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疾病别名 基底凹陷症,颅底陷入症,颅底内翻,颅底压迹 疾病代码 ICD：Q07.8 疾病分类 神经内科 疾病概述 颅底凹陷症(basilar invagination)是临床常见神经系统发育异常性疾病。本病分为先天性与继

平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状，常与颅底凹陷症并发。本病患者颅中窝、颅前窝底部和颅底斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角大于145°，具有诊断意义。疾病描述扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，单独存在时一般不出现症状

为颅前窝底骨最薄弱区，易遭外伤骨折和受肿瘤侵蚀。特别是手术剥离此处硬脑膜时，易撕裂而发生脑脊液鼻眶漏。由于侵及颅底的肿瘤血供丰富，鼻—脑临界解剖关系复杂，要求术者必须熟悉颅底的大体与细微解剖。解剖分类：按肿瘤发生的部位，可归纳为起源于前颅窝

颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。主要临床表现有两大类：(1)颅底陷入症本身表现；(2)继发的神经损害表现；而且

予抗生素治疗。 疾病描述 颅底骨折大多为颅盖和颅底的联合骨折，绝大多数为线形骨折，个别为凹陷骨折。按其发生部位分为：颅前窝骨折；颅中窝骨折；颅后窝骨折。 症状体征 双侧眼睑、结膜、眼眶皮下淤血。颅前凹骨折还可有眼球突出或眼眶皮下气

病描述侧颅底肿瘤主要有颈静脉球体瘤、鼻咽癌、鼻咽纤维血管瘤、中耳癌、听神经瘤、颞骨巨细胞瘤和母细胞瘤、腮腺混合瘤和斜坡脊索瘤等。侧颅底由咽区、咽鼓管区、神经血管区、停道区、关节区和颞下区等六个小区构成。侵犯侧颅底的肿瘤统称为侧颅底肿瘤。由

病概述颅底陷入症是指以枕骨大孔为中心的颅底骨组织内翻，环椎、枢椎齿状突等上颈椎结构陷入颅内，致使颅后窝容积缩小和枕骨大孔前后径缩短而产生症状。又称颅底压迹或颅底内翻症。本病发病率无地区性及男女差别。有明显继发神经损害症状或颅内压增高症状时才

面部凹陷和萎缩畸形包含有疤痕性凹陷及半侧颜面萎缩症。疤痕性凹陷多出现在面部外伤或感染后皮肤、皮下组织或骨缺损造成局部凹陷畸形，包括天花痘痕，可伴有功能障碍和邻近器官的畸形。半侧颜面萎缩症又称Ｒｏｍｂｅｒｇ病，为局限于一侧颜面部的皮肤和软组

述颅底骨折大多为颅盖和颅底的联合骨折，绝大多数为线形骨折。按其解剖部位分为：颅前窝骨折；颅中窝骨折；颅后窝骨折。颅底骨折一般为闭合性损伤，骨折本身无需特殊处理，主要针对颅内、颅底严重的并发伤及预防感染。一般预后较佳。病因病理病机(1)颅盖

民卫生出版社）。 1.颅骨凹陷性骨折诊断明确，骨折凹陷深度＞1cm，临床出现局灶性症状或颅内压增高症状者，需行凹陷骨折整复术：较固定的凹陷骨折，采用凹陷四周钻孔、铣（或锯）下骨瓣，将其整复成形再复位固定；粉碎性凹陷骨折，手术摘除游离骨片，

6.颅底侵入瘤 手术顺序为先颅内、后颅外，先侵入瘤、后原发灶，累及的颅骨、硬脑膜及非功能区的脑组织应尽可能切除。颅底中线区和两侧的侵入瘤可采用经颈-下颌骨联合入路手术切除。7.注意事项 颅底肿瘤术中应注意颅底重建，避免脑脊液漏及颅内感

推起，并有搏动。当用鼓气耳镜检查时加压后见鼓膜变白色，搏动消失。4、耳漏。5、颈静脉孔综合征。疾病描述颅底划分，尚未统一，现今所谓侧颅底指以鼻咽顶壁中心，向前外经翼腭窝达眶下裂前端，向后外经颈静脉窝到乳突后缘两条假想线之间的三角区，该区包

