颅底陷入

疾病分类

普通外科

疾病概述

颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才应用手术治疗。但必须在神经继发损害未趋严重之前手术，预后才较好。

临床表现：1、颅底陷入症本身表现：颈项短粗、头颈偏斜、后发际低、颈部活动受限、面颊不对称。2、继发神经损害表现：（1）颈神经根刺激症状：枕项疼痛、感觉减退，一侧或两侧上肢麻木酸痛等。（2）颅神经受累症状：声音嘶哑、吞咽困难、语言不清等。（3）上颈髓与延髓受压症状：四肢无力或瘫痪、感觉障碍、尿潴留、吞咽困难等。（4）小脑症状：眼球震颤，步态蹒跚，Romberg氏征阳性等。（5）椎动脉供血障碍：突然发作性眩晕、视力障碍、呕吐和假性球麻痹等。3、晚期出现颅内压增高表现：头痛、呕吐、双侧视乳头水肿。

诊断依据：1、有颈短、后发际低、头颈歪偏、面颊耳廓不对称。2、继发神经损害表现出枕颈疼痛或声音嘶哑或四肢无力、尿潴留，共济失调和发作性眩晕。3、有颅内压增高，表现为头痛、呕吐、双眼视乳头水肿。4、环枕区Ｘ线照片（包括断层片）检查示枢椎齿状突分别高出腭枕线3mm，基底线9mm，二腹肌沟连线12mm以上。5、气脑造影、碘苯酯椎管造影、计算机体层摄影有助于脑室系统和枕骨大孔区压迫情况的了解。磁共振检查发现小脑扁桃体下极疝出到枕大孔以下，脑室扩大等。

治疗原则：1、诊断明确且症状明显者，宜尽早手术治疗，但手术麻醉及安放病人体位时，应避免头部过伸，以免出现小脑扁桃体疝而加重延髓损害而致呼吸停止或死亡。2、预防感染。3、对症治疗。

疾病描述

颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。本病发病率无地区性及男女差别。

症状体征

颈枕部疼痛、四肢无力、行走不稳，眩晕、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难。

诊断检查

1、病史    询问发病时间，有无颈枕部疼痛、四肢无力、行走不稳，有无眩晕、耳鸣、听力减退、声音嘶哑、吞咽困难。家族中有无同类疾病。

2、体检    注意有无颈短、后发际低垂、头颈部倾斜、面部不对称，颈部活动是否受限，有无后组脑神经、脑干和小脑受累体征。

3、颅底各径线测量    有以下情况者为异常：①颅骨侧位片，硬腭后缘至枕骨大孔后上缘连线(Chamberlain线)，枢椎齿突尖高过此线3mm者。②颅骨侧位片，硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线(Mc Gregor线)，齿突尖高过此线7mm者。③颅骨前后位体层片，二腹肌沟连线(Fishgold线)，齿突尖距此线小于10mm者。④鞍结节到枕内粗隆连线，齿突尖与此线的垂直距离(Klaus高度指数)小于30mm者。此外，颅骨平片中还应注意枕骨大孔前后径短和颅后窝容积小的征象。

4、CT及MRI检查    颅后窝容积变小，枕大池变小或不明显，有时可见脑积水。

5、鉴别诊断     应与延髓或颈髓空洞症、高颈段脊髓肿瘤、脊髓侧索硬化症等鉴别。

治疗方案

1、临床无神经症状者不需治疗。有神经体征并逐渐加重者应行手术。

2、麻醉可采用局麻。对呼吸功能受累者应采用气管内插管麻醉，插管时不使患者头部过伸，以免延髓受压加重而发生危险。

3、枕下减压术，采用中线切口，切除枕骨大孔后缘、枕骨鳞部、环椎后弓与枢椎棘突和椎板，硬脊膜外的横行或纵行的纤维带也应切除。硬膜切开，下疝的扁桃体一般不切除。脑部粘连必须小心剥离，争取使脑脊液循环通畅。术后卧床2～3周。

4、齿状突畸形压迫延髓或上段颈髓者，可经口入路或侧方入路行齿状突切除减压。

5、如枕骨和颈椎稳定性较差时，宜在颅骨牵引下手术，术后维持牵引2～4周。也可取髂骨片行枕骨和颈椎融合术。

特别提示

多数到20—30岁，甚至中年以后才出现。 本病发病率无地区性及男女差别。

相关出处

《内科学第五版》、《外科学第五版》、《儿科学第六版》、《内科学第六版》

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