1 拼音
luǎn cháo xiān wéi zǔ zhī lái yuán zhǒng liú
2 疾病代码
ICD:D39.1
3 疾病分类
妇产科
4 疾病概述
卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见，在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型：卵巢纤维瘤，多细胞性纤维瘤，纤维肉瘤，卵巢原发性黏液瘤。
1.卵巢纤维瘤 是最常见的卵巢结缔组织肿瘤，占卵巢肿瘤的3%～5%。见于所有年龄段的妇女，但以绝经期或绝经后期的妇女多见。高发年龄为50～60 岁，小于30 岁者不到1/10。
2.多细胞性纤维瘤的发病年龄较轻。
3.纤维肉瘤 原发性卵巢纤维肉瘤常见于绝经期和绝经以后的妇女。
4.卵巢原发性黏液瘤 该病极为少见。患者年龄为14～15 岁。
5 疾病描述
卵巢纤维组织来源肿瘤是卵巢非特异性组织肿瘤之一。纤维组织来源肿瘤在卵巢较为罕见，在纤维组织来源肿瘤中有以下四个类型：
1.卵巢纤维瘤(fibroma of the ovary) 是良性肿瘤。
2. 多细胞性纤维瘤 卵巢多细胞性或富于细胞性纤维瘤(cellularfibromaof the ovary)作为纤维瘤的一种类型，首先由Prat 和scually(1981)描述。多呈良性病程，很少复发和转移。
3.纤维肉瘤 原发性卵巢纤维肉瘤(fibrosarcoma of the ovary)并不常见。Dockerty 和Masson(1944)曾报道283 例卵巢纤维组织来源肿瘤，仅有4 例为原发性纤维肉瘤。恶性程度与分裂象成正比。
4.卵巢原发性黏液瘤(myxoma of the ovary) 极为罕见。为良性肿瘤。
6 症状体征
1.卵巢纤维瘤 卵巢纤维瘤多为单侧，Sivamesaratnam 等(1990)报道23 例，均为单侧，其中17 例发生于左卵巢(70%)，6 例发生于右卵巢。文献报道3%～10%为双侧性，10%为多发性。由于肿瘤多数较小(＜4cm＝，故临床上常无症状。当肿瘤较大时，可出现腹部增大、泌尿系症状和腹痛。发生扭转时可出现急腹痛，约占5%。腹水较常见，肿物直径＞5cm 者50%可见胸、腹腔积液(Meig 综合征)。但典型的麦格综合征仅见于1%～3%的病例。肿物切除后胸、腹腔积液可消失。偶见与内分泌功能异常相关的症状，如月经紊乱、绝经后阴道出血、不孕症等。在Mancuso(1995)报道的17 例中，出现下腹痛的占47.18%，出现月经周期改变和不规则子宫出血的各占17.6%，5.9%患不孕症。Michael(1966)曾报道1 例合并低血糖，肿瘤切除后好转。患遗传性基底细胞痣(格林综合征，Gorlin syndrome)的妇女，合并卵巢纤维瘤的较多。这些妇女的纤维瘤常为双侧，也可以恶变或复发。陈忠年等(1996)认为，卵巢纤维瘤的恶变率为1%～3%。
2.多细胞性纤维瘤 主要临床表现为盆腔肿物和(或)腹痛。肿瘤多无包膜粘连和破裂。
3.原发性卵巢纤维肉瘤 Kraemer(1984)等报道1 例伴有痣样基底细胞癌综合征。患者常因腹痛和(或)盆腔肿物而就诊。
4.卵巢原发性黏液瘤 无特殊症状，多在体检时发现盆腔包块。可伴有腹痛。多为单侧附件肿物，而对侧附件正常。
7 疾病病因
1.卵巢纤维瘤的组织发生尚有争议。最可能的来源为卵巢间质有纤维母细胞分化倾向的间叶组织细胞。有人提出纤维瘤来源于纤维泡膜细胞瘤或勃伦纳瘤，也有人认为纤维瘤来源于卵巢内的结缔组织，原始部位为卵巢间质或血管和淋巴管的壁。尽管鉴别纤维瘤与纤维卵泡膜细胞瘤较困难，甚至不可能，但应尽最大努力去鉴别。
2.纤维肉瘤 可能来源于卵巢间质或由纤维瘤恶变而来。
3.卵巢原发性黏液瘤 绝大多数黏液瘤原发于结缔组织内，但组织来源尚有争议。卵巢黏液瘤的组织来源尚不清楚。Costa 等(1993)比较了卵巢黏液瘤与卵巢卵泡膜细胞瘤和纤维瘤的组织学及免疫化学特征，提出黏液瘤可能是卵泡膜-纤维细胞瘤的某一特殊分化阶段。
8 病理生理
1.卵巢纤维瘤 卵巢纤维瘤小的可为直径1～2cm，大的可重达13kg。常为圆形或卵圆形，实性，灰白色，较硬且硬度均匀一致。有时表面可有圆形凸起或呈分叶状，但大部分表面是光滑的。切面均匀一致，呈白色或灰白色，伴有漩涡状结构。大肿物内可见局灶性出血或坏死，有时可见囊腔形成。镜下：肿瘤由短梭形细胞组成，核呈卵圆形。无或很少见核分裂象。细胞呈束状，并常交叉排列。常存在玻璃样及黏液样变性，也可见钙化、水肿、出血及坏死。除坏死区域外，常无脂肪组织。
