1 拼音
luǎn cháo nián yè xìng zhǒng liú
2 疾病代码
ICD:D27
3 疾病分类
妇产科
4 疾病概述
卵巢黏液性肿瘤在卵巢上皮性肿瘤中仅次于浆液性肿瘤，良性较多，占77%～87%，交界性约10%，其余为恶性。
1.良性黏液性囊腺瘤 卵巢黏液性良性肿瘤占所有卵巢良性肿瘤的20%。好发年龄在30～50 岁。
2.交界性黏液性囊腺瘤 约8%的患者为双侧病变。
3.黏液性囊腺癌 占卵巢恶性肿瘤的第3 位，为原发卵巢恶性肿瘤的8%～10%。高发年龄在40～60 岁。
5 疾病描述
卵巢黏液性肿瘤在卵巢上皮性肿瘤中仅次于浆液性肿瘤，良性较多，占77%～87%，交界性约10%，其余为恶性。约5%的黏液性肿瘤中混合有畸胎瘤，良性及交界性几乎都是囊性，典型病变为多房性；黏液性癌可能以囊性为主，也可能以实性为主。其病变特点常有良性、交界性及恶性同时存在一个肿瘤内。组织学上良性及交界性又分为囊腺瘤、腺纤维瘤和囊腺纤维瘤，恶性又分为腺癌、囊腺癌、腺癌纤维瘤和囊腺纤维瘤。
6 症状体征
1.良性黏液性囊腺瘤 双侧很少。一般较大，容易发生压迫症状。
2.交界性黏液性囊腺瘤 以盆腔肿块及腹水为常见，也可出现腹痛或腹胀。
3.腹膜假黏液瘤 这类肿瘤的病理形态虽属良性或交界性，但病程迁延，极易复发，对于其良性类型尚有争议。
4.黏液性囊腺癌 症状与浆液性癌相似，单侧者较浆液性癌多。一般表现为腹部肿物、腹胀、腹痛或压迫症状。晚期出现恶病质、消瘦、少部分患者也可有月经改变。
7 疾病病因
组织发生来源于生发上皮，分为宫颈内膜样型和肠型黏液上皮，现已被广泛应用，列入国际卵巢组织学新分型(Scully，1999)内。
8 病理生理
1.良性黏液性囊腺瘤 大多数为多房，一般中等大小，也可长大充满整个腹腔，直径达50cm。肿瘤灰色有光泽，囊壁略厚，有弹性，有时外壁可见数个囊性突起，表面略发淡黄色。囊内容物为黏液性，不透明，黏稠液似胶冻样，白色略淡蓝。检查时触及的实性部位往往是多数蜂窝状小房集聚，切开肿物即可发现。房大小相差极大，分布可疏可密，常在一个房内套有一个或数个子房。肿瘤内黏液为黏蛋白或糖蛋白，所以过去“假黏液性囊腺瘤”现已改称为黏液性囊腺瘤。肿瘤上皮为单层高柱状，核位于基底部，排列规则，和宫颈管型黏液上皮相同。有时也能找到肠型上皮，包括杯状细胞(goblet cell)、帕内特细胞及嗜银细胞。黏液性囊腺瘤常同时发生其他卵巢上皮性肿瘤，如浆液性、宫内膜样或性索间质肿瘤等。PeutzJeghers syndrome 综合征(Chen KT，1986)即皮肤黏膜色素黑斑，同时有胃肠道多发性息肉，这些症状有时可伴随此瘤出现，但需注意有无恶性问题。
2.交界性黏液性囊腺瘤 较交界性浆液性肿瘤复杂，为多房性。可见到囊壁增厚区或出现乳头，而大多数乳头细小，也可呈息肉样。镜下特点：①上皮复层化达2～3 层，但不超过3 层，伴有乳头和上皮簇形成；②细胞轻度、中度非典型形，黏液分泌减少，可见杯状细胞；③核分裂象每10 个高倍镜视野内不超过5 个；④肿瘤细胞不侵及间质。
3.腹膜假黏液瘤 即腹膜黏液瘤，是腹腔内存在黏液引起腹膜种植的反应，往往合并阑尾和卵巢黏液性肿瘤疾病。被广泛接受的观点是腹膜假黏液瘤来源于卵巢和阑尾的黏液性肿瘤，两者常有上皮细胞不典型和复层而分类于交界性肿瘤。10.6%～29%的阑尾黏液性肿瘤合并腹膜假黏液瘤，3.5%～12%的卵巢黏液瘤合并腹膜假黏液瘤。1/3 的腹膜假黏液瘤患者的卵巢和阑尾均有黏液性肿瘤，如果两者都有肿瘤，则卵巢很可能为转移性。合并腹膜假黏液性瘤的卵巢肿瘤，上海医科大学的资料71.4%为双侧，而一般卵巢原发黏液性肿瘤仅10%为双侧。
