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卵巢肌肉来源肿瘤

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1 拼音

luǎn cháo jī ròu lái yuán zhǒng liú

2 疾病代码

ICD:D39.1

3 疾病分类

产科

4 疾病概述

卵巢肌肉来源肿瘤主要有平滑肌瘤发、平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤

1.卵巢平滑肌瘤 较少见。常发生绝经期绝经后妇女,但有时也发生于年轻妇女。年龄范围20~65 岁。

2.卵巢平滑肌肉瘤 罕见。常发生于绝经后妇女,但也可见于年轻女性。

3.横纹肌肉瘤 亦属罕见病种。发病年龄25~84 岁。

5 疾病描述

卵巢肌肉来源肿瘤主要有以下几种类型:

1.平滑肌瘤 原发性卵巢平滑肌瘤(leiomyoma of the ovary)报道较少,已报道的约50 例。但似乎许多病例并未报道,特别是当肿瘤较小且被偶然发现时。因此,可能实际的发生率要高得多。

2.平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma of the ovary)十分罕见。文献仅见10 余例报道。

3.横纹肌肉瘤 文献报道的病例并不都是纯粹的横纹肌肉瘤,有些是恶性中胚叶混合肉瘤、有些属于畸胎瘤伴有显著的横纹肌母细胞成分,故应注意区分。

6 症状体征

1.平滑肌瘤 临床常无症状,多为意外发现。出现症状时,常与存在于附件的肿物有关,表现为腹部肿大和腹痛。可由于扭转造成急腹痛。有学者报道1例68 岁卵巢平滑肌瘤患者,因绝经15 年后反复少量阴道出血1 年而就诊。盆腔检查常可发现卵巢实性肿物。腹水罕见,尚未见胸腔积液的报道。常合并有子宫肌瘤。

2.平滑肌肉瘤 症状和体征与腹、盆腔肿物相关

3.横纹肌肉瘤 出现症状时常由于肿瘤较大而引起,通常生长较快。可发现腹部肿物。

7 疾病病因

1.平滑肌瘤 可能来源于卵巢皮层或黄体间质的血管平滑肌,或卵巢韧带内与卵巢相接点的血管壁平滑肌。但上述来源的价值尚不肯定。

2.平滑肌肉瘤 可能为平滑肌来源。

3.横纹肌肉瘤 组织来源尚不确定。可能来源于卵巢的结缔组织;可能为单向发展的畸胎瘤;也可能为伴有恶性成分过度生长的成熟性囊性畸胎瘤的恶性转化;或者为单向发展的恶性中胚叶混合瘤

8 病理生理

1.平滑肌瘤

(1)大体:常为单侧,仅见Kandalaft 曾报道1 例21 岁妇女患双侧巨大卵巢平滑肌瘤。肿物为实性、质硬、圆形或卵圆形,表面光滑。切面可见白色或灰白色实性漩涡状结构,有时可见出血、变性坏死。由于坏死,可形成囊腔,也可出现钙化。

(2)镜下:肿瘤具有典型平滑肌瘤的外观,与子宫平滑肌瘤相同。肿瘤由不均一的梭状或长条状平滑肌瘤细胞组成,内含长形、两端较钝的核,又称雪茄状核(cigarshaped nuclei)。核可呈栅栏状排列,且有时较突出。无核分裂象或极少。细胞和核的异型性不具特征性。肿瘤细胞成束,中间穿插纤维组织间隔,可以很宽,并呈明显玻璃样变。其他在子宫平滑肌瘤中见到的变性亦可存在。特殊染色和免疫组化染色可确定肿瘤属平滑肌瘤。Mira 曾报道1 例63 岁妇女患卵巢巨大脂肪平滑肌瘤,肿瘤几乎占据整个卵巢,脂肪组织取代并分割肿瘤内的平滑肌。无子宫平滑肌瘤。

2.平滑肌肉瘤

(1)大体:肿物通常较大,灰黄色,软,肌性,常见出血、坏死。

(2)镜下:与平滑肌瘤不同,可见核分裂象、细胞和核异型性。分化好的平滑肌肉瘤与多细胞性平滑肌瘤的鉴别,惟一靠核分裂象。现多认为在鉴别良、恶性方面,核分裂象较细胞和核的异型性重要得多。

Nogales 等提出了一种十分罕见的特殊类型,即卵巢黏液样平滑肌肉瘤(myxoid leiomyosarcoma of the ovary)。他们报道的3 例肿瘤均较大,呈胶冻样,伴囊性变、坏死和出血。但子宫、韧带及对侧附件均正常。镜下肿瘤显示突出的拉长细胞网状结构,周围有丰富的嗜碱性物质包绕。抗平滑肌肌动蛋白单克隆抗体染色,可证实为平滑肌来源。

3.横纹肌肉瘤

(1)大体:肿瘤单侧,但亦可见肿物转移而累及对侧卵巢,应与双侧受累鉴别。肿瘤通常较大,直径超过10cm,实性,软,鱼肉样,暗粉色至黄褐色,部分区域出血、坏死,也可出血、坏死十分显著。

