1 拼音
lú nèi jìng mài xuè shuān xíng chéng
2 英文参考
intracranial venous thrombosis
3 注解
4 疾病别名
颅内静脉系统血栓形成
5 疾病代码
ICD:I63.6
6 疾病分类
神经内科
7 疾病概述
颅内静脉血栓形成是一种少见的脑血管病，主要是指静脉窦血栓形成，而脑静脉血栓形成较罕见，且多是由静脉窦血栓形成延续所致。按病变性质分为非炎性和炎性颅内静脉血栓两大类。
全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。
8 疾病描述
颅内静脉血栓形成是一种少见的脑血管病，主要是指静脉窦血栓形成，而脑静脉血栓形成较罕见，且多是由静脉窦血栓形成延续所致。按病变性质分为非炎性和炎性颅内静脉血栓两大类。
颅内静脉系统包括静脉窦和脑静脉。
1.颅内主要的大的静脉窦
(1)上矢状窦：位于矢状沟内大脑镰的上缘，前方起自盲孔，向后至枕内隆凸处，其后端扩大称之窦汇，与两侧横窦相通。它接收大脑上静脉分支而来的静脉血液，也与颅骨的板障静脉以及属于颈外静脉系统的颅骨静脉相沟通。
(2)下矢状窦：位于大脑镰的下缘，走向与矢状窦走行一致，在小脑幕处直接与直窦相连接。
(3)直窦：位于大脑镰与小脑幕连接处，由大脑大静脉和下矢状窦汇合而成，向后通窦汇，它接受来自下矢状窦、小脑上静脉及大脑大静脉的血液。
(4)横窦：成对，位于小脑幕后外缘附着处的枕骨横沟内，连于窦汇与乙状窦之间。
(5)乙状窦：成对，位于枕内隆凸两侧的乙状沟内，为横窦的延续，向前内至颈静脉孔处延续为颈内静脉。
(6)海绵窦：位于蝶鞍两侧，与蝶窦之间有一薄骨板相隔，为硬脑膜两层间的不规则腔隙，似海绵状。颈内动脉和展神经在窦内穿过，在窦的外侧壁内有动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经通过。海绵窦前端借眼静脉与面部浅静脉沟通，向下借卵圆孔与翼静脉丛相沟通，向后与斜坡上基底静脉丛相通，基底丛向下借椎内静脉丛与腔静脉系统相通。海绵窦血液通过岩上窦引向横窦，通过岩下窦引向颈内静脉，两侧海绵窦绕垂体沟通成环，称之环窦。
2.脑的静脉分浅深两组，两组之间相互吻合
(1)脑部浅静脉：有大脑上静脉、中静脉及下静脉，收集皮质及皮质下静脉血。大脑上静脉流入上矢状窦，大脑中静脉血流入上矢状窦和海绵窦，大脑下静脉血向上流入横窦或海绵窦。
(2)脑部深静脉：收集大脑深部髓质、基底核、间脑、脑室脉络丛等处静脉血，最后汇成一条大脑大静脉(Galen 静脉)。该静脉位于胼胝体压部下方，向后下方与直窦沟通。
3.颅内静脉系的解剖生理特点
(1)无瓣膜，静脉血流方向可逆流。
(2)颅内与颅外静脉之间有多处吻合及沟通，因此颅外感染可引起颅内静脉窦炎性血栓。
(3)颅内静脉血栓形成，当不完全梗阻时，可不引起临床症状；当完全阻塞时，出现脑淤血、脑水肿；脑脊液吸收障碍易引起颅内压升高。血栓远端区内静脉压过高，小血管壁因缺血缺氧而渗透性增高，均可造成微血管破裂，或血液成分渗出，易出现出血性梗死。
9 症状体征
1.一般表现 炎性颅内静脉血栓形成的表现分为全身症状、局部感染灶的症状和窦性症状。全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。非炎性颅内静脉血栓形成主要表现为病因及危险因素的症状和窦性症状。
2.颅内静脉窦血栓形成的临床表现 缺乏特异性，其症状、体征表现各异。急性起病，也可历经数周缓慢起病。最常见的症状包括头痛，局灶性神经功能缺损、癫痫发作、意识障碍、视盘水肿等。
有作者提出以下几种表现类型：
(1)进行性颅内压增高。
(2)突然发病的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中，但无癫痫发作。
(3)神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作和颅内压增高，病情在数天内进展。
(4)神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作和颅内压增高，病情在数周或数月内进展。