2.多细胞性纤维瘤 其诊断标准为细胞丰富，胞核呈轻至中度异形性，核分裂象＜4/10HPF。
3.卵巢纤维肉瘤 与卵巢纤维瘤外观相似，但肿瘤通常较大，文献报道9～35cm 不等。
镜下：卵巢纤维肉瘤与其他部位发生的纤维肉瘤的典型镜下特点一样，通常表现为明显的细胞多形性和有丝分裂活跃。
4.卵巢原发性黏液瘤 肿物最大直径5～22cm，有包膜，灰白色，质软。切面为囊实性，实性部分为黏液样物，而囊腔内则含有黏稠透明的胶冻样物质。镜下：典型的黏液瘤由疏松的黏液瘤样基质构成，其内散在星状或梭状细胞，其中有些细胞含有浓染的核。无明显的细胞异形性，无分裂象。肿瘤内血管情况各异。可无血管形成，亦可含有少量毛细血管而无丛状血管，也可表现为肿瘤内毛细血管十分突出。黏液瘤基质Alcian 蓝染色阳性。脂肪染色阴性，某些区域存在纤维化。无其他结缔组织，而且整个肿物外观均匀一致。
9 诊断检查
诊断：卵巢纤维瘤的术前诊断并不困难。老年妇女，盆腔实性包块，光滑活动，质地坚硬，应考虑到卵巢纤维瘤的可能。多细胞性纤维瘤、原发性卵巢纤维肉瘤、卵巢原发性黏液瘤的诊断以临床表现、组织病理检查、免疫组化检查可予以诊断。
实验室检查：免疫组织化学检查、肿瘤标志物检查。
其他辅助检查：组织病理学检查、腹腔镜检查。
10 鉴别诊断
1.卵巢纤维瘤 应注意与卵泡膜细胞瘤、腺纤维瘤、囊腺纤维瘤及纤维上皮瘤等鉴别。
2.卵巢多细胞性纤维瘤与纤维肉瘤
3.原发性纤维肉瘤 卵巢纤维肉瘤应与多细胞性纤维瘤鉴别。尽管分化较好的纤维肉瘤与之鉴别困难，但核分裂象是较好的鉴别指标。
4.卵巢原发性黏液瘤 应与下列疾病鉴别：
(1)纤维瘤伴黏液变性
(2)卵巢重度水肿
(3)黏液瘤样脂肪肉瘤(myxomatous liposarcoma)
(4)黏液性囊腺瘤和黏液性囊腺癌
(5)胚胎型横纹肌肉瘤(embryonal rhabdomyosarcoma)
11 治疗方案
1.卵巢纤维瘤 治疗为手术切除。由于本病可见于任何年龄妇女，手术范围应根据病人年龄、全身状况及生育情况而定。一般切除受累卵巢或患侧附件即可；对有生育要求的年轻妇女亦可行肿瘤剥除术；绝经后妇女可同时行全子宫、双附件切除术。手术可解除全部症状。在极偶然的情况下，卵巢纤维瘤可有腹膜种植，但不应视为恶性的证据。
2.多细胞性纤维瘤 治疗以手术为主，对年轻、需要生育者可保留生育功能。但亦有晚期复发倾向及因本瘤死亡者，故本瘤应按临界恶性处理。如术中发现包膜破裂或粘连，应适当扩大手术范围，术后辅以化、放疗。
3.原发性纤维肉瘤 可行全子宫及双附件切除术，必要时行较彻底的盆腔淋巴结清扫术。
4.卵巢原发性黏液瘤 尽管黏液瘤是一种良性肿瘤，但由于其黏稠的性质，要完全切除是困难的，故复发并不少见，如能做到完整切除患侧附件，则可避免复发。
12 并发症
卵巢纤维肉瘤则更多见出血和坏死；多细胞性纤维瘤有晚期复发倾向。
13 预后及预防
预后：
1.卵巢纤维瘤预后与其他纤维瘤一样均极好。
2.多细胞性纤维瘤预后远较卵巢纤维肉瘤为好。
3.原发性纤维肉瘤预后一般很差，肿瘤可较早地经血循环转移至肺。偶尔病程可较长，有存活长达9 年的报道。
4.卵巢原发性黏液瘤预后良好。文献报道的9 例多行单侧附件切除术，有追踪资料的患者全部存活1～13 年。
预防：定期体检、早期发现、早期治疗、做好随访。
14 流行病学
1.卵巢纤维瘤 是最常见的卵巢结缔组织肿瘤，占卵巢肿瘤的3%～5%。如果将纤维卵泡膜细胞瘤包括进来的话，这一比例将会更高，故也有高达10%的报道。国内有学者曾统计4452 例卵巢肿瘤中有纤维瘤115 例，占2.58%。北京协和医院28 年间共收治卵巢纤维瘤88 例(其中有泡膜细胞瘤5 例)，占同期所有卵巢肿瘤的4.8%。本瘤见于所有年龄段的妇女，但以绝经期或绝经后期的妇女多见。高发年龄为50～60 岁，小于30 岁者不到1/10。儿童罕见，已报道的不足10 例。
2.多细胞性纤维瘤的发病年龄较轻。
3.纤维肉瘤 原发性卵巢纤维肉瘤常见于绝经期和绝经以后的妇女。Abell和Holtz(1965)曾报道1 例发生于儿童。Ito(1991)等报道1 例17 岁少女患本病。虽然一部分卵巢纤维肉瘤可能被诊为恶性泡膜细胞瘤或梭形细胞肉瘤，而且纤维肉瘤比其他单一成分卵巢原发肉瘤的发生率要高，但总的来说本瘤不常见。
4.卵巢原发性黏液瘤 该病极为少见。患者年龄为14～15 岁。
15 特别提示
定期体检、早期发现、早期治疗、做好随访。