(2)镜下:肿瘤整个由横纹肌母细胞构成,分为胚胎型、葡萄簇型和多形型。前两型多见于儿童和年轻妇女,而多形型多见于老年妇女。诊断多形型横纹肌肉瘤并不十分困难,因为较易找到呈现出横纹的典型横纹肌母细胞。而胚胎型横纹肌肉瘤的诊断要难得多,因为细胞分化较差,使横纹肌母细胞的鉴别十分困难。此外,有必要认识特征性的腺泡或葡萄簇型,这也并不容易。胚胎型横纹肌肉瘤由处于各种分化阶段的横纹肌母细胞构成,且至少可见部分小圆细胞聚集,胞质少,形成窄缘,分化差。因此与分化差的小细胞癌、恶性淋巴瘤神经母细胞瘤和白血病鉴别困难。在小圆细胞中,偶尔可见分化较好的细胞伴有明显的嗜伊红胞质和偏心核。偶尔还可见大的、较典型的横纹肌母细胞。横纹是否存在不是诊断所必需的,但构成肿瘤的细胞可分化较好,并显示出横纹。已经证实电镜下见到Z 带或其前体有助于诊断。免疫细胞化学证实,肌红蛋白(myoglobin)和结蛋白(desmin)也有助于诊断。肿瘤常受水肿、出血、坏死的影响,在此情况下诊断更困难。因此,彻底检查和取材对正确诊断极其重要。肿瘤可能并不像人们所相信的那样少,只不过由于分化差有可能被分入未分化卵巢肿瘤,或被诊为其他肿瘤。因此,当遇到年轻妇女患未分化、小圆细胞卵巢肿瘤时,应考虑是否为胚胎型横纹肌肉瘤。当下这一诊断时,也应除外存在其他肿瘤成分。

9 诊断检查

诊断:根据临床表现、症状及以上相关检查可以做出诊断。

实验室检查:肿瘤标志物检查、免疫组化检查。

其他辅助检查:组织病理学检查、腹腔镜检查

10 鉴别诊断

1.平滑肌瘤 浆膜子宫肌瘤有时可自行脱落。不再与子宫相连,而与卵巢相连以获得血供,形成所谓寄生性(parasitic)平滑肌瘤。应与原发于卵巢的平滑肌瘤鉴别。某些病例应与卵泡膜细胞瘤鉴别,后者的瘤细胞通常更纤细,细胞排列疏密不均,在发生黄素化时细胞呈圆形或多边形,胞质丰富,可见空泡。本病还应与卵巢纤维瘤鉴别,Van Gieson 染色胶原纤维呈红色,而肌原纤维呈黄色;Masson 染色胶原纤维呈绿色,肌原纤维呈红色。

2.平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤应与下列疾病鉴别:

(1)含有明显平滑肌肉瘤成分的恶性中胚叶混合瘤。

(2)含有明显平滑肌瘤样组织成分的未成熟畸胎瘤。

(3)子宫或其他部位原发的平滑肌肉瘤转移至卵巢。

(4)原发或转移至卵巢的低分化肉瘤和癌肉瘤。

(5)黏液样平滑肌肉瘤还应与其他卵巢黏液样肿瘤鉴别,如卵巢水肿、黏液瘤、内胚窦瘤、癌肉瘤等。

3.横纹肌肉瘤 应与胚胎型横纹肌肉瘤、小细胞癌、恶性淋巴瘤、神经母细胞瘤、白血病等相鉴别。

11 治疗方案

1.平滑肌瘤 肿瘤属良性,手术切除即可治愈,可根据年龄选择手术范围。有学者曾报道1 例合并妊娠者,妊娠2 个月时手术切除患侧附件,随访7 个月,顺娩一男婴,术后4 年母子健康。

2.平滑肌肉瘤 原发性卵巢平滑肌肉瘤主要经血行转移,尽管术后联合化疗可改善预后,但预后通常不佳。曾报道1 例41 岁患者,术后2 个月死亡。由于黏液样平滑肌肉瘤的细胞密度较低,核分裂象计数亦较低,故有无包膜破裂及其临床分期似为更好的预后指标。Nogales 的报道,2 例Ⅲ期患者分别于诊断后13和24 个月死亡;1 例32 岁的Ⅰ期患者无瘤存活3 年。

3.横纹肌肉瘤 推荐联合化疗包括放线菌素D(dactinomycin)、长春新碱(vincristine)和环磷酰胺。此外加用甲氨蝶呤(methotrexate),并用亚叶酸(四氢叶酸,folinic acid)解救和多柔比星(阿霉素),也是有效的。有报道1 例23岁患者左卵巢多形型横纹肌肉瘤,术中取活检,冰冻病理检查为良性,仅行左附件切除术,术后予放疗,随访4 个月仍无瘤存活。

12 并发症

1.平滑肌瘤 常合并有子宫肌瘤。

2.平滑肌肉瘤 常见出血、坏死。

3.横纹肌肉瘤 常伴有血性腹水。转移常见。

13 预后及预防

预后:

1.平滑肌瘤 预后良好。

2.平滑肌肉瘤 预后通常不佳。

3.横纹肌肉瘤 过去认为横纹肌肉瘤的预后差,而且已报道病例中的绝大多数病人在诊断1 年内死于广泛转移。Talerman 曾报道2 例胚胎型横纹肌肉瘤患者,其中1 人已有转移,经手术、化疗和放疗后生存良好。

预防:早期发现、早期治疗、密切随访。

14 流行病学

1.卵巢平滑肌瘤 较少见。常发生于绝经期和绝经后妇女,但有时也发生于年轻妇女。年龄范围20~65 岁。

2.卵巢平滑肌肉瘤 罕见。约占所有卵巢恶性肿瘤的0.1%。常发生于绝经后妇女,但也可见于年轻女性。

3.横纹肌肉瘤 亦属罕见病种。发病年龄25~84 岁。由于病例太少,难以说出好发于哪个年龄段。但其他部位横纹肌肉瘤的发生情况可作为参考,多形型常发生于老年患者,而胚胎型和葡萄簇型(腺泡型)多发生于年轻妇女。

15 特别提示

早期发现、早期治疗、密切随访。

治疗卵巢肌肉来源肿瘤的穴位


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开放分类:疾病妇产科
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  • 评论总管
    2020/11/27 17:37:32 | #0
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本页最后修订于 2009年1月20日 星期二 22:11:09 (GMT+08:00)
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