(5)突然起病的头痛，类似蛛网膜下隙出血.或短暂性脑缺血发作。
3.脑静脉血栓的临床表现 单纯脑静脉血栓形成罕见，多数由静脉窦血栓扩展而来。
(1)浅静脉血栓形成常突然起病，发生头痛、呕吐、视盘水肿、局限性癫痫发作、肢体瘫痪、皮质型感觉障碍等，即颅内压增高及局限型皮层损害的症状体征。
(2)深静脉血栓形成临床也无特征性，主要表现为头痛、精神障碍、意识障碍，还可出现轻偏瘫、锥体束征及去皮质强直或去皮质状态，视盘水肿少见。以下介绍几种常见的静脉窦血栓形成的临床表现：
①横窦-乙状窦血栓形成：横窦-乙状窦在解剖上紧密相连，后者是前者的延续，故临床上常将二者放在一起讨论。
横窦-乙状窦血栓形成多为单侧，其典型临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅压增高症状。由于正常情况下多数人经右侧引流的血液较左侧多，所以右侧闭塞时容易出现颅压增高。50%的患者有视盘水肿，常为双侧，也可为单侧。由于高颅压及双侧静脉窦扩张不均衡，可使婴儿囟门骨缝分离或囟门膨隆，少数可出现局限性癫痫并伴有偏瘫，此可能是由于炎症扩散累及大脑半球外侧面的引流静脉所致，此体征提示半球内有脓肿。
颅压增高或岩上窦受累引起展神经麻痹时可出现复视，如同时有面部疼痛(叁叉神经受累)，即称为Gradenigo 综合征。横窦-乙状窦血栓可向颈静脉内扩散，使颈静脉变得粗硬且有压痛。
如累及颈静脉孔或炎症沿骨组织扩散(骨髓炎)，可引起第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ对脑神经损害，临床表现为吞咽困难、饮水呛咳及构音不清等症状和体征。腰穿压颈试验一侧压颈不通有助本病的诊断。
②海绵窦血栓形成：海绵窦血栓形成常继发于眼眶、鼻窦及上面部化脓性感染。临床上以急性起病多见，常有败血症样高热、畏寒伴眼痛、眼眶压痛、眼球突出、眼睑及结膜红肿。海绵窦内的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ脑神经第1 支受累可引起海绵窦综合征，表现为眼球各方向运动受限，处于固定状态，眼睑下垂，瞳孔散大及调节反射消失。眼交感神经受累时，瞳孔缩小，副交感神经受累时瞳孔散大，二者均受累时，瞳孔呈强直状态。炎症性海绵窦血栓形成若发生并发症，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。
③上矢状窦血栓形成：上矢状窦血栓形成较横窦-乙状窦及海绵窦少见，多为非感染性。可表现为高颅压而缺乏任何局灶性神经系统症状和体征。当血栓向大脑静脉扩散形成大脑上静脉血栓、并引起脑白质或灰质出血时，即表现出明显的症状和体征。颅内压增高是上矢状窦血栓形成的最突出临床表现，疾病早期即可出现。主要表现为头痛、恶心、呕吐及视盘水肿。婴儿常见前囟膨隆、骨缝分离及前囟区静脉充血，形成所谓“水母头”(caput medusae)。上矢状窦血栓的部位不同，颅压增高的程度亦不同。
上矢状窦前部血栓形成时，由于大脑半球后交换静脉血回流不受影响，脑脊液吸收障碍不明显，所以颅内压增高较轻；如上矢状窦后部血栓形成时，两侧大脑半球静脉回流全部受阻，所以颅压明显升高。
上矢状窦血栓形成的局灶性症状及体征包括各种类型的肢体瘫痪、癫痫、偏盲、象限盲、失语、失用、失读、眼球侧视麻痹及膀胱功能障碍。
4.静脉窦血栓形成的影像学特点 CT 特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的叁角形影，即δ征。CT 改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%～30%的患者CT 扫描显示为正常。
头部MRI 改变：急性期(发病＜1 周)，T1、T2 加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T1 等信号，T2低信号；亚急性期(发病1～2 周)，T1、T2均示高信号；慢性期(发病2 周～3 个月)，血管流空现象重新出现，T1、T2 信号减弱。有些患者发病4 个月后MRI 示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。MRI 的间接征象与CT 一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA 可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen静脉等，其内血流信号消失。