查头顶部有无骨性凸出或颅骨缺损。3.颅骨X线平片 阳性所见有：①肿瘤局部颅骨内板骨质增生，内外板均有增生时可有骨性突出，少数可有颅板破坏。②肿瘤血供丰富者可见增粗和迂曲的血管压迹引向骨质增生或破坏区。③颅内压增高的颅骨改变。④有时可见肿瘤

CT扫描 是目前辅助诊断颅脑损伤的重要依据。能显示颅骨骨折、脑挫裂伤、颅内血肿、蛛网膜下腔出血、脑室出血、气颅、脑水肿或脑肿胀、脑池和脑室受压移位变形、中线结构移位等。病情变化时应行CT复查。9.MRI 急性颅脑损伤患者通常不作MRI检

因磨损破坏引起脱钙，活动异常而无痛感称Charcot关节。病变波及延髓可出现球麻痹。部分病人常合并脊柱侧弯、弓形足、颅底凹陷、脑积水等。 叁、辅助检查： 1.腰穿脑脊液压力及成份早期多正常，后期蛋白可增高。 2.椎管脊髓碘水造影可见脊

正常颅内压。一般颅腔内容物容积增加5%尚可获得代偿，超过8～10%时则出现明显的颅内压增高。 颅腔内容物增加可因多种原因引起的脑水肿，脑脊液量或脑血流量增加和颅内占位性病变等所致。如颅腔内容物正常，而因狭颅畸形、颅底凹陷症、颅骨骨

2.血清ＴＳＨ值 （１）、原发性甲减症：亚临床型甲减症血清ＴＴ４、ＴＴ３值可正常，而血清ＴＳＨ升高（〉１０ｍｕ／Ｌ），血清ＴＳＨ水平在ＴＲＨ兴奋剂试验后，反应比正常人高。 （２）、垂体性甲减症：血清ＴＳＨ水平低，对ＴＲＨ兴奋试验无反应

克鲁逊综合症 病因 发病原因主要为多颅缝早闭所致，其中尤以蝶骨发育不全为因素，它颅底狭窄，如合并有双侧冠状缝早闭，并伸展到颅顶部及侧颅缝，可以造成上颌骨发育不全的反合、中面部突出不明显，表现为眶上壁所在的前颅底前后径变短、眼眶很浅，以致

大口畸形是面横裂为口角的过度裂开，程度不同，轻者表现为皮肤的沟状凹陷，重者裂入口腔，是一种少见的面颌部先天畸形，一般称巨口症，若巨口症同时伴有同侧咬肌、颌骨或耳部发育不良，则系第一、二腮弓畸形所致。 面横裂系胚胎发育时期上颌突与下颌突部分

的障碍，这是运动性忽略症中常见的一个有价值的征象。 临床上纯粹的运动性忽略症少见，常合并一定程度的感觉性忽略症状，但总是动障碍明显而感觉障碍轻微。 2.感觉性忽略症(sensory neglect) 感觉性忽略症又称作偏侧不注意(he

回、角回和顶上小叶。顶叶症状群主要为感觉障碍的症状表现，同时尚有体像障碍、失结构症、运动障碍等症状。病因病理病机1.外伤:颅脑外伤尤其是顶部骨折，常引起急性顶叶损害，出现意识障碍。据统计，颅顶部凹陷性骨折占颅骨凹陷骨折的66%。 2

2.高血糖症：早期及轻症可无症状，重症可表现为烦渴、多尿、体重下降、眼窝凹陷、脱水，甚至休克症状，并可呈现惊厥、颅内出血等。 3.诊断标准 (1)低血糖症：按照传统低血糖的诊断值（为全

头晕、失眠、记忆力减退、注意力不集中、情绪欠稳定等。 （六）颅底凹入症（basis cranii indentation） 本症患者常于20～30岁始出现症状。通常表现颈枕部疼痛，呈放射性，局部有压痛，转颈受限，时有强迫头位

。可出现典型的小脑症状。鼻源性颅内并发症的治疗原则是：应用足量可透过血脑屏障的抗生素；施行腰椎穿刺；及时行病灶性鼻窦清理术，根治鼻窦病灶。切开硬脑膜引流，手术摘除脓肿，支持疗法，酌情应用抗凝剂。鼻源性颅内并发症为较严重的颅内病变，一旦发生，