4.黏液性囊腺癌 多房性较多，双侧虽不多，但在卵巢黏液性肿瘤中较良性多，有5%～40%。外观光滑、圆形或分叶状，切面囊性、多房，伴有实性区域。囊内壁可见乳头，但较浆液性癌少，乳头及实性区域较良性或交界性黏液性囊腺瘤多。囊腔内含血性胶状黏液，实性区常见出血、坏死。
镜下特点为：①上皮复层超过3 层；②上皮重度非典型增生，伴有黏液分泌异常；③腺体有背靠背现象；④核分裂活跃；⑤间质浸润。
黏液性囊腺癌的组织分级：
(1)高分化(Ⅰ级)：上皮高柱形，上皮增生超过3 层。乳头分支细长，形态不规则，间质极少。乳头表面细胞失去极性，排列无章，核大小不等，分裂象多。有时黏液分泌过多逸出细胞外，使胞质界限消失。
(2)中分化(Ⅱ级)：上皮柱状或低柱状，形成共壁，细胞内有少量黏液，间质内有大量细胞巢浸润，核分裂象较多。
(3)低分化(Ⅲ级)：腺样结构不明显，上皮细胞呈簇状或弥漫状生长，细胞核异型性明显，核分裂象更多。细胞内黏液极少，有时与胃肠道转移癌难以区别。
9 诊断检查
诊断：根据临床表现及以上各项检查，可以做出诊断。
实验室检查：肿瘤标志物检测、腹腔镜检查。
其他辅助检查：组织病理学检查。
10 鉴别诊断
良性黏液性囊腺瘤如腹部膨隆明显时检测有无移动性浊音，应与腹水鉴别。还需注意有无合并交界性或恶性黏液癌的情况。
11 治疗方案
1.良性黏液性囊腺瘤 手术切除，效果较好。过大的肿瘤不易完整取出时，可先抽取囊内液体，但应防止内容物溢出，以免囊液染腹盆腔形成种植，可能引起腹膜假黏液瘤(pseudo-myxoma peritonei)。
2.交界性黏液性囊腺瘤 以手术为主，需根据临床分期来决定手术范围，应尽量切除一切肉眼所见的肿瘤。注意有无合并腹膜黏液瘤或假黏液瘤，最好同时切除阑尾，术后辅以化疗。
3.腹膜假黏液瘤 反复手术及手术后应否化疗，都有待进一步研究。总之，术时应切除阑尾及大网膜并探查结肠部位，检查黏液中有无肿瘤细胞，术后应注意随访。
4.黏液性囊腺癌与浆液性癌相似。
12 并发症
偶见合并阑尾黏液囊肿和腹膜假黏液瘤。
1.良性黏液性囊腺瘤 需注意有无合并交界性或恶性黏液癌的情况。合并妊娠的机会较浆液性囊腺瘤多3～4 倍。
2.交界性黏液性囊腺瘤 可出现腹痛或腹胀。
3.腹膜假黏液瘤 手术后易于出现肠粘连或肠梗阻。
4.黏液性囊腺癌 合并妊娠的发生率较低。
13 预后及预防
预后：
1.良性黏液性囊腺瘤 预后较好。
2.交界性黏液性囊腺瘤 预后尚好。
3.腹膜假黏液瘤 5 年存活率45%～54%，10 年存活率18%。影响腹膜假黏液瘤预后的因素约有以下几方面：
①黏液中是否有肿瘤细胞。
②如有腺性结构镶嵌于组织内，对局部结构是否形成破坏。
③初次手术时病变累及范围，以及初次手术后复发时间。
预防：定期对高发群体进行筛选检查。早期发现、及时治疗、术后应注意随访。
14 流行病学
1.良性黏液性囊腺瘤 卵巢黏液性良性肿瘤占所有卵巢良性肿瘤的20%。好发年龄在30～50 岁。
2.交界性黏液性囊腺瘤 约8%的患者为双侧病变。
3.黏液性囊腺癌 占卵巢恶性肿瘤的第3 位，为原发卵巢恶性肿瘤的8%～10%。高发年龄在40～60 岁。
15 特别提示
早期发现、及时治疗、术后应注意随访。