10 疾病病因
1.炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。常见病灶有
(1)颜面部病灶，特别是危险叁角内的疖、痈等化脓性病变，易通过眼静脉进入海绵窦。
(2)耳部病灶如中耳炎或乳突炎可引起乙状窦血栓形成。
(3)蝶窦或筛窦炎症，通过筛静脉或破坏蝶窦壁而入海绵窦。
(4)颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎等，可沿翼静脉丛或侵入颈静脉而累及横窦、岩窦、海绵窦。
(5)脑膜炎、脑脓肿可经皮质静脉累及上矢状窦。
(6)全身性感染如各种细菌感染引起的败血症。
2.非炎性颅内静脉血栓形成病因及危险因素中，有各种导致血液呈高凝状态的疾病或综合征
(1)全身衰竭、脱水、慢性消耗性疾患。
(2)妊娠及产褥期。
(3)脑外伤。
(4)血液病，如真性红细胞增多症、急性淋巴细胞白血病、血小板增多症、阵发性血红蛋白尿症、先天性或获得性凝血机制障碍(抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C、蛋白S 缺乏、凝血因子Vleiden 突变及活性蛋白C 抵抗等)。
(5)自身免疫性疾病，如Bechet 病、系统性红斑狼疮(SLE)、溃疡性结肠炎、抗磷脂抗体(包括狼疮抗凝抗体和抗心脂抗体等)综合征。
(6)外科手术。
(7)心脏病，先天性或获得性。
(8)长期口服避孕药。
(9)仍有20%～25%患者无病因或危险因素。
11 病理生理
一般来说，静脉血栓形成有以下叁大因素，但机体不同部位静脉血栓，以不同因素为主。
1.静脉血流滞缓。
2.静脉管壁损伤。
(1)化学性损伤。
(2)机械性损伤。
(3)感染性损伤。
3.血液成分改变。
(1)血黏度增加。
(2)凝血活性增高。
(3)抗凝血活性降低。
12 诊断检查
诊断：颅内静脉血栓形成的临床表现复杂，缺乏特异性体征。常造成漏诊与误诊。当患者具有感染灶或非炎性血栓形成的病因或危险因素，出现头痛、癫痫、意识障碍伴或不伴神经系统局灶体征时，均应进行影像学检查。MRI+MRA 对颅内静脉血栓形成诊断敏感性高，无创伤、快速、简单易行。
实验室检查：必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。
1.血常规、血电解质。
2.血糖、免疫项目、脑脊液检查，如异常则有鉴别诊断意义。
其他辅助检查：
1.头部CT 和CTA CT 特征性改变为静脉窦内异常高密度灶或脑静脉内高密度灶即条索征，增强扫描后上矢状窦后可见一空的叁角形影，即δ征。CT 改变还包括脑水肿、出血及梗死和脑室系统改变的影像，但20%～30%的患者CT 扫描显示为正常。深部静脉血栓形成的间接征象为双侧丘脑、基底核梗死或出血性梗死的影像。
CTA 示血栓的静脉窦及静脉显像很差，但侧支静脉显像良好。
2.头部MRI 和MRA 急性期(发病＜1 周)，T1、T2 加权相上静脉窦或静脉内正常血管流空现象消失，T1 等信号，T2 低信号；亚急性期(发病1～2 周)，T1、T2均示高信号；慢性期(发病2 周～3 个月)，血管流空现象重新出现，T1、T2信号减弱。有些患者发病4 个月后MRI 示管腔内等密度信号，无正常流空现象，表明为持续闭塞。MRI 的间接征象与CT 一样出现脑水肿、出血、梗死及脑室系统改变的影像。MRA 可确认主要的静脉和静脉窦的闭塞，如上、下矢状窦、直窦、横窦、Galen 静脉等，其内血流信号消失。
3.血管造影 能显示静脉窦和静脉部分或完全阻塞，引流区皮质静脉螺旋状扩张，还显示静脉反流现象，但缺点是有创伤性、费用高，适用于MPI+MRA 不能确诊者。
13 鉴别诊断
特别要与动脉系缺血或出血性卒中、脑脓肿、脑肿瘤、脑炎及良性颅内压增高症等相鉴别。
14 治疗方案