疾病别名 播散性角质瘤 掌跖播散性角皮症 丘疹性掌跖角化症 疾病分类 皮肤性病科 疾病概述 点状掌跖角皮症又称播散性角质瘤、掌跖播散性角皮症、丘疹性掌跖角化症。本病是掌跖角皮症的一个特殊类型，属常染色体显性遗传，常有家族史。

及成骨不全症者明显。临床上尚应与软骨发育不全，先天性肌弛缓，甲状腺功能减退及甲旁亢等区别，一般说来并不困难。 成骨不全症的治疗措施 无特殊治疗。主要是预防骨折，要严格的保护患儿，一直到骨折趋减少为止，但又要防止长期卧床的併发症。对骨折的

垂体前叶功能减退症又称西蒙氏症（Simmond disease），指垂体前叶分泌的促激素不能满足人体基础或生理、应激等情况的需要而出现的综合症群。病因：１．垂体前叶缺血性坏死产后垂体坏死引起者称为席

甲减发病出现在胎儿期或出生后不久，称之为呆小症；出现在儿童期称之为幼年甲减；出现在成年后称之为成年人甲减。病情重者，由于有特征性的浮肿(皮下粘性液体增多，指按浮肿皮肤不凹陷)，称之为粘液性水肿。症状体征注意起病缓急，倦怠、乏力、畏寒程度。女

长。病理表现为破骨细胞的生长功能活跃，对颅骨的骨质损害比较明显，继而骨质破坏的地方被纤维结缔组织所充满。病变好发于额骨及蝶骨，尤其是颅底，脊柱、骨盆及股骨为常见的发病部位，主要临床表现为颅骨畸形、颅面不对称。治疗为观察其发展或手术。

器官均可损害。2、骨质缺损 最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓

生与局部或全身感染无关。病理生理取自周围高起的角化过度嵴处，镜下该嵴呈充有角蛋白的凹陷。其凹窝以某种角度向下方深部伸展，其顶端偏离损害中央部。在充有角蛋白的凹窝部中央，有一不全角化柱，即圆锥形板层，此为本病最有特征的组织象。在板层内，角质细

。年龄与本症的关系尚存在争议。Valarde 在秘鲁报道72 例高红症，平均年龄为62 岁，并且随年龄的增高而患病率增加。但我国学者认为本症与年龄无关。现有资料证实，吸烟是促使红细胞增多的一个不可忽略的因素。有人调查了吸烟与高红症的关系，发

率明显高于男性，约为5∶1。老年人甲减起病隐匿，仅少部分病人有特征的临床表现和体症——疲劳、迟钝、抑郁、肌痛、便秘和皮肤干燥等。 疾病描述 甲状腺功能减退症(简称甲减，hypothyroidism)系甲状腺激素合成分泌不足或生理效应不足

因引起的腺垂体功能减退症可通过加强预防措施而免于发病，如提高孕妇的保健水平可减少产后垂体坏死引起的腺垂体功能减退症；提高脑外科及放射治疗的水平有助于减少这些因素引起的腺垂体功能减退症。 流行病学 腺垂体功能减退症的发生，根据国内较大系

容易解释不孕机制。内异症患者自身免疫反应也对精子和受精卵不利。 内异症患者流产率也较高。据Jones及Jones和Naples等报道，内异症受孕者流产率可同达44～47%。Naples还报道，内异症患者经手术治疗后，流产

拗症、木僵状态:患者不能听写和自动书写，即书写不能症。出现对于施加给患者的任何动作都是表示抗拒，即违拗症。亦出现木僵状态，患者不食不语，面部表情常固定不变，对内外刺激无反应。这种状态可持续数小时、数周、数月。 鉴别诊断（一）脑动脉硬化症（

在治疗癃闭的传统治法中，补肾占有重要地位。现代中医将此症与前列腺增生的病理相结合，进一步认识到本病是积症之一，因此，既继承了本病有老年气虚肾亏的观点，又看到气滞血瘀痰凝湿热阻滞是形成积症的病机。更有医者观察到治疗前后血液流变学上的显著差异，

双凹形，以及脊柱侧弯等。眼部症状多有晶体脱位，多发生于3～10岁间，常伴青光眼，视网膜剥离。血栓形成可发生于任何器官，约50%的病例发生过一次或多次血栓栓塞发作，颅内血管、冠状动脉、肾动脉、肺血管、皮肤血管等均可有血栓形成，并出现相应的症状

