颅底部肿瘤及侵入瘤

目录

1 拼音

lú dǐ bù zhǒng liú jí qīn rù liú

2 疾病分类

普通外科,神经外科,肿瘤科

3 疾病概述

颅底部肿瘤及侵入瘤是指颅底部部位的肿瘤,包括原发肿瘤及转移性肿瘤。

临床表现:在神经症状出现前,鼻出血、颈前部淋巴结肿大、眼球突出、颞窝部膨隆、张口困难。头痛、视力障碍、复视、面部麻木、耳鸣、听力减退、头昏、眩晕、饮水呛咳、行走不稳、肢体无力、癫癎等神经系统症状。食欲不振、无力、闭经、性欲减退等下垂体综合征。

4 疾病描述

颅底部肿瘤及侵入瘤是指颅底部部位的肿瘤,包括原发肿瘤及转移性肿瘤。

5 症状体征

1.在神经症状出现前,鼻出血、颈前部淋巴结肿大、眼球突出、颞窝部膨隆、张口困难。头痛、视力障碍、复视、面部麻木、耳鸣、听力减退、头昏、眩晕、饮水呛咳、行走不稳、肢体无力、癫癎等神经系统症状。食欲不振、无力、闭经、性欲减退等下垂体综合征。

2.体检  眼球突出、结膜充血水肿、张口受限、颞窝膨隆。检查肢体运动、感觉,眼球震颤、共济失调等。

6 疾病病因

发病原因不是很清楚。

7 病理生理

发病机制不是很清楚。

8 诊断检查

诊断

1.病史  注意在神经症状出现前,有无鼻出血、颈前部淋巴结肿大、眼球突出、颞窝部膨隆、张口困难。有无头痛、视力障碍、复视、面部麻木、耳鸣、听力减退、头昏、眩晕、饮水呛咳、行走不稳、肢体无力、癫癎等神经系统症状。有无食欲不振、无力、闭经、性欲减退等下垂体综合征。

2.体检  有无眼球突出、结膜充血水肿、张口受限、颞窝膨隆。详细检查脑神经功能受损情况,检查肢体运动、感觉,有无眼球震颤、共济失调等,有助于位于颅底不同部位肿瘤的定位判断。

3.头颅X线平片  从各种投射位置检查,注意鼻窦、眼眶、蝶鞍、颅中窝、颅前窝、蝶骨大小翼、岩骨尖、枕大孔有无骨质破坏、骨质增生,有无眶上裂、视神经孔、卵圆孔、破裂孔和颈静脉孔的扩大。

4.CT和MRI扫描  可提供确切的定位诊断,并可对多数肿瘤作出定性诊断。由于颅底肿瘤涉及不同类型的良性或恶性肿瘤,CT和MRI的影像学表现也不同。肿瘤边界清楚或模糊,一般为密度(或信号)增高,亦可为等密度(信号)、低密度(信号)或混杂密度(信号)。对比增强效应明显,亦可仅见包膜增强,如脑膜瘤和鼻咽癌等的CT表现为高密度影,畸胎瘤或脊索瘤可为低密度或混杂密度,而表皮样囊肿则为低密度。

5.脑血管造影  了解肿瘤血供来源及与颅底大血管的关系,需要时可行脑血管造影术。

9 治疗方案

对颅底的良性肿瘤应争取全切除,肿瘤包绕重要血管和神经结构者可作次全切除或部分切除,恶性肿瘤应根据情况作次全切除或部分切除,术后辅以放疗和化疗。手术应采用恰当的入路,采用显微外科技术,借助高速磨钻、CUSA和激光手术刀可明显提高手术效果。术中应尽量避免牵拉脑组织、避免脑压板损伤。血供十分丰富的肿瘤术前可行颈外动脉供瘤血管栓塞,以减少术中出血。

1.颅眶区肿瘤(眶颅沟通瘤)  可采用额颞-眶入路或眶上-翼点入路,手术切除眶上缘、眶外侧壁和眶板,可达视神经孔和眶上裂。

2.斜坡区硬脑膜外肿瘤  可采用经口入路和经额底-蝶窦入路。

3.上斜坡区硬脑膜内肿瘤  包括脑膜瘤、神经鞘瘤及胆脂瘤,可采用:①颞底入路,切除颧弓,磨除岩尖骨质显露上斜坡。②经岩入路,磨除半规管后岩骨,结扎岩上窦,乙状窦前经小脑幕进入上斜坡。③经中-后颅窝联合入路,于岩上窦和下引流静脉之间结扎切断横窦,经小脑幕进入上斜坡。④瘤体较小者亦可经翼点入路。

4.枕大孔区肿瘤  背侧肿瘤采用后正中枕下入路;下斜坡和枕大孔腹侧肿瘤可采用经颈-下颌前外入路,枕骨髁前入路。

5.颈静脉球瘤  局限在鼓室内应采取耳内切口,肿瘤超出鼓室者应行耳内切口乳突根治术,注意保护椎动脉和小脑后下动脉。

6.颅底侵入瘤  手术顺序为先颅内、后颅外,先侵入瘤、后原发灶,累及的颅骨、硬脑膜及非功能区的脑组织应尽可能切除。颅底中线区和两侧的侵入瘤可采用经颈-下颌骨联合入路手术切除。

7.注意事项  颅底肿瘤术中应注意颅底重建,避免脑脊液漏及颅内感染。

10 预后及预防

无特殊预防方式。

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