颅内静脉系血栓形成应尽早诊断、及时治疗，治疗原则包括降颅压、改善循环、对症治疗及病因治疗等。
1.炎性血栓 积极处理感染灶，对患者血及脑脊液进行细菌培养，选择敏感易通过血-脑脊液屏障的抗生素，对病原菌不清楚者应联合应用抗生素。热退之后还应继续使用足够时间抗生素，一般抗生素应用时间不应少于1 个月。
2.非炎性血栓
(1)外科治疗：直接进行静脉窦血栓摘除术、球囊血管成形术及支架置入术等。
(2)内科治疗：主要原则是抗凝治疗及溶栓治疗。但给药物的途径、剂量、时间、联合用药及其对血流再通的作用及副作用等尚无统一认识。
①抗凝治疗：已普遍应用并公认为是一种有效的方法，无论有无出血性梗死都应进行抗凝治疗，因为抗凝的疗效远远大于其引起出血的危险性，有出血性梗死的颅内静脉血栓患者用抗凝治疗，效果满意，抗凝在出血性梗死组并没有增加颅内出血的危险性。
普通肝素(SH)：用量和给药途径原则上应根据血栓大小和范围，有无并发颅内出血等综合考虑。一般首剂静脉注射3000～5000U，之后2.5 万～5 万U/d 持续静脉滴注。1 天检测2 次部分凝血激酶时间(PTT)和纤维蛋白原水平。PTT 延长2 倍但不超过120s。疗程7～10 天，常见的并发症为颅内出血及全身出血。低分子肝素(LMWH)：能够抑制凝血过程中的中心环节Xa 因子活性，对体内、外，动、静脉血栓形成均有抑制作用，对凝血及纤溶系统的影响很小，不需监测PTT，出血并发症发生率极低。推荐剂量为4.1ku，2 次/d 皮下注射。根据神经功能恢复状态和血流再通情况决定用药疗程，一般用7～10 天，而后改为华法林（华法令）维持治疗。
②溶栓治疗：近年来常采用经股静脉路径，进行选择性插管，能较迅速进入到静脉窦或颅内静脉，与经前囟穿刺，经额钻颅或切开穿刺相比，具有损伤小、成功率高、治疗后血管再通率高等优点。神经功能恢复与血流再通相一致。治疗前有出血性梗死者，治疗后出血范围未扩大。
溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)或阿替普酶（重组组织型纤溶酶原激活物）。尿激酶（UK）对血栓的特异性溶解作用差，溶栓需要时间长(平均71h)，用量大(平均614 万U)，全身出血性并发症发生率高；阿替普酶（rt-PA）对血栓的特异性高，直接作用于血凝块，避免低纤维蛋白原血症，全身出血并发症少，溶栓需时间短(平均29h)，用量小(平均43mg)，但两者之间的疗效和安全性缺乏交叉对照研究。
联合用药治疗，目前文献报道，多采用血管内溶栓合用肝素治疗方法，目的在于加强溶栓剂的溶栓效果和减少溶栓剂用量，预防血栓复发。治疗方法是在血管内用阿替普酶（rt-PA）溶栓的同时，加用LMWH 皮下注射，直至血流再通或神经功能恢复。维持抗凝采用口服华法林（华法令），时间在10 周以上。
15 并发症
全身症状表现为不规则高热、寒战乏力、全身肌肉酸疼、精神萎靡、皮下淤血等感染和败血症症状。局灶性症状有癫痫发作、意识障碍、视盘水肿等。炎性颅内静脉血栓形成均继发于感染病灶，最常发生在海绵窦和乙状窦。若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留及低钠血症。
非炎性颅内静脉血栓形成同时可出现原发病表现，如非特异性炎症、胶原组织病、巨细胞性血管炎、慢性感染性疾病等相关症状体征。
16 预后及预防
预后：过去报道病死率在30%～50%，近年来随抗凝及溶栓治疗的进展，病死率显着下降至5%～30%，而且长期预后良好。关键是早期诊断，早期治疗。
预防：对有明确危险因素，如颅内感染、颜面部病灶特别是危险叁角内的疖、痈等化脓性病变、耳部病灶如中耳炎或乳突炎、蝶窦或筛窦炎症、颈深部或扁桃体周围脓肿、上颌骨骨髓炎、糖尿病、心房纤颤、血液病如真性红细胞增多症、先天性或获得性凝血机制障碍、自身免疫性疾病等，应尽早进行病因治疗。
预防性治疗可用抗血小板药阿司匹林50～100mg/d、噻氯匹定250mg/d 对二级预防有肯定效果，推荐应用；长期用药中要有间断期，出血倾向者慎用。
17 流行病学
随抗生素的发展与应用，炎性血栓发病率及病死率越来越低。非炎性颅内静脉血栓逐步得到关注，研究日益增多，过去报道病死率在30%～50%，近年来随抗凝及溶栓治疗的进展，病死率显着下降至5%～30%。