（m2）］大于24者称为肥胖症。如无明显病因可寻者称单纯性肥胖症；具有明确病因者称为继发性肥胖症。近年来，随着生活水平的提高，我国肥胖患者日趋增多。本病且常并发或加重高血压、冠心病、糖尿病、高脂血症、胆石症及一些感染性疾病，对人类健康危

临床上可不呈现紫绀，称为无紫绀型四联症。 诊断检查 以下检查方法有助于本病的诊断： (1)胸部X线检查：典型四联症病例显示心脏不增大，肺野异常清晰，血管影纹稀少。肺动脉总干较小者，心脏左缘平坦或凹陷。如第3心室较大则心脏左缘肺动脉段突

于年轻人，临床上容易和点状掌跖角皮症混淆。疾病描述是罕见而原因不明的皮肤病，和遗传无关。症状体征皮损为群集于手掌、手指掌面与跖部的粟粒大小半透明丘疹，中心有粉刺样黑点，缓慢增大，几周以后脱落，遗留点状凹陷，最终可以消失。部分患者由于反复起

在约９０°时屈髋受限。需外展外旋髋关节才能继续屈髋，且双髋不能内收并拢。严重者双膝不能并拢，如蛙式样。 4.臀部皮肤凹陷，可触及硬索条物。 5.骨盆Ｘ线摄片骨关节未见异常。 治疗原则 1.采取手术切除臀大肌疤痕病变，松解挛缩

出现受累部位的疼痛，伴局部肿胀，软组织的肿胀为弥漫性，不红不热，局部淋巴结不肿大，压之无凹陷，质硬。最易发病的部位是下颌骨，可达75%，因此，脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨，则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。

7年称其为“癌源性肢端银屑病样皮肤病”。自1968年以来已普遍采用副肿瘤性肢端角化症的名称，也可称为Bazex综合征。症状体征多见于40岁以上的男性，皮肤症状往往先出现，比内脏癌要早几个月到几年。其特征为皮损位于肢端，呈对称性，主要累及手

串珠稍尖；在凸起的内侧可扪及凹陷；佝偻病串珠则两侧对称，无内侧凹陷区。 2.近年证明长期大量服用维生素C，可能产生以下不良反应 (1)尿中排出的草酸显着增高，可能发生尿路草酸盐结石。肾结石、痛风、半胱氨酸尿症等病人应慎用。透析病人反复应

诊断 前列腺增生症(BPH)是老年男性常见疾病，虽然中青年人前列腺组织学检查亦可发现增生的病变，但症状的出现与年龄有密切关系。据统计45 岁男性出现前列腺症候群占23%，而60～85 岁时则占78%，从前列腺增生症的自然病程的研究中发

症状可不明显，偶因咯血而怀疑本病。临床症状的轻重与支气管病变的轻重，感染程度有关，病情因反复感染而逐年渐加重，咳脓痰量日益增多，有时每天可达100～500ml，若有厌氧菌感染者则痰液及呼气有臭味。继发感染时患者有发热乏力，食欲不振等全身症

的直接作用。血浆泌乳素水平升高，约40％的女性患者和27％的男性患者呈现泌乳素浓度增高。乳溢症约见于1／5的女性患者，在泌乳素不升高的患者，乳溢症归之于人GH的泌乳作用。ACTH分泌一般正常，尿17－羟皮质类因醇排出亦正常。促性腺激素分泌

素D3 治疗的惟一副作用是因为个体应用剂量过大引起的高血钙症及高尿钙症。在年轻患者中早期表现是尿钙水平增高，在已经确诊的老年疏松症患者中，因肾的排泄功能衰退，高血钙可能先于高尿钙症的出现。肾功能改变或肾结石形成只发生在极少数应用极高剂量的

生长和骨转换迅速的部位更为明显，在出生后第1 年，生长最迅速的是颅骨、腕骨和肋骨。表现为颅骨质软，指压后可凹陷，呈乒乓球样弹性感觉，颅骨四个骨化中心类骨质堆积向表面隆起形成方颅。肋骨和肋软骨交界处也有类骨质堆积膨大成串珠肋，同时肋骨缺钙变软