1 拼音
lú liè nǎo mó nǎo péng chū
2 疾病分类
神经外科
3 疾病概述
颅裂系先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留一个缺口。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状。
4 疾病描述
颅裂系先天性颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗留一个缺口。其病因目前尚不清楚，可能与胚胎时期神经管发育不良有关。颅裂一般发生在颅骨中线部位，少数可偏于一侧，颅穹窿部、颅底部均可发生。发生于颅穹窿部者，可自枕、后囟、顶骨间、前囟、额骨间或颞部膨出。发生于颅底部者，可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。如果颅骨缺口处无颅内组织膨出，称为隐性颅裂。该类型少见，临床上常无症状，多在X线检查时确诊。
有颅内组织从缺损处膨出则称为囊性或显性颅裂。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有脑组织，或部分扩张的脑室等。囊性颅裂的临床表现因膨出的部位及大小而不同。出生时包块多较小，以后可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块。鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形呈三角形。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状。根据膨出包块的外观特点及神经系统检查，不难作出正确的诊断。头颅X线片可见颅骨中线部有一圆形骨缺损，边缘硬化，外翻。颅脑CT和磁共振扫描能显示囊内容物，脑积水和并发的脑畸形。
5 症状体征
出生时包块的大小，以后的增长情况，哭闹时包块冲出，可破溃；头颅同时增大。
位于鼻根部者，测两眼眶的距离增宽，呈三角形眼，偏瘫；位于眶内者，检查视力，眼球突出。
6 疾病病因
先天性原因。
7 病理生理
发病机制具体不清楚。
8 诊断检查
诊断
1.病史 注意出生时包块的大小，以后的增长情况，哭闹时包块有无冲动，是否破溃过；头颅是否同时增大。
2.体检 注意患儿头围大小、智力发育情况。位于鼻根部者，测两眼眶的距离是否增宽，是否呈三角形眼，有无偏瘫；位于眶内者，检查视力，有无眼球突出。
3.局部检查 囊性肿块的位置和大小，基底的宽窄。肿块不可穿刺，不做活检。用透照法了解是否为单纯囊肿性肿块或内含脑组织。
4.颅骨X线检查 除正侧位外应加摄华氏(Water)位，了解鼻根部和颅前窝底骨缺损的大小；摄额枕(汤氏)位，了解枕骨鳞部骨缺损情况；眼眶部者，可摄华氏位或视神经孔位。
5.头颅CT及MRI检查 可明确骨缺损的大小，膨出的内容物及其来源，及其他合并的畸形。
9 治疗方案
治疗
1.一般均应手术治疗，但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者，应紧急手术。
2.枕部膨出，可在生后6～12个月内手术，多余脑组织可以切除，颅骨缺损用骨膜翻转缝合修补，皮肤切除不可过多，防止缝合时有张力。
3.鼻根部膨出可在1周岁后手术，采用颅内入路的方法，突出的脑组织予以切除，颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填，然后覆盖筋膜片缝合固定，鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。
4.眶部膨出者可经颞下部入路进行修补。
10 预后及预防
无特殊预防方式。
11 特别提示
1、采用手术治疗，手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除，封闭硬脑膜缺损，一般应在出生6～12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时，应尽早手术。并发脑积水者，宜先行脑脊液分流术，再作修补术。
2、胚胎期神经管及中胚层发育不良，造成颅骨先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性（显性）颅裂两种，前者多无症状，后者常有颅内容物自骨裂处膨出，有脑膜膨出或脑膜脑膨出。
（1）出生时头颅中线部位有软性包块，哭闹时明显增大，其根部可能较宽，或呈蒂状。少数尚可见搏动，触之质软。
（2）包块以枕部最多见，其次为额部、鼻根或颅底。在颅底则可突入眼眶、鼻腔、口腔或咽部。患儿可伴有视力障碍、瘫痪、脑积水、智力差及全身多种畸形。
（3）膨出之包块透光试验阳性，颅骨X线片能明确颅骨裂的部位和大小。少数脑膜脑膨出者可行CT扫描，了解脑组织膨出情况。