道，但病例数有限。20 世纪60 年代以来由于脑血管造影技术广泛应用，本病报道日益增多。
8 症状体征
1.发病年龄为3～96 岁，中青年患者多见，女性多于男性，为2∶1。常急性起病，亦可呈隐袭或波动病程。多数病例临床症状与急性脑膜脑炎相似，表现头痛、恶心、呕吐和颈强直；局限性或弥漫性脑损害症状较常见，如脑神经麻痹、小脑功能障碍、马尾综合征或孤立的脊髓损害等，部分病例呈脑卒中样发病，还可出现精神症状，记忆障碍或痴呆征象。
2.本病与免疫抑制性疾病同时存在者亦不少见，如淋巴瘤、白血病、免疫抑制药治疗、HlV-1 感染和骨髓增生性疾病等，但通常无发热、乏力、肌肉和关节疼痛、贫血等非特异性症状。
9 疾病病因
本病病因不明，电镜发现患者中枢神经系统血管壁细胞有病毒颗粒，认为可能与病毒(巨细胞病毒、EB 病毒、水痘-带状疱疹病毒、AIDS 病毒)感染有关。虽然在血管壁有直接免疫交互作用，但尚未获得本病由免疫复合物介导的证据。
10 病理生理
受累的血管壁常有淋巴细胞、浆细胞和其他单核细胞浸润，但无嗜酸细胞浸润。虽然血管中膜、外膜或血管周围结缔组织中可见巨细胞，但不如颅外肉芽肿性动脉炎那样多而广泛。病变通常仅累及颅内100～500μm 直径的小动脉，特别是软脑膜的动脉，偶尔累及颈内动脉和椎动脉。颅外器官组织不受累。
受累血管狭窄或闭塞常导致脑内多数性小梗死灶，偶转为出血性脑梗死。病变常局限于脑的一部分，如小脑半球、一侧额叶或对侧顶叶等。脑膜常有炎性细胞浸润，临床可出现脑膜炎综合征。
11 诊断检查
诊断：根据青年患者脑膜脑炎或脑卒中样发病，脑血管造影呈节段性狭窄和扩张交替出现的念珠样改变，软脑膜/脑实质活检证实为血管炎，除外全身性炎症或感染可确诊。但活检结果正常者亦不能排除本病，因与尸解诊断相比，活检的假阴性为11%，诊断的敏感性74.4%。
实验室检查：
1.约66%的患者可见血沉增快，平均44mm/h，可高达116mm/h。
2.CSF 检查可见白细胞数轻中度增高，淋巴细胞或中性粒细胞增高者占68%；蛋白含量增高，平均为1180mg/L，可高达8.25g/L。
其他辅助检查：
1.EEG 异常约81%，多为弥漫性慢波，偶有局限性慢波或尖波发放。
2.CT 检查可显示脑梗死灶、出血和脑回增宽。
3.MRI 可清晰地显示多个脑梗死灶。
4.脑血管造影检查65%的患者可见典型血管炎改变。
12 鉴别诊断
本病应与以下情况所致的脑动脉炎鉴别：中枢神经系统感染性疾病如化脓性、结核性、梅毒性及真菌性感染等；全身性疾病如结节性动脉炎、白塞病、Wegener 肉芽肿等；肿瘤如霍奇金病和非霍奇金病、白血病等；滥用药物如二醋吗啡（海洛因）、苯丙胺等。
13 治疗方案
非对照性临床试验显示，泼尼松60～80mg/d，口服，与钙拮抗药联合应用有效，可推荐使用。病情好转或稳定后逐渐减量，维持数月治疗。对泼尼松无效或复发进展者，可加用环磷酰胺1～2mg/(kg?d)，口服，疗程6～12 个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检，监测病情转归和评价药物疗效。
14 并发症
常与免疫抑制性疾病同时存在，如淋巴瘤、白血病等。患者也可能出现意识障碍、精神状态改变、智能障碍、甚至痴呆等表现。
15 预后及预防
预后：本病预后差，大多数病人从症状出现到死亡为6 个月，最短仅3 天，最长达9 年，及时治疗可改善预后。
预防：颅内肉芽肿性动脉炎尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。
16 流行病学
目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料。可发生于任何年龄，有文献报告平均发病年龄在40 多岁(3～74 岁)，男女均可发病。